Ahli medis artikel
Publikasi baru
Kolangitis sklerosis primer - Gejala
Terakhir ditinjau: 06.07.2025
Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.
Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.
Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Pria dua kali lebih sering terkena penyakit ini daripada wanita. Kolangitis sklerosis primer biasanya berkembang pada usia 25-45 tahun, tetapi mungkin juga terjadi pada anak-anak berusia 2 tahun (usia rata-rata 5 tahun), biasanya disertai kolitis ulseratif kronis nonspesifik.
Paling sering, timbulnya penyakit ini tidak bergejala; manifestasi pertama, terutama dalam pemeriksaan skrining pasien dengan kolitis ulseratif nonspesifik, adalah peningkatan aktivitas alkali fosfatase serum. Namun, kolangitis sklerosis primer dapat dideteksi secara kolangiografi bahkan dengan aktivitas alkali fosfatase normal. Penyakit ini juga dapat awalnya bermanifestasi sebagai peningkatan aktivitas transaminase serum. Atas dasar tanda inilah penyakit ini dapat secara tidak sengaja dideteksi pada donor saat menyumbangkan darah. Bahkan dengan perjalanan penyakit yang tidak bergejala, penyakit ini dapat berkembang dengan perkembangan sirosis hati dan hipertensi portal, biasanya presinusoidal, tanpa tanda-tanda kolangitis atau kolestasis. Pasien tersebut dapat dirawat selama bertahun-tahun untuk sirosis "kriptogenik".
Biasanya, kolangitis sklerosis primer diawali dengan penurunan berat badan, kelelahan, pruritus, nyeri kuadran kanan atas, dan penyakit kuning sementara. Adanya gejala menunjukkan bahwa penyakitnya sudah lanjut. Demam jarang terjadi kecuali kolangitis asenden berkembang sebagai akibat dari operasi bilier atau pemeriksaan endoskopi. Namun, penyakit ini terkadang diawali dengan demam, menggigil, nyeri kuadran kanan atas, pruritus, dan penyakit kuning, menyerupai kolangitis bakterial akut. Kultur darah jarang positif, dan antibiotik tidak efektif.
Selalu, bahkan tanpa adanya gejala penyakit usus, kolitis ulseratif nonspesifik (dan dalam kasus yang jarang terjadi penyakit Crohn) harus disingkirkan dengan melakukan rektoskopi dan biopsi mukosa rektal. Kolitis biasanya kronis, difus, ringan hingga sedang. Aktivitas kolangitis berbanding terbalik dengan aktivitas kolitis. Remisi biasanya jangka panjang. Kolangitis sklerosis primer dapat dideteksi lebih awal atau lebih lambat daripada kolitis. Adanya kolitis ulseratif nonspesifik tidak memengaruhi perjalanan penyakit.
[