Kolangitis sklerosis primer: gejala
Terakhir ditinjau: 23.04.2024
Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.
Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.
Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Pria sakit 2 kali lebih sering daripada wanita. Kolangitis sklerosis primer biasanya berkembang pada usia 25-45 tahun, namun hal ini mungkin bahkan pada anak berusia 2 tahun (rata-rata usia 5 tahun), biasanya dikombinasikan dengan kolitis ulseratif kronis.
Paling sering onset penyakit asimtomatik; Manifestasi pertama, terutama pada skrining pasien dengan kolitis ulserativa, adalah peningkatan aktivitas alkalin fosfatase serum. Meskipun demikian, primary sclerosing cholangitis dapat dideteksi secara cholangiografi bahkan dengan aktivitas alkalin fosfatase normal. Penyakit ini awalnya juga dapat diwujudkan dengan peningkatan aktivitas serum transaminase. Ini berdasarkan tanda ini sehingga bisa terdeteksi secara tidak sengaja pada donor darah. Bahkan dengan penyakit asimtomatik, penyakit ini dapat berkembang dengan perkembangan sirosis dan hipertensi portal, biasanya presynusoid, tanpa tanda-tanda kolangitis atau kolestasis. Pasien tersebut dapat diobati selama bertahun-tahun dari sirosis "kriptogenik".
Biasanya pada awal primary sclerosing cholangitis, terjadi penurunan berat badan, kelelahan, gatal, nyeri di kuadran kanan atas perut, ikterus transien. Adanya gejala menunjukkan proses yang jauh hilang. Demam ini tidak seperti biasanya, jika akibat operasi pada saluran empedu atau pemeriksaan endoskopik, kolangitis ascending tidak berkembang. Meski demikian, terkadang penyakit ini dimulai dengan demam, menggigil, nyeri di kuadran kanan atas perut, gatal dan sakit kuning, mengingatkan pada kolangitis bakteri akut. Menabur darah jarang memberi hasil positif, antibiotik tidak efektif.
Selalu, meski tanpa gejala penyakit usus besar, kolitis ulserativa (dan dalam kasus yang jarang terjadi, penyakit Crohn), harus dikeluarkan dengan melakukan sigmoidoskopi dan biopsi mukosa rektum. Kolitis biasanya bersifat kronis, menyebar, ringan atau sedang. Aktivitas kolangitis berbanding terbalik dengan aktivitas kolitis. Remisi biasanya berkepanjangan. Kolangitis sklerosis primer dapat dideteksi lebih cepat atau lebih lambat daripada kolitis. Adanya kolitis ulseratif nonspesifik tidak mempengaruhi jalannya penyakit.