Kyphosis bawaan

Keunikan kifoid bawaan memaksa seseorang untuk mempertimbangkan jenis deformitas tulang belakang ini secara terpisah. Secara tradisional, kelompok kyphosis bawaan tidak hanya mencakup kelainan bentuk sagital tunggal atau yang disebut kelainan bentuk sagital. Kyphosis "Murni" (bahasa Inggris "rigue"), tapi juga deformasi kyphoscoliotic dengan komponen kyphotic terkemuka. Hampir semua penulis menunjukkan perbedaan yang signifikan dalam perjalanan kyphosis murni dan kombinasi kyphoscoliosis dan mempertimbangkan adanya komponen skoliotik sebagai unsur kompensasi untuk cacat, yang "menyelamatkan" tubuh dari pengembangan vertebra-spinal conflict dan perkembangan myelopathy. Jumlah pengamatan kyphosis kongenital "murni" hanya jarang, hampir hasil kerja tunggal melebihi 30 kasus.

Saat ini, "dasar" adalah klasifikasi kyphosis bawaan oleh R. V. Winter (1973), tanpa referensi yang tidak ada publikasi tunggal mengenai masalah yang sedang dipertimbangkan. Saat ini, skema klasifikasi sebelumnya tidak digunakan dengan sendirinya. R. V. Musim dingin mengidentifikasi tiga jenis kyphosis bawaan: tipe I kyphosis pada anomali pembentukan badan vertebralis, tipe II kyphosis pada anomali segmentasi badan vertebral dan kyphosis tipe III pada anomali campuran.

Pada tahun 1973 Ya.L. Tsivyan juga mengidentifikasi tiga varian bawaan kyphosis: kyphosis ketika baji (sepenuhnya atau tambahan) vertebra, kyphosis ketika aplasia tubuh (badan) vertebrae (tulang belakang) dan kyphosis ketika konkrestsentsii badan vertebra.

Skim kriptosis congenital yang paling rinci, berdasarkan pengalaman Pusat Novosibirsk untuk Patologi Spinal, diberikan oleh M.V. Mikhailovsky (1995). Namun, penulis tidak menganalisa kyphosis kongenital "murni", namun kelainan bawaan tulang belakang, disertai komponen kyphotic. Itulah sebabnya kelompok yang diklasifikasikan termasuk kyphoscoliosis, yang mencakup hingga 75% dari semua deformasi yang dipertimbangkan oleh penulis.

Klasifikasi cacat bawaan tulang belakang, disertai komponen kyphotic.

Fitur klasifikasi	Perkiraan parameter
I. Jenis anomali berdasarkan mana terjadi deformasi	Vertebra posterior (posterolateral) (semi-vertebra); Tidak adanya badan vertebra (asomia); Mikrosponden; Penambahan badan vertebra - parsial atau lengkap; Beberapa anomali; Anomali campuran.
II. Tipe Deformasi	Kyphosis; Kyphoscoliosis
III. Pelokalan vertex deformasi	Cervicothoracic; Bagian atas toraks; Menengah-toraks; Rendah-toraks; Thoracolumbar; Lumbar
IV. Nilai deformasi kyphotic (derajat deformasi)	Saya gelar - sampai 20 °; II st. - sampai 55 °; Abad III - sampai 90 "; IVc. - lebih dari 90 °
V. Jenis deformasi progresif	Perlahan maju (sampai 7 ° per tahun); Cepat berkembang (lebih dari 7 ° per tahun).
VI. Usia deteksi dini deformasi	Kyphosis kekanak-kanakan; Kyphosis anak kecil; Kyphosis remaja dan remaja putra; Kyphosis orang dewasa
VII. Adanya keterlibatan isi kanal vertebralis	Kyphosis dengan defisit neurologis; Kyphosis tanpa defisit neurologis
VIII. Anomali terkait kanal tulang belakang	Diastamatomielia; Studi diplomium; Kista dermoid; Kista neuro-enteral; sinus dermal; Penyempitan berserat; Akar spinal anomali
IX. Anomali bersamaan dengan lokalisasi ekstrinsik	Anomali sistem kardiopulmoner; Kelainan pada dinding toraks dan abdomen; Kelainan sistem saluran kemih; Anomali ekstremitas
X. Perubahan degeneratif sekunder pada tulang belakang	Tidak ada Terungkap dalam bentuk: Osteochondrosis; Spondylosis; Spondyloarthrosis

Dalam studi saat ini, kami berhasil menggabungkan keahlian dari beberapa klinik dunia - Twin Cities Spine Center, MN, Amerika Serikat, Negara Pediatric Medical Academy dan Research Institute Phthisiopulmonology, St. Petersburg, Rusia, dengan jumlah total pasien dengan kyphosis bawaan murni melebihi 80 orang. Hal ini memungkinkan kami untuk merinci klasifikasi anatomis dan radiologis RBWinter. Selama penelitian, tidak hanya data sinar-X yang diperhitungkan, namun juga metode diagnostik radiasi modern, terutama magnetic resonance imaging. Kami sadar bahwa dalam bentuk ini klasifikasi di atas tidak bisa dianggap lengkap. RB Winter menggambarkan efek "fusi spontan" pada badan vertebral dalam aktivitas deformasi alami, yang terdiri dari konkret dari badan vertebral, yang pada awalnya divisualisasikan pada radiograf sebagai tersegmentasi. Pengalaman kami menunjukkan bahwa dalam studi MRI terhadap pasien dengan fusi spontan, hipoplasia cakram intervertebral dalam bentuk kurangnya pendaran nuklei pulpen terungkap bahkan selama pengobatan awal. Dalam proses pertumbuhan pada tingkat hipoplasia, sebagian pasien mengalami degenerasi sekunder dengan ketidakstabilan segmental pada tulang belakang, pada orang lain - penyumbatan tulang sejati.

Klasifikasi modifikasi kyphosis kongenital murni

Jenis kifosis

Varian deformasi

Tipe saya - kyphosis kongenital, disebabkan oleh pelanggaran pembentukan badan vertebra. Tipe II - kyphosis kongenital disebabkan oleh terganggunya segmentasi badan vertebra Tipe III - kyphosis kongenital yang disebabkan oleh defek perkembangan campuran atau tidak berdiferensiasi

A-agenesis tubuh, B - hipogenesis tubuh, bagian tubuh yang tersimpan kurang dari 1/2 dari ukuran normalnya, C - hipoplasia tubuh, bagian tubuh yang tersimpan lebih dari 1/2 ukuran normalnya. A - perpaduan sebenarnya dari badan vertebra, dikonfirmasi oleh data roentgenologis dan MRI; B - hipogenesis disk: adanya tanda sinar X dari peleburan benda vertebra sambil mempertahankan citra cakram sesuai dengan MRI; inti pulp adalah hipoplastik; C - Hipoplasia disk: cakram diawetkan secara radiologis, namun lebih rendah; pada MRI disk tidak memiliki inti pulp.

Tabel tersebut berisi data tentang ciri kanal tulang belakang dengan berbagai varian kyphosis kongenital dan frekuensi komplikasi neurologis sekunder (myelopathies) dengan mereka.

Stenosis Sagittal pada kanal tulang belakang dan frekuensi gangguan neurologis pada kyphosis kongenital murni

Jenis kifosis	Nilai rata-rata penyempitan kanal tulang belakang (%)	Frekuensi gangguan neurologis (%)
1tip:
IA	53	64
IB	36	30
1C	13	17
Tipe II	10	-
Tipe III	25	36

Jika hubungan antara tingkat keparahan cacat dan frekuensi myelopati pada kyphosis tipe I sepertinya kita dapat diprediksi, maka tidak adanya gangguan neurologis pada kyphosis tipe II tidak terduga, terutama karena ada pasien dengan kelainan bentuk derajat keempat pada kelompok ini. Hal ini menyangkal pendapat nilai terdepan dari besarnya deformasi kyphotic dalam terjadinya komplikasi neurologis kifosis bawaan.

Data penelitian menunjukkan bahwa peran utama dalam perkembangan mereka dimainkan oleh stenosis kanal tulang belakang.

Perlu juga dicatat bahwa pada hampir 20% pasien dengan kyphosis kongenital, kami mengidentifikasi berbagai varian myelodysplasia, dan hampir separuh kasusnya saja asimtomatik.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]