Kifosis kongenital

Kekhasan kifosis kongenital membuat perlu untuk mempertimbangkan jenis kelainan tulang belakang ini secara terpisah. Secara tradisional, kelompok kifosis kongenital tidak hanya mencakup kelainan sagital bidang tunggal atau yang disebut kifosis "murni" (bahasa Inggris "rige"), tetapi juga kelainan kifoskoliotik dengan komponen kifosis utama. Pada saat yang sama, hampir semua penulis menunjukkan perbedaan yang signifikan dalam perjalanan kifosis murni dan kifosis gabungan dan menganggap adanya komponen skoliotik sebagai elemen kompensasi cacat, "menyelamatkan" tubuh dari perkembangan konflik vertebra-spinal dan perkembangan mielopati. Jumlah pengamatan kifosis kongenital "murni" hanya dalam karya yang jarang dan hampir terisolasi melebihi 30 kasus.

Saat ini, klasifikasi kifosis kongenital oleh RB Winter (1973) dianggap "dasar", dan tidak ada publikasi tentang masalah yang sedang dibahas yang dapat dilakukan tanpa referensi ke sana. Skema klasifikasi sebelumnya saat ini tidak digunakan secara independen. RB Winter mengidentifikasi tiga jenis kifosis kongenital: kifosis tipe I dengan anomali dalam pembentukan badan vertebra, kifosis tipe II dengan anomali dalam segmentasi badan vertebra, dan kifosis tipe III dengan anomali campuran.

Pada tahun yang sama 1973, Ya. L. Tsivyan juga mengidentifikasi tiga jenis kifosis kongenital: kifosis dengan vertebra berbentuk baji (lengkap atau supernumerary), kifosis dengan aplasia badan (bodies) vertebra (vertebrae), dan kifosis dengan konkresensi badan vertebra.

Skema paling rinci tentang kifosis kongenital, berdasarkan pengalaman Pusat Patologi Tulang Belakang Novosibirsk, diberikan oleh MV Mikhailovsky (1995). Namun, penulis tidak menganalisis begitu banyak kifosis kongenital "murni", melainkan kelainan bawaan tulang belakang, disertai dengan komponen kifosis. Itulah sebabnya kelompok yang diklasifikasikan mencakup kifoskoliosis, yang mencakup hingga 75% dari semua kelainan yang dipertimbangkan oleh penulis.

Klasifikasi kelainan tulang belakang bawaan yang disertai komponen kifosis.

Fitur klasifikasi	Parameter evaluasi
I. Jenis anomali yang menjadi dasar terbentuknya deformasi	Vertebra posterior (posterolateral) (hemivertebrae); Tidak adanya badan vertebra (asomia); Mikrospon dilia; Konkresi badan vertebra - sebagian atau lengkap; Beberapa anomali; Anomali campuran.
II. Jenis Deformasi	Kifosis; Kifoskoliosis.
III. Lokalisasi puncak deformasi	Serviks-toraks; Toraks atas; Tengah dada; Toraks bagian bawah; Torakolumbalis; Pinggang.
IV. Besarnya deformitas kifosis (derajat deformitas)	Derajat I - sampai dengan 20°; II st. - hingga 55°; III st. - sampai 90"; IVst. - lebih dari 90°
V. Jenis deformasi progresif	Berkembang secara perlahan (hingga 7° per tahun); Berkembang pesat (lebih dari 7° per tahun).
VI. Usia deteksi awal deformasi	Kifosis infantil; Kifosis pada anak kecil; Kifosis pada remaja dan pria muda; Kifosis pada orang dewasa.
VII. Adanya keterlibatan isi kanalis spinalis dalam proses tersebut	Kifosis dengan defisit neurologis; Kifosis tanpa defisit neurologis
VIII. Anomali terkait kanal tulang belakang	Diastematomielia; Diplomasi; Kista dermoid; Kista neuroenterik; Sinus dermal; Penyempitan fibrosa; Akar tulang belakang abnormal
IX. Anomali terkait lokalisasi ekstravertebral	Kelainan sistem kardiopulmoner; Kelainan dada dan dinding perut; Kelainan sistem urinari; Anomali anggota tubuh
X. Perubahan degeneratif sekunder pada tulang belakang	Tidak ada Mereka muncul dalam bentuk: Osteokondrosis; Spondilosis; Spondiloartrosis.

Dalam penelitian kami, kami berhasil menggabungkan pengalaman beberapa klinik dunia - Twin Cities Spine Center, MN, AS, State Pediatric Medical Academy, dan Research Institute of Phthisiopulmonology, St. Petersburg, Rusia, sementara jumlah total pasien dengan kifosis kongenital murni melebihi 80 orang. Hal ini memungkinkan kami untuk merinci klasifikasi anatomi dan radiologi RBWinter. Selama penelitian, tidak hanya data radiologi yang diperhitungkan, tetapi juga hasil metode diagnostik radiasi modern, terutama pencitraan resonansi magnetik. Kami menyadari bahwa bahkan dalam bentuk ini klasifikasi yang disajikan tidak dapat dianggap lengkap. RB Winter menggambarkan efek "fusi spontan" badan vertebra dalam proses deformasi alami, yang terdiri dari konkresensi badan vertebra, yang awalnya divisualisasikan pada radiografi sebagai tersegmentasi. Pengalaman kami telah menunjukkan bahwa selama pemeriksaan MRI pasien dengan fusi spontan, hipoplasia diskus intervertebralis terdeteksi pada kunjungan awal dalam bentuk tidak adanya pendaran nukleus pulposus. Selama proses pertumbuhan pada tingkat cakram hipoplastik, degenerasi sekunder dengan ketidakstabilan segmental tulang belakang berkembang pada beberapa pasien, sementara pada yang lain - penyumbatan tulang sejati.

Klasifikasi modifikasi kifosis kongenital murni

Jenis kifosis

Varian deformasi

Tipe I - kifosis kongenital yang disebabkan oleh pembentukan badan vertebra yang tidak normal. Tipe II - kifosis kongenital yang disebabkan oleh pelanggaran segmentasi badan vertebra Tipe III - kifosis kongenital yang disebabkan oleh cacat perkembangan campuran atau tidak berdiferensiasi

A- agenesis tubuh, B - hipogenesis tubuh, bagian tubuh yang diawetkan kurang dari 1/2 dari ukuran normalnya, C - hipoplasia tubuh, bagian tubuh yang diawetkan lebih dari 1/2 dari ukuran normalnya. A - fusi sejati badan vertebra, dikonfirmasi oleh data sinar X dan MRI; B - hipogenesis diskus: adanya tanda-tanda radiografik fusi badan vertebra sambil mempertahankan citra diskus sesuai data MRI; nukleus pulposus hipoplastik; C - hipoplasia diskus: diskus terpelihara secara radiografis, tetapi tingginya berkurang; pada MRI, diskus tidak memiliki nukleus pulposus.

Tabel ini memberikan data mengenai karakteristik kanal tulang belakang pada berbagai jenis kifosis kongenital dan frekuensi komplikasi neurologis sekunder (mielopati) di dalamnya.

Stenosis tulang belakang sagital dan kejadian gangguan neurologis pada kifosis kongenital murni

Jenis kifosis	Rata-rata penyempitan kanal tulang belakang (%)	Frekuensi gangguan neurologis (%)
1 jenis:
Saya	53	64
Bahasa Inggris	36	30
Kelas 1C	13	17
Tipe II	10	-
Tipe III	25	36

Jika hubungan antara tingkat keparahan defek dan frekuensi mielopati pada kifosis tipe I tampak dapat diprediksi oleh kami, maka tidak adanya gangguan neurologis pada kifosis tipe II ternyata tidak terduga, terutama karena kelompok ini juga mencakup pasien dengan deformasi tingkat IV. Hal ini membantah pendapat tentang signifikansi utama besarnya deformasi kifosis dalam terjadinya komplikasi neurologis kifosis kongenital.

Data penelitian menunjukkan bahwa stenosis kanal tulang belakang memainkan peran utama dalam perkembangannya.

Perlu dicatat pula bahwa pada hampir 20% pasien dengan kifosis kongenital, kami mengidentifikasi berbagai varian mielodisplasia, dan pada hampir separuh kasus, perjalanannya asimtomatik.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]