Sklerosis dan lumut atrofi: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Lichen sclerosus dan atrophicus (sinonim: guttate scleroderma, penyakit bercak putih, lichen putih Zumbusch). Pertanyaan tentang independensi penyakit ini belum terpecahkan.

Penyebab lichen sclerosus dan atrophicus

Sebagian besar penulis menganggapnya sebagai entitas nosologis yang terpisah, yang lain - sebagai varian dari skleroderma terbatas dan, akhirnya, beberapa menganggapnya sebagai penyakit yang memiliki posisi perantara antara skleroderma dan liken planus, dan ketika terlokalisasi pada alat kelamin, mereka mengidentifikasinya dengan kraurosis. Menurut MG Connelly dan RK Winkelmann (1985), kesamaan gambaran histologis liken sklerosis dan liken planus terdiri, pertama-tama, pada adanya infiltrat seperti strip di dekat epidermis, pembentukan lepuh di daerah subepidermal, kemungkinan perubahan ulseratif. Deskripsi berbagai kombinasi liken sklerosis, liken planus, dan skleroderma fokal, termasuk adanya bentuk-bentuk yang terdaftar pada pasien yang sama, memberikan alasan untuk mempertimbangkan penyakit ini dari sudut pandang reaksi "cangkok versus inang".

Gejala liken sklerosus dan atrofik

Secara klinis dimanifestasikan oleh ruam yang tersebar atau berkelompok, terkadang menyatu menjadi plak kecil papula kecil, garis bulat atau polisiklik dengan cekungan di bagian tengah, putih dengan warna pucat, biasanya di leher, bahu, badan, di area genital. Sumbat keratotik folikular seperti komedo ditemukan di permukaan elemen individual. Dalam kasus yang jarang terjadi, terdapat lepuh, terkadang fokus khas skleroderma superfisial terdeteksi secara bersamaan. Bila terlokalisasi pada genital, prosesnya dapat menjadi rumit karena perkembangan karsinoma sel skuamosa.

Patomorfologi. Terdapat atrofi epidermis, hiperkeratosis dengan adanya sumbat pada lekukannya dan mulut folikel rambut, di lapisan basal - distrofi vakuolar yang nyata. Tepat di bawah epidermis terdapat zona edema yang luas, di mana serat kolagen tampak tidak berstruktur, hampir tidak ternoda. Di bawah zona edema terdapat infiltrat padat seperti strip yang terdiri dari limfosit dan sejumlah kecil histiosit. Serat kolagen di bagian bawah dermis mengalami edema, homogenisasi, dan diwarnai secara intensif dengan eosin. Seiring waktu, lepuh subepidermal terbentuk di zona edema, infiltrat menjadi kurang intens, bergerak ke bagian dermis yang lebih dalam. Mikroskop elektron mengungkapkan bahwa perubahan utama dimanifestasikan oleh distrofi serat kolagen, di mana striae transversal tidak terekspresikan, berbentuk tubulus. Pada fibroblas, perluasan sisterna retikulum endoplasma dan tanda-tanda penurunan fibrilogenesis diamati. Namun, di beberapa tempat, ditemukan fibril tipis yang belum matang dengan diameter 40 hingga 80 nm. Perubahan destruktif juga terlihat pada serat elastis.

Histogenesis kurang dipahami. Peran faktor genetik, hormonal, infeksi, dan autoimun diasumsikan. Ada pengamatan kasus penyakit yang bersifat familial, termasuk kembar monozigot. Hubungan penyakit dengan antigen sistem HLA-A29, HLA-B44, HLA-B40, dan HLA-Aw31 telah dicatat. Kemungkinan pengaruh gangguan hormonal ditunjukkan oleh frekuensi kejadian terutama pada wanita selama menopause. Hubungan dengan penyakit autoimun lainnya (alopecia areata, hipertiroidisme dan hipotiroidisme, anemia pernisiosa, diabetes melitus) menunjukkan adanya patologi sistem imun. Pada beberapa pasien dan kerabat tingkat pertama mereka, autoantibodi yang bersirkulasi terhadap epitel kelenjar tiroid, mukosa lambung, otot polos, serta antibodi antinuklear terdeteksi. Tidak adanya aktivitas kolagenase dan peningkatan aktivitas enzim penghambat kolagen, serta penekanan aktivitas elastase pada lesi, mungkin penting dalam perkembangan penyakit.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]