Lymphangiectasia: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Lymphangiectasia dapat bersifat lokal, yang mempengaruhi selaput submukosa dan serosa, dikombinasikan dengan perluasan kapiler limfatik organ lain. Karena asupan asam amino yang tidak mencukupi, ada pelanggaran sintesis albumin, dan kemudian gamma globulin di hati. Karena hilangnya limfosit, limfopenia berkembang.

Limfangiektasis primer diwarisi lebih sering pada tipe resesif autosomal. Manifestasi dapat terjadi pada usia yang berbeda, tergantung pada berapa lama cadangan fungsi sintetis hati dapat mengkompensasi kehilangan.

Kode ICD-10

K55.8. Penyakit vaskular lainnya dari usus.

Gejala

Sindroma okular sering terjadi, diare mungkin tidak ada. Kemungkinan gipokaltsiemiya, menimbulkan kejang. Kelemahan, kelelahan, kehilangan berat badan berhubungan dengan hipokalemia. Hanya pada beberapa pasien penyakit ini disertai dengan diare persisten, polifonik, kembung, steatorrhea, asites. Seringkali ada edema limfatik unilateral ekstremitas, organ kelamin.

Diagnostik

Diagnosis ditegakkan dengan pemeriksaan endoskopi (mukosa usus halus hipertrofi dan menyerupai boucle) dengan pengambilan bahan untuk biopsi. Kontras limfatik dapat mendeteksi pembesaran kapiler limfatik. Saat pemeriksaan rontgen pada rongga perut, terkadang ada tanda-tanda hipotensi, kadar cairan, penebalan dinding usus. Dalam coprogram, reaksi positif terhadap protein plasma adalah positif.

Pengobatan

Pengobatan melibatkan diet dengan kandungan protein tinggi dan pembatasan lemak. Bila sindrom edematous diekspresikan, antagonis aldosteron (veroshpiron) diresepkan.

[1], [2], [3], [4]