Mikroangiopati trombotik: diagnosis

Diagnosis laboratorium mikroangiopati trombotik

Diagnosis microangiopathy trombotik adalah untuk mengidentifikasi penanda utama penyakit ini - anemia hemolitik dan trombositopenia.

Anemia berkembang dalam periode 1 sampai 3 minggu sejak timbulnya penyakit ini, pada kebanyakan pasien dinyatakan secara signifikan dan pada 75% kasus memerlukan transfusi darah. Pada pasien dengan sindrom uremik hemolitik, tingkat hemoglobin rata-rata adalah 70-90 g / l, walaupun mungkin untuk menguranginya dengan cepat menjadi 30 g / l. Tingkat keparahan anemia tidak berkorelasi dengan tingkat kegagalan ginjal akut. Retikulositosis tinggi, peningkatan tingkat bilirubin yang tidak terkonjugasi, penurunan haptoglobin dalam darah menunjukkan adanya hemolisis. Penanda hemolisis yang paling sensitif, yang berkorelasi langsung dengan tingkat keparahannya, adalah peningkatan kadar LDH. Namun, dengan mikroangiopati trombotik, peningkatan aktivitas LDH disebabkan tidak hanya pelepasan enzim dari eritrosit, tetapi juga kerusakan organ iskemik. Sifat mikroangiopati hemolisis pada HUS / TTP dikonfirmasi oleh reaksi negatif Coombs dan deteksi eritrosit yang berubah bentuk (schizocytes) pada apusan darah tepi.

Trombositopenia lebih menonjol pada purpura thrombocytopenic trombotik daripada sindrom hemolitik-uremik. Timbulnya purpura thrombocytopenic trombotik, jumlah trombosit sering dikurangi menjadi 20 000 di 1 mm, ketika hemolitik uremik-sindrom - biasanya sampai 30 000 000-100 1 L, meskipun mungkin dalam jumlah normal trombosit darah. Trombositopenia bertahan selama 7-20 hari, namun tingkat keparahan dan durasinya tidak berkorelasi dengan tingkat keparahan penyakit ini. Trombosit studi fungsi mengungkapkan pelanggaran adhesi dan agregasi in vitro, mengurangi panjang dari kehidupan mereka, serta tanda-tanda aktivasi in vivo: peningkatan kadar plasma dari 4-platelet thromboglobulin faktor beta, serotonin. Disfungsi trombosit dapat bertahan bahkan setelah normalisasi jumlah mereka.

Pada pasien dengan sindrom hemolitik-uremik yang khas, leukositosis diamati dengan pergeseran formula ke kiri, keparahannya merupakan faktor prognostik yang tidak menguntungkan.

Pada HUS / TTP mengungkapkan adanya perubahan pada sistem koagulasi darah - peningkatan produk degradasi fibrin, perpanjangan waktu trombin. Konsentrasi fibrinogen hanya sedikit berkurang pada saat timbulnya penyakit (yang mengindikasikan konsumsi trombosit lebih rendah dibandingkan trombosit), dan kemudian menormalkan dan bahkan meningkat. Waktu tromboplastin parsial teraktivasi dan waktu protrombin tetap dalam batas normal, mengkonfirmasikan kelangkaan pengembangan sindrom DIC pada mikroangiopati trombotik.

Diagnosis banding mikroangiopati trombotik

Anak yang sakit dengan postdiareynym sindrom uremik-hemolitik untuk memperjelas diagnosis biopsi ginjal trombotik microangiopathy tidak ditampilkan sehubungan dengan gambaran klinis yang khas dan kemungkinan pemulihan penuh. Ketika trombotik trombositopenik purpura dan bentuk atipikal sindrom pemeriksaan morfologi hemolitik uremik-jaringan ginjal diperlukan untuk memverifikasi diagnosis dan diferensial diagnosis dengan nephropathies lainnya terjadi dengan kerusakan progresif fungsi ginjal. Sindrom uremik-hemolitik dan purpura thrombocytopenic trombotik harus dibedakan dari satu sama lain. Selain itu, microangiopathy trombotik harus dibedakan dari glomerulonefritis progresif cepat, sepsis dengan kegagalan beberapa organ, hipertensi maligna, lupus eritematosus sistemik, skleroderma nefropati akut, sindrom antifosfolipid bencana.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]