Mikroangiopati trombotik: pengobatan

Pengobatan mikroangiopati trombotik melibatkan penggunaan plasma yang baru beku, yang tujuannya adalah untuk mencegah atau membatasi pembentukan trombus intravaskular dan kerusakan jaringan, dan terapi pemeliharaan ditujukan untuk menghilangkan atau membatasi tingkat keparahan manifestasi klinis utama. Namun, rasio perawatan untuk sindrom hemolitik-uremik dan purpura thrombocytopenic trombotik berbeda.

Pengobatan sindrom hemolitik-uremik yang khas

Dasar pengobatan sindroma hemolitik post-diarrheal-uremic adalah terapi pemeliharaan: koreksi kelainan elektrolit air, anemia, gagal ginjal. Bila manifestasi yang diungkapkan dari kolitis hemoragik pada anak membutuhkan nutrisi parenteral.

Pengendalian keseimbangan air

Dengan hipovolemia, penggantian bcc dengan pemberian larutan koloid dan kristaloid secara intravena diperlukan. Dalam kondisi anuria, pengenalan volume cairan yang besar memerlukan kehati-hatian karena tingginya risiko hiperhidrasi, yang memerlukan penanganan glomerulonefritis secara tepat waktu. Dengan adanya oliguria pemberian kristaloid intravena dengan dosis tinggi furosemid dalam beberapa kasus membantu menghindari glomerulonefritis.

[1], [2], [3], [4], [5]

Koreksi anemia

Untuk pengobatan anemia, transfusi massa eritrosit ditunjukkan. Pada saat yang sama perlu menjaga hematokrit pada tingkat 33-35%, terutama saat SSP terpengaruh.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Pengobatan gagal ginjal akut

Untuk mengatasi gagal ginjal akut, hemodialisis atau dialisis peritoneal digunakan.

Dialisis yang dikombinasikan dengan koreksi anemia dan gangguan elektrolit air memainkan peran mendasar dalam mengurangi angka kematian pada periode akut penyakit ini.

Untuk mencegah atau membatasi proses microangiopati diare dengan sindrom hemolitik-uremik, terapi spesifik dengan plasma baru beku tidak ditunjukkan karena tingginya insidensi pemulihan spontan dan kemanjuran yang tidak terbukti.

Dalam pengobatan khas hemolitik uremik antibiotik sindrom merupakan kontraindikasi karena dapat menyebabkan asupan besar racun ke dalam aliran darah karena kematian mikroorganisme, yang memperparah kerusakan mikrovaskuler dan obat antidiare yang menghambat fungsi motorik usus. Perawatan diperlukan untuk mengelola konsentrat trombosit sehubungan dengan kemungkinan meningkatkan pembentukan trombus intravaskular karena munculnya trombosit segar di aliran darah.

Untuk mengikat verotoxin di usus, penggunaan sorben secara oral berdasarkan resin sintetis telah diajukan, namun metode ini hanya dipelajari.

Pengobatan sindroma hemolitik atipikal-uremik / purpura thrombocytopenic trombotik

Dasar pengobatan thrombotic thrombocytopenic purpura dan atipikal hemolytic-uremic syndrome, termasuk bentuk sekunder dari microangiopathy trombotik, adalah plasma beku segar. Ada dua mode terapi untuk infus plasma dan plasmapheresis yang baru dibekukan. Tujuan dari terapi ini adalah untuk menghentikan pembentukan trombus intravaskular dengan memasukkan komponen alami yang ada di plasma yang memiliki aktivitas proteolitik melawan multimulator vWF multimera besar, antikoagulan dan komponen sistem fibrinolisis. Dengan plasmaferesis, selain menambah kekurangan faktor-faktor ini, penghilangan mediator secara mekanis yang mendukung proses mikroangiopati dan multimer faktor von Willebrand juga dicapai. Efisiensi plasmapheresis yang tinggi dibandingkan dengan infus plasma beku segar diyakini terkait dengan kemungkinan memasukkan volume plasma dalam jumlah besar selama prosedurnya tanpa risiko hiperhidrasi. Dalam hal ini, anuria, lesi parah pada sistem saraf pusat dan jantung dengan perkembangan kegagalan sirkulasi adalah indikasi mutlak untuk plasmaferesis.

Dalam pengobatan infus FFP pada hari pertama, plasma diberikan dengan dosis 30-40 mg / kg berat badan, di hari berikutnya - dengan dosis 10-20 mg / kg. Dengan demikian, rejimen infus memungkinkan seseorang menyuntikkan sekitar 1 liter plasma per hari. Saat melakukan plasmaferesis pada pasien dengan TMA, satu volume plasma per sesi (40 ml / kg berat badan) harus dikeluarkan, diganti dengan volume plasma beku segar yang cukup. Mengganti plasma yang dibuang dengan albumin dan kristaloid tidak efektif. Frekuensi prosedur plasmaferesis dan durasi pengobatan total tidak ditentukan secara tepat, namun pertukaran plasma setiap hari dianjurkan selama minggu pertama diikuti oleh sesi setiap hari. Intensifikasi pengobatan dengan plasma baru beku dengan meningkatkan volume pertukaran plasma. Pada pasien dengan refrakter terhadap pengobatan plasmaangi mikroangiopati trombotik yang baru beku, metode pilihannya adalah melakukan plasmaferesis, mengganti 1 volume plasma dua kali sehari, untuk mengurangi waktu resirkulasi plasma yang diperkenalkan. Pengobatan dengan plasma baru beku harus dilanjutkan sampai awitan remisi, yang dibuktikan dengan menghilangnya trombositopenia dan penghentian hemolisis. Oleh karena itu, terapi plasma beku segar harus dipantau setiap hari dengan menentukan jumlah trombosit dan kadar LDH dalam darah. Normalisasi persisten mereka, yang berlangsung selama beberapa hari, memungkinkan untuk menghentikan perawatan plasma. Terapi dengan plasma baru beku efektif pada 70-90% pasien dengan mikroangiopati trombotik, tergantung pada bentuknya.

Penggunaan antikoagulan (heparin) pada mikroangiopati trombotik belum terbukti. Selain itu, ada risiko tinggi komplikasi hemoragik bila digunakan pada pasien dengan HUS / TTP.

Monoterapi dengan agen antiplatelet tidak efektif pada periode akut penyakit dan juga terkait dengan bahaya perdarahan. Penunjukan agen antiplatelet dapat direkomendasikan selama fase penyembuhan, bila ada kecenderungan trombositosis, yang dapat disertai dengan peningkatan agregasi trombosit dan, akibatnya, risiko eksaserbasi. Efektivitas pengobatan dengan obat prostasiklin, yang tujuannya adalah untuk mengurangi disfungsi endotel, saat ini belum terbukti.

Pada bentuk sekunder dari microangiopathy trombotik yang disebabkan oleh obat-obatan, perlu untuk membatalkan obat yang tepat. Mikroangiopati trombotik pada penyakit autoimun membutuhkan perawatan aktif dari proses dasar, terutama tujuan atau amplifikasi terapi imunosupresif, yang dilakukan pada terapi latar belakang fresh frozen plasma. Pengobatan dengan glukokortikoid bentuk klasik dari sindrom hemolitik-uremik dan trombotik trombositopenik purpura tidak efisien ketika agen-agen ini digunakan sebagai monoterapi dan dalam kombinasi dengan penggunaan segar beku plasma sulit untuk menilai efektivitas mereka, dan oleh karena itu dalam bentuk-bentuk trombotik microangiopathy tugas prednisolon tidak praktis. Pengobatan dengan obat sitostatik dalam bentuk klasik dari microangiopathy trombotik tidak digunakan. Hanya ada deskripsi tunggal tentang khasiat vincristine dalam thrombotic thrombocytopenic purpura. Dalam beberapa tahun terakhir, upaya untuk mengobati trombotik trombositopenik purpura IgG intravena, tetapi tidak untuk saat ini membuktikan efektivitas dari terapi tersebut.

Pada bentuk kronis dari mikroangiopati trombotik rekuren, dianjurkan untuk melakukan splenektomi, yang diyakini dapat menghindari kambuh penyakit di masa depan.

Untuk mengobati hipertensi arterial pada pasien dengan HUS / TTP, ACE inhibitor adalah alat pilihan. Namun, jika terjadi ensefalopati ganas, hipertensi atau hipertensi, nefrektomi bilateral ditunjukkan.

Transplantasi ginjal

Transplantasi ginjal yang berhasil adalah mungkin untuk pasien dengan HUS / TTP. Namun, pasien ini memiliki risiko kambuhnya microangiopati trombotik yang tinggi dalam transplantasi, yang bahkan lebih besar dengan siklosporin A. Oleh karena itu, disarankan untuk menghindari penunjukan sandimmune ke pasien dengan HUS / TTP.