Morfologi neuroblastoma

Salah satu ciri khas neuroblastoma adalah kemampuannya untuk mengalami regresi spontan, yang mengingatkan pada perkembangan terbalik sistem saraf simpatik selama embriogenesis. Paraganglia kromafin simpatik muncul pada awal perkembangan embrio di medula adrenal. Pada minggu kedelapan embriogenesis, sel parenkim sistem adrenal yang aktif secara hormonal mencapai ukuran besar, dan pada saat lahir, sel-sel tersebut telah menurun drastis.

Ciri khas lain dari neuroblastoma adalah kemampuannya untuk berdiferensiasi secara in vitro di bawah pengaruh berbagai faktor (asam retinoat, faktor pertumbuhan jaringan saraf, papaverin). Sementara itu, secara in vivo tumor ditandai oleh pertumbuhan yang sangat agresif dan metastasis yang cepat.

Studi skrining neuroblastoma telah mengungkap peningkatan berganda dalam frekuensi tumor ini pada bayi dalam enam bulan pertama kehidupan. Perbedaan dengan insidensi yang tercatat ini dijelaskan oleh fenomena regresi spontan neuroblastoma dalam sebagian besar kasus. Regresi biasanya terjadi dengan karakteristik biologis tertentu dari tumor: set kromosom triploid, tidak adanya amplifikasi gen N MYC dan kelainan kromosom pertama (kehilangan lengan pendek). Tidak adanya ekspresi telomerase dan reseptor neurotrofin TRK-A juga dikaitkan dengan kemungkinan regresi tumor spontan.

Morfologi neuroblastoma

Diagnosis histologis neuroblastoma dapat menimbulkan kesulitan yang signifikan karena kesamaan morfologi tumor ini dengan tumor neuroektodermal primitif, limfoma, dan rhabdomyosarcoma.

Sel tumor pada neuroblastoma mirip dengan neuroblas embrionik jaringan simpatis. Secara mikroskopis, tumor diwakili oleh sel-sel bulat kecil-neuroblas dengan inti besar dan tepi sitoplasma yang sempit. Tiga komponen utama dapat dibedakan dalam jaringan tumor - neuroblastomatosa, ganglioneuromatosa, dan intermediet. Dominasi satu atau beberapa komponen menentukan tingkat diferensiasi neuroblastoma. Ada jenis neuroblastoma yang tidak berdiferensiasi (semua sel tumor adalah neuroblas), berdiferensiasi rendah (diferensiasi ganglion dicatat pada kurang dari 5% sel) dan berdiferensiasi (lebih dari 5% sel memiliki tanda-tanda diferensiasi). Prognosis paling baik untuk jenis tumor yang terakhir.

Klasifikasi terpadu (1986) berguna untuk menentukan prognosis dalam praktik klinis. Klasifikasi ini menghubungkan indikator seperti usia pasien dan ciri histologis neuroblastoma (derajat diferensiasi neuroblas, tingkat keparahan komponen stroma, indeks mitosis/karioreksis). Menurut klasifikasi ini, prognosis paling baik jika jenis tumor berdiferensiasi baik dan anak berusia kurang dari 1 tahun.

Aspek genetik molekuler neuroblastoma

Saat ini, beberapa kelainan genetik diketahui merupakan ciri khas neuroblastoma dan menentukan prognosis penyakit. Kelainan genetik yang paling signifikan adalah amplifikasi gen N MYC. Terlepas dari usia pasien, deteksi kelainan ini memiliki nilai prognosis yang tidak baik. Amplifikasi N MYC sering dikombinasikan dengan penghapusan lengan pendek kromosom 1 dan peningkatan lengan panjang kromosom 17. Aberasi yang terakhir itu sendiri memiliki nilai prognosis yang tidak baik.

Set kromosom hiperploid dalam sel tumor dikaitkan dengan prognosis yang baik, terutama pada anak-anak usia satu tahun. Peningkatan ekspresi gen reseptor neurotrofin-TRK-A merupakan tanda prognosis baik lainnya dari neuroblastoma.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]