Morfologi neuroblastoma

Salah satu ciri khas neuroblastoma adalah kemampuan untuk melakukan regresi spontan, yang mengingatkan pada perkembangan reverse sistem saraf simpatis selama embriogenesis. Paraganglia kromaffinitik simpatik muncul pada tahap awal perkembangan embrio di medula adrenal. Pada minggu kedelapan embriogenesis, sel parenkim hormonal aktif dari sistem adrenal mencapai ukuran besar, dan pada saat kelahiran menurun tajam.

Ciri khas lainnya dari neuroblastoma adalah kemampuan untuk membedakan secara in vitro di bawah pengaruh berbagai faktor (asam retinoat, faktor pertumbuhan saraf, papaverine). Pada saat bersamaan, secara in vivo, tumor ditandai dengan pertumbuhan yang sangat agresif dan metastasis yang cepat.

Penelitian skrining neuroblastoma menunjukkan peningkatan frekuensi tumor ini pada bayi pada paruh pertama kehidupan. Perbedaan ini dengan morbiditas yang dilaporkan dijelaskan oleh fenomena perkembangan spontan neuroblastoma dalam banyak kasus. Regresi, secara umum, terjadi dengan karakteristik biologis tumor: kumpulan kromosom triploid, kurangnya amplifikasi gen MYC dan anomali kromosom pertama (kehilangan lengan pendek). Dengan kemungkinan regresi tumor spontan, tidak adanya ekspresi telomerase dan reseptor TRK-A neurotrophin juga terkait.

Morfologi neuroblastoma

Diagnosis histologis neuroblastoma dapat menunjukkan kesulitan yang signifikan karena kesamaan morfologi tumor ini dengan tumor neuroectodermal primitif, limfoma dan rhabdomyosarcoma.

Sel tumor di neuroblastoma mirip dengan neuroblast embryonic jaringan simpatis. Secara mikroskopis, tumor diwakili oleh sel neuroblast melingkar kecil dengan inti besar dan tepi sempit sitoplasma. Pada jaringan tumor, tiga komponen utama bisa dibedakan: neuroblastomatous, ganglionioromatous dan intermediate. Keunggulan komponen ini atau yang menentukan tingkat diferensiasi neuroblastoma. Alokasi tidak berdiferensiasi (semua sel tumor diwakili oleh neuroblas), kelas rendah (diferensiasi sel ganglion dicatat pada kurang dari 5% sel) dan diferensiasi (lebih dari 5% sel memiliki tanda diferensiasi) jenis neuroblastoma. Prognosisnya paling menguntungkan pada tipe tumor yang terakhir.

Klasifikasi integral (1986) memudahkan penentuan prognosis dalam praktik klinis. Klasifikasi ini menghubungkan indikator seperti usia pasien dan ciri histologis neuroblastoma (tingkat diferensiasi neuroblas, tingkat keparahan komponen stroma, indeks mitosis / karyorexis). Menurut klasifikasi ini, prognosis paling menguntungkan bila jenis tumor yang terdiferensiasi baik digabungkan dan usia anak kurang dari 1 tahun.

Aspek genetik molekuler neuroblastoma

Saat ini, ada beberapa anomali genetik yang merupakan ciri neuroblastoma dan menentukan prognosis penyakitnya. Anomali genetik yang paling signifikan adalah penguatan gen N dari ICC. Terlepas dari usia pasien, deteksi anomali ini memiliki signifikansi prognostik yang tidak menguntungkan. Amplifikasi N MUS sering dikombinasikan dengan penghapusan lengan pendek kromosom pertama dan peningkatan pada lengan panjang kromosom 17. Penyimpangan terakhir itu sendiri memiliki nilai prognostik yang tidak menguntungkan.

Kromosom hiperpidid pada sel tumor dikaitkan dengan prognosis yang menguntungkan, terutama pada anak-anak di tahun pertama kehidupan. Peningkatan ekspresi gen reseptor neurotrophin-TRK-A adalah tanda prognostik neuroblastoma yang menguntungkan lainnya.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],