Neurinoma otak dan sumsum tulang belakang

Proses tumor jinak, neurinoma otak dan sumsum tulang belakang, berasal dari lemosit. Ini disebut struktur Schwann, sel saraf bantu yang terbentuk di sepanjang akson saraf tepi. Nama lain untuk tumor ini adalah schwannoma. Tumor ini ditandai dengan pertumbuhan yang lambat tetapi stabil, terkadang mencapai ukuran yang cukup besar (lebih dari 1-2 kg). Tumor ini dapat muncul pada pasien dari segala usia, yang secara signifikan mengganggu kualitas hidup. [ 1 ]

Epidemiologi

Neuroma otak dan sumsum tulang belakang terjadi pada sekitar 1,5% dari semua proses tumor. Insiden meningkat seiring bertambahnya usia. Jumlah pasien dengan neurinoma yang terdiagnosis terbanyak berusia antara 45 dan 65 tahun.

Pria terkena penyakit ini pada tingkat yang hampir sama dengan wanita. Untuk setiap sepuluh neurinoma otak, ada satu yang melibatkan sumsum tulang belakang.

Kebanyakan neurinoma primer terjadi tanpa penyebab yang jelas dan nyata.

Persentase osifikasi proses tumor tersebut kecil, tetapi tidak sepenuhnya dikecualikan. Metode pengobatan yang lebih disukai adalah pembedahan. [ 2 ]

Penyebab neurinoma pada otak dan sumsum tulang belakang

Para ilmuwan belum mengidentifikasi penyebab pasti pembentukan neurinoma di otak dan sumsum tulang belakang. Sejumlah teori mengarah pada gangguan kekebalan tubuh dan kecenderungan turun-temurun.

Persentase kemungkinan yang besar adalah predisposisi genetik: sudah ada banyak kasus ketika neurinoma otak dan sumsum tulang belakang secara harfiah "diwariskan". Jika salah satu orang tua memiliki keturunan yang parah atau memiliki neurinoma, dalam 50% kasus anak-anak juga akan menderita penyakit ini.

Penyebab kedua yang mungkin adalah sistem kekebalan tubuh yang lemah, yang dapat disebabkan oleh hampir semua faktor, seperti:

• Ekologi yang tidak menguntungkan, gas, keracunan;
• Tekanan;
• Hipodinamik;
• Trauma dan kelebihan beban.

Akhirnya salah satu penyebab yang disebutkan dapat menyebabkan terbentuknya neurinoma. [ 3 ]

Faktor risiko

Faktor risiko utama meliputi:

• Usia di atas 35-45 tahun dan hingga 65 tahun.
• Riwayat neurofibromatosis tipe 2 (untuk neurinoma bilateral).
• Riwayat keturunan yang kurang baik.

Termasuk dalam salah satu kelompok risiko merupakan sinyal bahwa seseorang harus lebih memperhatikan kesehatannya sendiri. Penting untuk mengunjungi dokter secara teratur dan melakukan tindakan diagnostik yang diperlukan untuk mendeteksi neuroma otak dan sumsum tulang belakang pada tahap awal perkembangan.

Patogenesis

Setiap jenis neurinoma memiliki karakteristiknya sendiri, termasuk ciri patogenetik, etiologi, dan klinis. Mari kita pertimbangkan jenis neoplasma yang paling umum:

• Neuroma tulang belakang (serviks, toraks, atau lumbar) menurut klasifikasi yang diterima secara umum termasuk dalam seri ekstraserebral, berkembang dari akar tulang belakang dan memberikan tekanan dari luar pada sumsum tulang belakang. Saat fokus tumor tumbuh, gambaran klinis meluas dan memburuk, nyeri meningkat.
• Neuroma serebral adalah neoplasma yang menyerang saraf kranial di dalam tengkorak. Saraf trigeminal dan pendengaran paling banyak terkena. Pada sebagian besar kasus, lesi bersifat unilateral. Neuroma saraf pendengaran ditandai dengan peningkatan kompresi yang cepat pada struktur otak di sekitarnya: bagian koklea saraf, saraf penarik, dan saraf wajah dapat terkena.

Hingga saat ini, mekanisme patogenetik perkembangan neurinoma otak dan sumsum tulang belakang masih belum sepenuhnya dipahami. Proses ini dikaitkan dengan pertumbuhan sel Schwann yang berlebihan secara patologis, yang menjadi alasan nama kedua penyakit ini - schwannoma. Menurut beberapa laporan, patologi ini berkaitan dengan mutasi gen kromosom 22. Gen tersebut bertanggung jawab untuk mengkode sintesis protein yang menghambat pertumbuhan sel dalam selubung mielin. Kegagalan dalam sintesis protein ini menyebabkan pertumbuhan sel Schwann yang berlebihan.

Neuroma otak dan sumsum tulang belakang dikaitkan dengan patologi seperti neurofibromatosis, di mana terdapat kecenderungan yang meningkat untuk mengembangkan neoplasma jinak di berbagai organ dan struktur. Penyakit ini ditularkan melalui pewarisan dominan autosom. [ 4 ]

Gejala neurinoma pada otak dan sumsum tulang belakang

Neuroma otak dan sumsum tulang belakang mungkin tidak menunjukkan gejala dalam waktu lama, baru setelah beberapa waktu, yang ditunjukkan dengan tanda-tanda individual, yang penting untuk diperhatikan pada waktunya:

• Nyeri berdasarkan jenis sindrom radikular, dengan kelumpuhan parsial, gangguan sensorik;
• Gangguan sistem pencernaan, organ panggul (tergantung lokasi neurinoma), disfungsi ereksi;
• Kerusakan jantung;
• Kualitas hidup menurun akibat memburuknya fungsi motorik, kesulitan berjalan dan melakukan tugas harian normal.

Tanda-tanda pertama juga bergantung pada lokalisasi proses penyakit dan mungkin sebagai berikut:

• Pusing, sakit kepala;
• Nyeri pada bagian punggung (leher, dada, pinggang atau sakrum, dengan penyinaran ke ekstremitas, bahu, tulang belikat);
• Mati rasa pada ekstremitas, paresis dan kelumpuhan;
• Gangguan motorik;
• Tinitus, gangguan penglihatan.

Gambaran klinis awal tidak muncul sampai beberapa waktu - seringkali beberapa tahun - setelah perkembangan neurinoma otak dan sumsum tulang belakang. [ 5 ]

Neuroma tulang belakang ditandai dengan:

• Sindrom lutut (nyeri sepanjang tulang belakang, kadang-kadang - kelumpuhan lembek dan gangguan sensorik di area persarafan).
• Gangguan otonom (disfungsi panggul, gangguan pencernaan, gangguan jantung).
• Sindrom kompresi sumsum tulang belakang (sindrom Broun-Sekar, dimanifestasikan oleh paresis spastik, kelumpuhan lembek pada tingkat neurinoma, hilangnya sensasi pada sisi yang terkena, hilangnya suhu dan kepekaan nyeri pada sisi yang berlawanan).
• Sensasi tidak nyaman di daerah interskapular, nyeri, hilangnya sensasi.

Pada neurinoma serebral, gejala-gejala berikut ini dominan:

• Peningkatan tekanan intrakranial;
• Disabilitas mental dan intelektual;
• Ataxia;
• Kedutan otot;
• Gangguan tonus otot pada ekstremitas;
• Gagal jantung dan pernafasan;
• Gangguan penglihatan.

Neuroma saraf pendengaran dicatat:

• Telinga berisik, berdenging pada sisi yang terkena;
• Kemunduran fungsi pendengaran secara bertahap;
• Atrofi otot pengunyahan, nyeri seperti gigi;
• Disfungsi kelenjar ludah, hilangnya persepsi rasa, hilangnya sensasi pada separuh wajah, strabismus, penglihatan ganda;
• Pusing, gangguan vestibular.

Neuroma radikular sumsum tulang belakang.

Proses tumor akar saraf sebagian besar jinak, berkembang dari jaringan saraf atau sel selubung saraf. Neuroma semacam itu lebih sering menyerang tulang belakang toraks, tetapi dapat ditemukan di bagian tulang belakang lainnya. Fokus seperti itu perlahan membesar, lebih sering berukuran kecil, secara bertahap mengisi kanal tulang akar sumsum tulang belakang dan mulai menekan struktur di dekatnya. Hal ini menyebabkan munculnya nyeri tulang belakang yang hebat, mirip dengan serangan linu panggul. Ketika proses patologis menembus kanal tulang belakang, paresis berkembang, fungsi organ pencernaan dan panggul terganggu.

Kompleksitas masalah ini sekali lagi membuktikan bahwa nyeri punggung merupakan sinyal penting yang tidak boleh diabaikan. Penting untuk menghubungi spesialis tepat waktu untuk mengetahui penyebab sindrom nyeri.

Komplikasi dan konsekuensinya

Neurinoma otak dan sumsum tulang belakang merupakan neoplasma jinak yang sering menyebabkan paresis dan kelumpuhan unilateral, gangguan pendengaran unilateral, gangguan kepekaan suhu dan nyeri, gangguan fungsi mental dan keseimbangan.

Jika tidak dilakukan intervensi bedah tepat waktu, neurinoma menekan struktur otak dan sumsum tulang belakang di dekatnya, yang dapat memicu perkembangan kondisi yang mengancam jiwa. Bahkan dengan pertumbuhan tumor yang lambat, kecacatan dan bahkan kematian mungkin terjadi. Keganasan massa yang sebelumnya jinak tidak dikecualikan.

Komplikasi yang paling umum dari neurinoma otak dan sumsum tulang belakang adalah:

• Hilangnya fungsi anggota tubuh (mirip dengan efek pasca stroke);
• Kehilangan penglihatan atau pendengaran (unilateral dan bilateral);
• Sakit kepala dan nyeri tulang belakang, hingga ketidakmampuan untuk melakukan aktivitas sehari-hari;
• Perubahan kepribadian dan perilaku;
• Kejang yang disebabkan oleh iritasi struktur otak;
• Koma serebral (komplikasi akhir dari proses tumor intraserebral).

Tindakan pengobatan dan rehabilitasi diperlukan dalam kasus apa pun, mengingat neuroma dapat memengaruhi saraf yang mengendalikan fungsi vital tubuh. Pemulihan yang tepat berdasarkan pengobatan yang tepat waktu membantu pasien untuk kembali ke gaya hidup normalnya. [ 6 ]

Diagnostik neurinoma pada otak dan sumsum tulang belakang

Tes diagnostik mana yang cocok untuk mendeteksi neurinoma otak dan sumsum tulang belakang diputuskan oleh ahli bedah saraf atau ahli saraf secara individual untuk setiap kasus tertentu. Secara umum, diagnosis dimulai dengan menyingkirkan patologi yang serupa dalam manifestasi klinis. Pemeriksaan fisik dan mendengarkan keluhan pasien adalah hal yang wajib.

Diagnosis instrumental biasanya diwakili oleh tindakan-tindakan berikut:

• Dalam kasus neuroma intrakranial, pasien dirujuk untuk menjalani MRI atau CT scan otak. Computed tomography dalam situasi ini kurang informatif - terutama karena tidak dapat memvisualisasikan neoplasma kecil dengan ukuran kurang dari 20 mm. Jika pasien tidak dapat menjalani MRI, CT scan dengan kontras dapat dilakukan sebagai alternatif.
• Pemindaian MRI atau CT pada tulang belakang dapat membantu mengidentifikasi neurinoma atau neoplasma lain yang menekan struktur tulang belakang dan ujung saraf.
• Audiometri tepat sebagai bagian dari tindakan diagnostik kompleks untuk mendeteksi neuroma pendengaran. Prosedur ini memberikan informasi tentang tingkat hilangnya fungsi pendengaran dan penyebab patologi.
• Ultrasonografi atau MRI dianggap informatif ketika proses tumor terlokalisasi di area saraf tepi. Ultrasonografi memvisualisasikan penebalan neurilemma pelindung, sementara MRI membantu menentukan lokasi pasti nidus, strukturnya, dan tingkat kerusakan saraf.
• Elektroneuromiografi mengevaluasi pengangkutan impuls listrik sepanjang serabut saraf, yang memungkinkan untuk menilai tingkat gangguan pada struktur saraf.
• Biopsi dengan analisis sitologi lebih lanjut dikaitkan dengan intervensi bedah dan memungkinkan untuk menentukan keganasan atau jinak neurinoma.

Tes diresepkan sebagai bagian dari persiapan pasien untuk rawat inap dan operasi. Pasien akan diambil darahnya untuk analisis umum dan biokimia, serta urinalisis umum. Jika diindikasikan, jenis tes laboratorium lain dapat diresepkan atas kebijakan dokter. [ 7 ]

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding neurinoma otak dan sumsum tulang belakang harus dilakukan dengan proses tumor lainnya (termasuk metastasis), serta dengan abses, limfoma sistem saraf pusat, patologi inflamasi dan demielinasi.

Pencitraan resonansi magnetik dengan peningkatan kontras adalah wajib. Jika diindikasikan, metode diagnostik lain juga digunakan:

• Elektroensefalografi;
• Radiografi;
• Pemeriksaan ultrasonografi pada organ panggul dan perut, serta kelenjar getah bening perifer;
• Skintigrafi tulang rangka.

Jika fokus patologis primer terdeteksi, diagnosis lengkap dilakukan.

Pengobatan neurinoma pada otak dan sumsum tulang belakang

Tiga taktik pengobatan yang umum digunakan untuk neurinoma otak dan sumsum tulang belakang: observasi neoplasma, pembedahan, dan terapi radiasi. Pilihan arah pengobatan diserahkan kepada dokter yang menangani.

Taktik observasi-menunggu digunakan ketika neurinoma secara tidak sengaja terdeteksi dengan latar belakang tidak adanya manifestasi klinis dan tanda-tanda perkembangan tumor. Keadaan "tenang" seperti itu dapat berlangsung selama beberapa tahun. Namun, selama waktu ini penting untuk secara teratur mengamati dinamika pertumbuhan neoplasma, dan jika terjadi kemunduran situasi, untuk segera bereaksi dengan melakukan pembedahan.

Terapi radiasi melibatkan penyinaran lokal pada fokus patologis jika intervensi bedah penuh tidak memungkinkan. Metode ini membantu "menidurkan" neoplasma, tetapi disertai dengan banyak efek samping - gangguan pencernaan, reaksi kulit, dll.

Pengangkatan neurinoma otak dan sumsum tulang belakang melalui pembedahan merupakan metode yang kompleks namun radikal yang memungkinkan eliminasi penyakit lebih lanjut secara menyeluruh, dengan risiko kekambuhan yang minimal. Pembedahan selalu lebih baik daripada metode pengobatan neurinoma lainnya. [ 8 ]

Obat-obatan

Terapi obat dapat mencakup penggunaan obat-obatan berikut ini:

• Manitol (Mannitol) adalah diuretik osmotik yang menghilangkan edema otak dan menormalkan tekanan intrakranial. Obat ini diberikan secara intravena melalui infus, menggunakan larutan 20%, selama 10-15 menit. Obat ini dapat dikombinasikan dengan glukokortikosteroid. Selama pengobatan, kontrol diuresis dan keseimbangan air-elektrolit adalah wajib. Obat ini diresepkan untuk jangka pendek, karena dengan penggunaan jangka panjang obat ini sendiri dapat menyebabkan hipertensi sekunder.
• Glukokortikosteroid oral atau parenteral (Dexamethasone, Prednisolone) dalam dosis yang ditentukan secara individual. Setelah operasi, dosis ditinjau ulang dan dikurangi secara bertahap.
• Obat-obatan yang meningkatkan sirkulasi darah otak (Kavinton - diminum, setelah makan, 5-10 mg tiga kali sehari, atau Nicergoline - 5-10 mg tiga kali sehari di antara waktu makan).

Obat penenang dan neuroleptik yang kuat, sebagai aturan, tidak diresepkan, karena dalam banyak kasus mereka "menyembunyikan" memburuknya kondisi pasien.

Perawatan bedah

Intervensi bedah - pengangkatan neoplasma - merupakan jenis perawatan yang paling umum bagi pasien dengan neurinoma otak dan sumsum tulang belakang. Pilihan akses bedah dan luasnya pembedahan ditentukan oleh ukuran fokus patologis, kemungkinan mempertahankan dan memulihkan fungsi otak.

Intervensi dilakukan oleh ahli bedah saraf dan anestesi umum digunakan. Kesulitan utama pembedahan di daerah otak adalah pemisahan neoplasma dari saraf dan batang otak. Neuroma berukuran besar sering "menggemukkan" serabut saraf lainnya, sehingga pengangkatan serabut ini memerlukan pendekatan yang sangat terampil dan pemantauan neurofisiologis simultan, yang memungkinkan deteksi tepat waktu pada satu atau beberapa saraf.

Pengangkatan neurinoma secara menyeluruh dapat dilakukan pada 95% kasus. Pada 5% pasien yang tersisa, kesulitan dapat muncul, misalnya, jika bagian tumor "menyatu" dengan struktur saraf lain atau batang otak.

Kemoterapi biasanya tidak digunakan setelah operasi. Ketika neurinoma diangkat seluruhnya, terapi radiasi dan radiosurgery juga tidak dibenarkan. Kemungkinan kekambuhan diperkirakan sekitar 5%.

Metode radiosurgical Gamma Knife melibatkan paparan radiasi fokal ke fokus patologis. Prosedur ini digunakan untuk neurinoma berukuran kecil (hingga 3 cm) dan tanpa adanya tekanan pada batang otak. Arah utama radiosurgical bukanlah pengangkatan, tetapi pencegahan perkembangan tumor selanjutnya. Terkadang, ukuran massa dapat dikurangi sedikit dengan cara ini.

Metode Gamma Knife, Cyberknife, dan pedal gas linear melibatkan penggunaan prinsip memasukkan sejumlah radiasi pengion ke dalam neoplasma, yang memerlukan penghancuran fokus tanpa merusak jaringan biologis. Tidak semua metode ini bersifat non-invasif. Dengan demikian, penggunaan Gamma Knife memerlukan fiksasi kaku rangka logam dengan perangkat sekrup ke tulang tengkorak. Selain itu, penggunaan Gamma Knife tidak selalu efektif, karena terkadang tidak mungkin untuk membentuk dosis radiasi yang seragam, yang menyebabkan penghilangan fokus yang tidak lengkap, atau pemberian dosis tinggi ke area otak yang normal. Karena alasan ini, terapi radiasi dan radiosurgery Cyberknife lebih umum digunakan dalam praktik pengobatan. [ 9 ]

Pencegahan

Tindakan pencegahan tidak spesifik, karena penyebab pasti neuroma otak dan sumsum tulang belakang belum diketahui hingga saat ini. Dokter menyarankan untuk memperhatikan rekomendasi umum berikut:

• Menyediakan tidur dan istirahat sehat normal yang dibutuhkan untuk memulihkan keadaan fungsional otak secara teratur;
• Menghindari alkohol, narkoba, merokok, dan junk food;
• Pengembangan ketahanan terhadap stres, penghindaran konflik, stres, dan kekhawatiran;
• Konsumsi makanan nabati dalam jumlah yang cukup, memperhatikan rezim air yang cukup;
• Menghindari cedera punggung dan kepala;
• Gaya hidup aktif, jalan-jalan rutin di udara segar;
• Tidak adanya beban fisik dan mental yang berlebihan;
• Kunjungan rutin ke dokter apabila terdapat faktor risiko, apabila timbul gejala yang mencurigakan, serta untuk diagnostik pencegahan rutin.

Ramalan cuaca

Prognosis keseluruhan untuk neurinoma otak dan sumsum tulang belakang dianggap positif, dengan syarat rujukan tepat waktu ke dokter dan pemenuhan semua rekomendasi medis. Karena neoplasma berkembang perlahan dalam jangka waktu tertentu, taktik menunggu dan melihat yang lama dapat digunakan. Namun, jika fokus patologis terletak di tempat yang nyaman untuk operasi, para ahli merekomendasikan untuk mengangkatnya jika memungkinkan, yang biasanya tidak disertai dengan munculnya efek samping apa pun pada tubuh. [ 10 ]

Jika pengobatan diabaikan atau jika proses tumor didiagnosis terlambat, gangguan sensorik, paresis dan kelumpuhan, serta kondisi berbahaya lainnya dapat terjadi. Oleh karena itu, penting untuk dipahami bahwa neurinoma otak dan sumsum tulang belakang adalah tumor yang agak rumit, meskipun jinak, dan harus diobati secara radikal dan tepat waktu. Jika tidak, munculnya masalah serius dengan kesehatan dan kualitas hidup tidak dikecualikan, ada juga kemungkinan keganasan neurinoma.