Neuronoma otak dan sumsum tulang belakang

Proses tumor jinak, neurinoma otak dan sumsum tulang belakang, berasal dari lemmosit. Ini disebut struktur Schwann, sel-sel saraf tambahan yang terbentuk di sepanjang akson saraf perifer. Nama lain untuk tumor adalah Schwannoma. Ini ditandai dengan pertumbuhan yang lambat tetapi stabil, kadang-kadang mencapai ukuran yang cukup besar (lebih dari 1-2 kg). Ini dapat muncul pada pasien dari segala usia, secara signifikan mengganggu kualitas hidup. [1]

Epidemiologi

Neurinoma otak dan sumsum tulang belakang terjadi pada sekitar 1,5% dari semua proses tumor. Insiden meningkat seiring bertambahnya usia. Jumlah terbesar pasien dengan neurinoma yang didiagnosis berusia antara 45 dan 65 tahun.

Pria mendapatkan penyakit pada tingkat yang hampir sama dengan wanita. Untuk setiap sepuluh neurinoma otak, ada satu dengan keterlibatan sumsum tulang belakang.

Sebagian besar neurinoma primer terjadi tanpa penyebab yang jelas dan berbeda.

Persentase osifikasi proses tumor seperti itu kecil, tetapi tidak sepenuhnya dikecualikan. Metode pengobatan yang disukai adalah bedah. [2]

Penyebab Neurinoma otak dan sumsum tulang belakang

Para ilmuwan belum mengidentifikasi penyebab jelas pembentukan neurinoma di otak dan sumsum tulang belakang. Sejumlah teori menunjukkan gangguan kekebalan tubuh dan kecenderungan turun-temurun.

Sebagian besar probabilitas milik kecenderungan genetik: sudah ada banyak kasus ketika neurinoma otak dan sumsum tulang belakang secara harfiah "diwariskan". Jika salah satu orang tua memiliki keturunan yang diperburuk atau memiliki neurinoma, dalam 50% kasus anak-anak juga akan menderita penyakit ini.

Penyebab kedua yang mungkin dianggap sebagai sistem kekebalan tubuh yang lemah, yang dapat disebabkan oleh hampir semua faktor, seperti:

• Ekologi yang tidak menguntungkan, kemasmian, keracunan;
• Stres;
• Hipodinamia;
• Trauma dan kelebihan beban.

Akhirnya salah satu penyebab yang disebutkan dapat menyebabkan pembentukan neurinoma. [3]

Faktor risiko

Faktor risiko utama meliputi:

• Usia lebih dari 35-45 tahun dan hingga 65 tahun.
• Riwayat neurofibromatosis tipe 2 (untuk neurinoma bilateral).
• Sejarah keturunan yang tidak menguntungkan.

Milik kelompok risiko salah satu adalah sinyal bahwa seseorang harus sangat memperhatikan kesehatannya sendiri. Penting untuk mengunjungi dokter secara teratur dan melakukan langkah-langkah diagnostik yang diperlukan untuk mendeteksi neurinoma otak dan sumsum tulang belakang pada tahap awal perkembangan.

Patogenesis

Setiap jenis neurinoma memiliki karakteristiknya sendiri, termasuk fitur patogenetik, etiologi, dan klinis. Mari kita pertimbangkan jenis neoplasma yang paling umum:

• Neurinoma kolom tulang belakang (serviks, toraks atau lumbar) sesuai dengan klasifikasi yang diterima secara umum termasuk dalam seri ekstraserebral, mengambil perkembangannya dari akar tulang belakang dan memberikan tekanan dari luar pada sumsum tulang belakang. Ketika fokus tumor tumbuh, gambaran klinis mengembang dan memburuk, rasa sakit meningkat.
• Neurinoma otak adalah neoplasma yang mempengaruhi saraf kranial di dalam tengkorak. Saraf trigeminal dan pendengaran sebagian besar terpengaruh. Dalam sebagian besar kasus, lesi itu unilateral. Neurinoma saraf pendengaran ditandai dengan meningkatnya kompresi dengan cepat dari struktur otak di sekitarnya: bagian koklea saraf, penarikan dan saraf wajah mungkin terpengaruh.

Sampai saat ini, mekanisme patogenetik dari perkembangan neurinoma otak dan sumsum tulang belakang tetap tidak sepenuhnya dipahami. Proses ini dikaitkan dengan pertumbuhan berlebih dari sel-sel Schwann, yang merupakan alasan untuk nama kedua penyakit ini - Schwannoma. Menurut beberapa laporan, patologi berkaitan dengan mutasi gen kromosom 22. Gen-gen tersebut bertanggung jawab untuk mengkode sintesis protein yang menghambat pertumbuhan sel dalam selubung mielin. Kegagalan dalam sintesis protein ini menyebabkan pertumbuhan sel Schwann yang berlebihan.

Dengan neurinoma otak dan sumsum tulang belakang dikaitkan dengan patologi seperti neurofibromatosis, di mana ada peningkatan kecenderungan untuk mengembangkan neoplasma jinak di berbagai organ dan struktur. Penyakit ini ditularkan oleh warisan dominan autosom. [4]

Gejala Neurinoma otak dan sumsum tulang belakang

Neurinoma otak dan sumsum tulang belakang mungkin tidak membuat dirinya dikenal untuk waktu yang lama, hanya setelah beberapa waktu, dimanifestasikan oleh tanda-tanda individu, yang penting untuk memperhatikan waktu:

• Nyeri berdasarkan jenis sindrom radikular, dengan kelumpuhan parsial, gangguan sensorik;
• Gangguan sistem pencernaan, organ panggul (tergantung pada lokasi neurinoma), disfungsi ereksi;
• Kerusakan jantung;
• Penurunan kualitas hidup karena penurunan fungsi motorik, kesulitan berjalan dan melakukan tugas harian yang normal.

Tanda-tanda pertama juga tergantung pada lokalisasi proses penyakit dan mungkin sebagai berikut:

• Pusing, sakit kepala;
• Rasa sakit di belakang (leher, dada, lumbar atau sakrum, dengan iradiasi ke ekstremitas, bahu, bilah bahu);
• Mati rasa dalam ekstremitas, paresis dan kelumpuhan;
• Gangguan motor;
• Tinnitus, gangguan penglihatan.

Gambaran klinis awal tidak muncul sampai beberapa waktu - sering beberapa tahun - setelah pengembangan neurinoma otak dan sumsum tulang belakang. [5]

Neurinoma tulang belakang ditandai oleh:

• Sindrom lutut (nyeri di sepanjang kolom tulang belakang, kadang-kadang - kelumpuhan yang lembek dan gangguan sensorik di area persarafan).
• Gangguan otonom (disfungsi panggul, gangguan pencernaan, gangguan jantung).
• Sindrom kompresi sumsum tulang belakang (sindrom Broun-SeKar, dimanifestasikan oleh paresis spastik, kelumpuhan lembek pada tingkat neurinoma, hilangnya sensasi pada sisi yang terkena, kehilangan suhu dan sensitivitas nyeri di sisi yang berlawanan).
• Sensasi yang tidak nyaman di daerah interscapular, nyeri, kehilangan sensasi.

Dalam neurinoma otak, gejala seperti ini dominan:

• Peningkatan tekanan intrakranial;
• Cacat mental, intelektual;
• Ataxia;
• Kedutan otot;
• Gangguan tonus otot di ekstremitas;
• Kegagalan jantung dan pernapasan;
• Gangguan visual.

Neurinoma saraf pendengaran dicatat:

• Kebisingan telinga, berdering di sisi yang terkena;
• Kerusakan fungsi pendengaran secara bertahap;
• Atrofi otot pengunyahan, nyeri seperti gigi;
• Disfungsi kelenjar ludah, kehilangan persepsi rasa, hilangnya sensasi setengah dari wajah, strabismus, penglihatan ganda;
• Pusing, gangguan vestibular.

Neurinoma radikular sumsum tulang belakang.

Proses tumor akar saraf sebagian besar jinak, mereka berkembang dari jaringan saraf atau sel selubung saraf. Neurinoma seperti itu lebih sering mempengaruhi tulang belakang toraks, tetapi dapat ditemukan di bagian lain dari tulang belakang. Fokus seperti itu secara perlahan meningkat, lebih sering memiliki ukuran kecil, secara bertahap mengisi saluran tulang dari akar sumsum tulang belakang dan mulai menekan pada struktur di dekatnya. Ini melibatkan penampilan nyeri tulang belakang yang intens, mirip dengan serangan linu panggul. Ketika proses patologis menembus ke dalam kanal tulang belakang, paresis berkembang, fungsi organ pencernaan dan panggul terganggu.

Kompleksitas masalah sekali lagi membuktikan bahwa nyeri punggung adalah sinyal penting yang tidak boleh diabaikan. Penting untuk menghubungi spesialis tepat waktu untuk mengetahui penyebab sindrom nyeri.

Komplikasi dan konsekuensinya

Neurinoma otak dan sumsum tulang belakang adalah neoplasma jinak yang sering menyebabkan paresis dan kelumpuhan unilateral, gangguan pendengaran unilateral, gangguan suhu dan sensitivitas nyeri, gangguan fungsi mental dan keseimbangan.

Dengan tidak adanya intervensi bedah tepat waktu, neurinoma mengompres struktur otak dan sumsum tulang belakang di dekatnya, yang dapat memicu perkembangan kondisi yang mengancam jiwa. Bahkan dengan pertumbuhan tumor yang lambat, kecacatan dan bahkan kematian dimungkinkan. Malignisasi massa yang sebelumnya jinak tidak dikecualikan.

Komplikasi neurinoma otak dan sumsum tulang belakang yang paling umum adalah:

• Hilangnya fungsi anggota tubuh (mirip dengan efek pasca-stroke);
• Hilangnya penglihatan atau pendengaran (unilateral dan bilateral);
• Sakit kepala dan nyeri tulang belakang, hingga dan termasuk ketidakmampuan untuk melakukan kegiatan sehari-hari;
• Perubahan kepribadian dan perilaku;
• Kejang yang disebabkan oleh iritasi pada struktur otak;
• Koma serebral (komplikasi akhir dari proses intrasebral tumor).

Langkah-langkah pengobatan dan rehabilitasi diperlukan dalam kasus apa pun, mengingat bahwa neuroma dapat mempengaruhi saraf yang mengendalikan fungsi vital tubuh. Pemulihan yang tepat berdasarkan perawatan tepat waktu membantu pasien untuk kembali ke cara hidupnya yang biasa. [6]

Diagnostik Neurinoma otak dan sumsum tulang belakang

Tes diagnostik mana yang cocok untuk mendeteksi neurinoma otak dan sumsum tulang belakang diputuskan oleh ahli bedah saraf atau ahli saraf secara individual untuk setiap kasus tertentu. Secara umum, diagnosis dimulai dengan pengecualian patologi yang serupa dalam manifestasi klinis. Adalah wajib untuk melakukan pemeriksaan fisik, mendengarkan keluhan pasien.

Diagnosis instrumental biasanya diwakili oleh langkah-langkah berikut:

• Dalam kasus neurinoma intrakranial, pasien dirujuk ke MRI atau CT scan otak. Tomografi terkomputasi dalam situasi ini jauh lebih tidak informatif - terutama karena tidak memvisualisasikan neoplasma kecil dengan ukuran kurang dari 20 mm. Jika pasien tidak dapat menjalani MRI, CT scan yang ditingkatkan kontras dapat diberikan sebagai alternatif.
• MRI atau CT scan dari tulang belakang dapat membantu mengidentifikasi neurinoma atau neoplasma lain yang menekan struktur tulang belakang dan ujung saraf.
• Audiometri sesuai sebagai bagian dari langkah-langkah diagnostik yang kompleks untuk mendeteksi neuroma pendengaran. Prosedur ini memberikan informasi tentang tingkat hilangnya fungsi pendengaran dan penyebab patologi.
• USG atau MRI dianggap informatif ketika proses tumor terlokalisasi di area saraf perifer. USG memvisualisasikan penebalan neurilemma pelindung, sementara MRI membantu menentukan lokasi yang tepat dari Nidus, strukturnya dan tingkat kerusakan saraf.
• Elektroneuromiografi mengevaluasi pengangkutan impuls listrik di sepanjang serat saraf, yang memungkinkan untuk menilai tingkat gangguan dalam struktur saraf.
• Biopsi dengan analisis sitologis lebih lanjut dikaitkan dengan intervensi bedah dan memungkinkan untuk menentukan keganasan atau kebohongan neurinoma.

Tes diresepkan sebagai bagian dari persiapan pasien untuk rawat inap dan pembedahan. Pasien mengambil darah untuk analisis umum dan biokimia, serta urinalisis umum. Jika diindikasikan, dimungkinkan untuk meresepkan jenis tes laboratorium lain atas kebijakan dokter. [7]

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding neurinoma otak dan sumsum tulang belakang harus dilakukan dengan proses tumor lainnya (termasuk metastasis), serta dengan abses, limfoma sistem saraf pusat, patologi inflamasi dan demyelinating.

Pencitraan resonansi magnetik dengan peningkatan kontras adalah wajib. Jika diindikasikan, metode diagnostik lain juga digunakan:

• Electroencephalography;
• Radiografi;
• Pemeriksaan ultrasonik organ panggul dan perut, serta kelenjar getah bening perifer;
• Skeletal scintigraphy tulang.

Jika fokus patologis primer terdeteksi, diagnosis lengkap dilakukan.

Pengobatan Neurinoma otak dan sumsum tulang belakang

Tiga taktik pengobatan biasanya digunakan untuk neurinoma otak dan sumsum tulang belakang: pengamatan neoplasma, pembedahan, dan terapi radiasi. Pilihan arah perawatan diserahkan kepada dokter yang hadir.

Taktik yang menunggu observasi digunakan ketika neurinoma secara tidak sengaja terdeteksi dengan latar belakang tidak adanya manifestasi klinis dan tanda-tanda perkembangan tumor. Keadaan "tenang" seperti itu bisa bertahan selama beberapa tahun. Namun, selama waktu ini penting untuk secara teratur mengamati dinamika pertumbuhan neoplasma, dan dalam kasus penurunan situasi, untuk bereaksi segera dengan melakukan operasi.

Terapi radiasi melibatkan iradiasi lokal dari fokus patologis jika tidak mungkin untuk melakukan intervensi bedah penuh. Metode ini membantu untuk "menidurkan" neoplasma, tetapi disertai dengan banyak efek samping - gangguan pencernaan, reaksi kulit, dll.

Penghapusan bedah neurinoma otak dan sumsum tulang belakang adalah metode yang kompleks tetapi radikal yang memungkinkan penghapusan penyakit lebih lanjut, dengan risiko kekambuhan minimal. Pembedahan selalu lebih disukai daripada metode pengobatan neurinoma lainnya. [8]

Obat

Terapi obat dapat mencakup penggunaan obat-obatan berikut:

• Manitol (Mannitol) adalah diuretik osmotik yang menghilangkan edema otak dan menormalkan tekanan intrakranial. Ini diberikan secara intravena dengan tetes, menggunakan solusi 20%, lebih dari 10-15 menit. Ini dapat dikombinasikan dengan glukokortikosteroid. Selama perawatan, kontrol diuresis dan keseimbangan air-elektrolit adalah wajib. Obat ini diresepkan untuk kursus singkat, karena dengan penggunaan yang lama itu sendiri dapat menyebabkan hipertensi sekunder.
• Glukokortikosteroid secara oral atau diarenderal (deksametason, prednisolon) dalam dosis yang diresepkan secara individual. Setelah operasi, dosis ditinjau dan secara bertahap dikurangi.
• Obat-obatan yang meningkatkan sirkulasi darah otak (Kavinton - diminum secara oral, setelah makan, 5-10 mg tiga kali sehari, atau nicergoline - 5-10 mg tiga kali sehari di antara waktu makan).

Tenang dan neuroleptik yang kuat, sebagai suatu peraturan, tidak meresepkan, karena mereka dalam banyak kasus "menyembunyikan" kemunduran kondisi pasien.

Perawatan bedah

Intervensi bedah - Penghapusan neoplasma - adalah jenis pengobatan yang paling umum untuk pasien dengan neurinoma otak dan sumsum tulang belakang. Pilihan akses bedah dan tingkat operasi ditentukan oleh ukuran fokus patologis, kemungkinan melestarikan dan memulihkan fungsi otak.

Intervensi dilakukan oleh ahli bedah saraf dan anestesi umum digunakan. Kesulitan utama pembedahan di daerah otak adalah pemisahan neoplasma dari saraf dan batang otak. Neurinoma ukuran besar sering "menggemukkan" serat saraf lainnya, sehingga penghapusan serat ini membutuhkan pendekatan yang sangat terampil dan pemantauan neurofisiologis simultan, memungkinkan deteksi tepat waktu satu atau saraf lainnya.

Penghapusan lengkap neurinoma dimungkinkan pada 95% kasus. Pada 5% pasien yang tersisa, kesulitan mungkin timbul, misalnya, jika bagian dari tumor "menyatu" dengan struktur saraf lainnya atau batang otak.

Kemoterapi biasanya tidak digunakan setelah operasi. Ketika neurinoma benar-benar dihilangkan, terapi radiasi dan radiosurgery juga tidak dibenarkan. Probabilitas kekambuhan diperkirakan sekitar 5%.

Metode radiosurgical pisau gamma melibatkan paparan radiasi fokal terhadap fokus patologis. Prosedur ini digunakan untuk neurinoma dengan ukuran kecil (hingga 3 cm) dan tanpa adanya tekanan pada batang otak. Arah utama radiosurgery tidak dalam pengangkatan, tetapi dalam pencegahan perkembangan tumor berikutnya. Terkadang dimungkinkan untuk sedikit mengurangi ukuran massa dengan cara ini.

Metode pisau gamma, cyberknife dan linier gas melibatkan penggunaan prinsip memperkenalkan sejumlah radiasi pengion ke dalam neoplasma, yang memerlukan penghancuran fokus tanpa merusak jaringan biologis. Tidak semua metode ini tidak invasif. Dengan demikian, penggunaan pisau gamma membutuhkan fiksasi kaku dari bingkai logam dengan perangkat sekrup ke tulang kranial. Selain itu, penggunaan pisau gamma tidak selalu efektif, karena kadang-kadang tidak mungkin untuk membentuk dosis radiasi yang seragam, yang mengarah pada penghapusan fokus yang tidak lengkap, atau untuk pengiriman dosis tinggi ke area normal otak. Untuk alasan ini, terapi radiasi dan radiosurgery cyberknife lebih umum digunakan dalam praktik pengobatan. [9]

Pencegahan

Langkah-langkah pencegahan tidak spesifik, karena penyebab pasti neurinoma otak dan sumsum tulang belakang belum ditentukan hingga saat ini. Dokter menyarankan memperhatikan rekomendasi umum:

• Memberikan tidur sehat normal dan istirahat yang diperlukan untuk secara teratur mengembalikan keadaan fungsional otak;
• Menghindari alkohol, narkoba, merokok, dan junk food;
• Pengembangan resistensi stres, penghindaran konflik, stres, dan kekhawatiran;
• Konsumsi makanan nabati dalam jumlah yang cukup, ketaatan terhadap rezim air yang memadai;
• Menghindari cedera punggung dan kepala;
• Gaya hidup aktif, berjalan secara teratur di udara segar;
• Tidak adanya kelebihan fisik dan mental;
• Kunjungan rutin ke dokter dengan adanya faktor risiko, dalam kasus gejala yang mencurigakan, serta untuk diagnostik pencegahan rutin.

Ramalan cuaca

Prognosis keseluruhan untuk neurinoma otak dan sumsum tulang belakang dianggap positif, di bawah kondisi rujukan tepat waktu ke dokter dan pemenuhan semua rekomendasi medis. Karena neoplasma berkembang secara perlahan selama periode waktu tertentu, taktik tunggu-dan-melihat yang berkepanjangan dapat digunakan. Namun, jika fokus patologis terletak di tempat yang nyaman untuk operasi, para ahli merekomendasikan untuk menghapusnya jika memungkinkan, yang biasanya tidak disertai dengan penampilan efek samping pada tubuh. [10]

Jika pengobatan diabaikan atau jika proses tumor didiagnosis terlambat, gangguan sensorik, paresis dan kelumpuhan, serta kondisi berbahaya lainnya dapat terjadi. Oleh karena itu, penting untuk memahami bahwa neurinoma otak dan sumsum tulang belakang adalah tumor yang agak kompleks, meskipun jinak, dan harus dirawat secara radikal dan tepat waktu. Kalau tidak, penampilan masalah serius dengan kesehatan dan kualitas hidup tidak dikecualikan, ada juga kemungkinan malignisasi neurinoma.