Patogenesis sindrom hemolitik-uremik

Berbagai faktor yang menyebabkan perkembangan sindrom hemolitik-uremik dengan manifestasi klinis yang sama, menunjukkan mekanisme umum tindakan mereka. Hal ini menunjukkan bahwa sifat utama agen yang menyebabkan hemolytic-uremic syndrome adalah kemampuannya untuk merusak sel endotel (EC). Studi ultrastruktural khusus mengungkapkan pada pasien sindroma uremik hemolitik edema sel endotel, pemisahan mereka dari membran basal dan penurunan lumen kapiler. Efek penghancuran langsung pada sel endotel diberikan oleh mikroba, toksin bakteri, virus, kompleks antibodi antigen. Kerusakan EC terhadap latar belakang infeksi usus disebabkan oleh tindakan verotoxin E. Coli dan shigatoxin S. Dysenteriae, yang keduanya sitotoksin dan neurotoksin. Baru-baru ini, peran khusus diberikan pada E. Coli 0157: H7, yang memiliki berbagai verotoxin. Dalam penghancuran ECs, enzim proteolitik dan metabolit bebas oksidasi diekstraksi dari leukosit polimorfonuklear (PMNL). Tingkatkan proses patologis di EC dan mediator peradangan - interleukin-1 (IL-1) dan fakta nekrosis tumor (TNF), yang diproduksi PMNL di bawah pengaruh bakteri dan endotoksin dilepaskan darinya. PMNAL diaktifkan jika terjadi sindrom hemolitik-uremik dengan interleukin-8. Mekanisme lain kerusakan EC adalah aktivasi sistem pelengkap.

Ada dua titik awal yang mendahului perkembangan sindrom hemolitik-uremik. Dalam bentuk diare sindrom hemolitik-uremik, aktivasi faktor pembekuan darah dan pengembangan koagulasi intravaskular disebarluaskan (DVS) diamati, yang menentukan gambaran klinis dan morfologi karakteristik penyakit ini. Dalam varian sindrom hemolitik-uremik yang tidak terkait dengan infeksi usus, aktivasi platelet intravaskular paling sering terdeteksi dalam periode pengamatan yang panjang, seringkali tanpa tanda-tanda mesin pembakaran dalam. Namun, kini telah terbukti bahwa titik awal utama pengembangan sindrom hemolitik-uremik adalah kerusakan pada sel endotel. Keterlibatan dominan utama dari hemostasis koagulatif atau platelet diturunkan karena adanya kelainan kualitatif dan volume dari endotelium vaskular. Akumulasi zat vasoaktif yang dilepaskan dari platelet teraktivasi dan EC yang rusak, pembengkakan sel endotel sendiri dan akumulasi agregat trombosit membantu mempersempit lumen kapiler dan arteriol ginjal. Hal ini menyebabkan penurunan permukaan penyaringan, akibatnya laju filtrasi glomerulus menurun dan gagal ginjal akut berkembang. Perkembangan anemia hemolitik pada sindrom uremik hemolitik menjelaskan, di satu sisi, kerusakan mekanik eritrosit selama perjalanan melalui pembuluh mikrosirkulasi trombosis, penyebab lain hemolisis eritrosit dinyatakan gangguan elektrolit dalam darah. Dalam kasus ini, sel darah merah berbentuk "kerang" atau "kerudung".

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],