Pemfigus familial jinak kronis: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Pemfigus keluarga (penyakit syn Guzhero-Hailey-Hailey.) Kronis jinak - penyakit yang diturunkan dominan autosomal yang ditandai dengan munculnya pubertas, tetapi sering kemudian, beberapa gelembung datar cepat lengket, dan dibuka dengan pembentukan erosi di leher, ketiak, perineum, lipatan inguinal, di sekitar pusar, di bawah kelenjar susu, seringkali disertai retakan dan vegetasi. Setelah penyembuhan, hiperpigmentasi tetap ada. Jalannya pemfigus adalah keluarga jinak kronis kronis, kambuh. Ada varian atipikal penyakit ini - dengan lesi organ genital, daerah perianal dan inguinal-femoral yang terisolasi, dalam bentuk dermatosis akustik linier. Dalam kasus atipikal, studi patomorfologi sangat penting untuk diagnosis,

Patomorfologi pemfigus adalah keluarga yang jinak kronis. Pada elemen segar dari ruam, pola histologis yang sama diamati dengan penyakit Darrier: mereka menunjukkan akantolisis sub-basal dengan pembentukan retak atau lacunae, dan pada elemen yang lebih maju - lecet. Ciri khas adalah pembentukan pertumbuhan papiler dari dermis yang menonjol ke dalam rongga kandung kemih. Masing-masing sel acantholytic atau kelompoknya ditemukan di rongga kandung kemih.

Pemeriksaan mikroskop elektron menunjukkan gambaran karakteristik perubahan struktural yang berbeda dengan penyakit Darje: pada epitel basal yang membentuk basis lacunar, kumpulan tonofilamen ditemukan secara kacau, edema interselular diekspresikan. Pada permukaan sel epitel, banyak pertumbuhan sitoplasma terungkap - mikrovili, tidak seperti mikrovili biasa yang menipiskan, memanjang, bercabang. Jumlah desmosom berkurang atau tidak ada, ada lisis bagian terminal dan pembagiannya menjadi dua bagian. Sel asantolitik, terutama segera setelah pemisahan mereka, mempertahankan mikrovili, tonofilamen yang mengembun di sekitar nukleus, kehilangan kontak dengan desmosom. Mereka mengandung organel yang berkembang dengan baik, tanda-tanda distrofi tidak ada, yang membedakannya dari sel acantholytic pada pemfigus normal. Pada lapisan spinous, kondensasi tonofilamen diekspresikan dengan lebih tajam, menebal, dikumpulkan dalam bundel besar, kadang-kadang terpelintir dalam spiral. Epitelosit granular mengandung beberapa butiran keratogialin yang belum matang berbentuk bulat atau oval yang tidak terkait dengan tonofilamen. Serpih Horny mengandung nukleus dan organel, yang mengindikasikan keratinisasi yang tidak sempurna. Pada sel-sel disanotik, seperti pada kasus disparitas folikel vegetatif, kondensasi tonofilamen terjadi, butiran keratogialin tidak ada.

Histogenesis pemfigus adalah keluarga yang jinak kronis. Atas dasar data mikroskop elektron, beberapa penulis percaya bahwa akantolisis pada penyakit ini disebabkan oleh insufisiensi adhesi sel yang dihasilkan dari perubahan permukaan sel sifat membran sel epitel bahwa pembentukan morfologis jelas dari sejumlah besar mikrovili, sementara yang lain - yang akantolisis mendasari terletak cacat tonofilaments kompleks - desmosomes sebagai dengan penyakit Darya.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]