Pengobatan lipodistrofi umum

Perawatan pasien dengan sindrom lipodistrofi umum akan berhasil hanya ketika kita mampu dalam setiap kasus untuk menentukan akar penyebab penyakit. Saat ini, sebagian besar pengobatan simtomatik. Arah yang menjanjikan adalah perang melawan hiperinsulinemia. Itu memungkinkan untuk mengurangi resistensi insulin dan hiperglikemia, secara signifikan meningkatkan metabolisme lipid, agak mengurangi hipertrofi otot rangka, memperlambat perkembangan hipertensi dan hipertrofi miokard. Dalam beberapa kasus, pengobatan dengan parlodel berhasil diterapkan, yang, dalam sindrom lipodistrofi umum, tidak hanya menormalkan kadar prolaktin dalam darah, berkontribusi pada hilangnya laktorea pada pasien dan mengembalikan siklus menstruasi normal, tetapi juga menyebabkan perubahan positif yang disebutkan di atas dalam gambaran klinis dan metabolik penyakit terhadap latar belakang penurunan konsentrasi insulin pada latar belakang penurunan konsentrasi insulin. Dalam plasma darah. Sekresi insulin dimodulasi oleh daerah ventromedial hipotalamus, dan efek hipotalamus pada sekresi insulin terutama penghambatan dan disebabkan oleh mekanisme dopaminergik.

Kondisi klinis yang melibatkan hiperinsulinemia endogen berhubungan, sebagai suatu peraturan, dengan ketidakcukupan hipotalamus dari mekanisme ini, terutama di area hipotalamus ventromedial. Dalam hal ini, efek sebelumnya yang tidak diketahui dari sinergis parlodel dopamin pada sekresi insulin pada pasien dengan sindrom lipodistrofi umum menjadi jelas.

Cara lain untuk memperbaiki gangguan metabolisme pada lipodistrofi umum adalah penggunaan cornitine, sintesis yang tersumbat di hati oleh kelebihan insulin. Cornitine diperlukan untuk oksidasi asam lemak dengan kerangka karbon yang lebih panjang, yang dipersulit oleh hiperinsulinisme. Asupan cornitine jangka panjang menormalkan keadaan metabolisme karbohidrat dan lemak. Diet pasien dengan lipodistrofi umum haruslah rendah kalori, lebih disukai dengan suplemen nutrisi yang mengandung residu asam lemak rantai pendek. Aditif semacam itu termasuk minyak kelapa, juga minyak dari zat pewarna. Minyak tanaman ini mengandung sejumlah besar trigliserida dengan residu asam lemak rantai pendek, yang oksidasi terjadi tanpa partisipasi insulin.

Semua hal di atas menunjukkan bahwa pengembangan lebih lanjut dari pendekatan untuk pengobatan sindrom lipodistrofi umum membutuhkan upaya bersama ahli biokimia, ahli endokrin, ahli genetika dan dokter anak untuk akhirnya menentukan patogenesis penyakit ini.

Prakiraan dan kapasitas kerja

Prognosis seumur hidup menguntungkan. Menurut beberapa data literatur, durasi alami sindrom lipodistrofi umum adalah 35-50 tahun. Pada kasus penyakit yang parah, kematian dapat terjadi akibat komplikasi (koma hepatik, perdarahan akibat varises esofagus, stroke, infark miokard).

Ketidakmampuan pasien tergantung pada keparahan penyakit, adanya komplikasi kardiovaskular dan neuroendokrin, seperti perjalanan klinis dari sindrom lipodistrofi umum. Jadi, dengan manifestasi awal sindrom lipodistrofi umum, kapasitas kerja hampir tidak terganggu; sedangkan manifestasi dari sindrom akibat kehamilan dan persalinan, kecacatan mencapai 40%. Dalam kelompok total pasien dengan sindrom lipodistrofi umum, jumlah orang dengan kelompok cacat I dan II rata-rata 25%.

[1], [2], [3]