Lipodistrofi umum: ikhtisar informasi

Lipodistrofi umum adalah penyakit yang jarang diketahui yang dapat dilihat bukan sebagai kombinasi gejala individu tetapi sebagai proses patologis tunggal dengan pola dan fitur perkembangan yang melekat, walaupun istilah "generalisata lipodystrophy syndrome" (SGL) cukup dapat diterima.

Manifestasi utama penyakit ini adalah hilangnya lemak subkutan pada permukaan tubuh yang besar atau di daerah-daerah tertentu, serta adanya gangguan metabolisme seperti resistensi insulin dan / atau hiperinsulinemia, hiperlipidemia, hiperglikemia.

Laporan pertama dari sindrom ini dibuat oleh LH Ziegler pada tahun 1923, dan pada tahun 1946, RD Lawrence memberikan deskripsi klinis yang rinci. Dalam literatur dunia, penyakit ini juga disebut sebagai "lipoatrophic diabetes", "total lipodystrophy", "sindrom Lawrence". Sindrom ini pertama kali dijelaskan oleh NT Starkova dan rekan penulis. (1972) dengan nama "lipodistrofi hypermuscular".

Terlepas dari kenyataan bahwa literatur berisi data tentang sejumlah kecil pasien dengan sindrom lipodistrofi generalisata, pengalaman klinis menunjukkan bahwa sebenarnya penyakit ini terjadi lebih sering. Kurangnya pengetahuan dokter membuat diagnosis dini penyakitnya sulit. Selain itu, sindrom lipodistrofi umum untuk waktu yang lama dianggap hanya sebagai cacat kosmetik, dan manifestasi klinis lainnya dengan penyakit yang mendasarinya biasanya tidak berikatan. Pada saat yang sama kecenderungan sindrom untuk kemajuan, terjadinya pada beberapa pasien usia komplikasi berat seperti, seperti sirosis hati, infark miokard, sirkulasi darah transient ischemic, serapan yang tinggi pada pasien dengan sindrom umum lipodistrofi ke ginekolog untuk infertilitas bekerja, memerlukan pengembangan pendekatan untuk pengobatan dan pencegahan penyakit.

Penyebab lipodistrofi umum. Penyebab sindrom lipodistrofi umum tidak diketahui. Dorongan untuk pengembangan penyakit ini dapat melayani berbagai faktor buruk (infeksi, trauma kraniocerebral, intervensi bedah, kehamilan dan persalinan, berbagai jenis situasi stres). Dalam beberapa kasus, penyebab penyakit tidak dapat ditegakkan. Ada kasus sindrom bawaan dan sindrom general lipodistrofi. Penyakit ini terjadi terutama pada wanita dan diwujudkan dalam banyak kasus hingga 40 tahun.

Sebagian besar peneliti menganut teori "sentral" tentang asal mula sindrom lipodistrofi umum. Hasil serangkaian penelitian ilmiah yang dilakukan pada 1963-1972 meyakinkan bersaksi dengan teori ini. LH Louis et al .. Penulis ini diisolasi dari urin pasien yang menderita sindrom lipodistrofi umum, zat protein yang, bila diberikan secara sistemik untuk hewan percobaan menyebabkan mereka gambaran klinis dari penyakit ini, dan ketika diberikan sekali orang - hipertrigliseridemia, hiperglikemia dan hiperinsulinemia. Menurut penulis, zat ini memiliki efek pengerahan lemak yang diucapkan dan memiliki kandungan hipofisis.

Penyebab dan patogenesis lipodistrofi umum

Gejala generalisasi lipodistrofi. Gejala utama sindrom lipodistrofi generalisata adalah hilangnya total atau parsial pada pasien dengan lapisan lemak subkutan. Atas dasar ini, ada 2 bentuk klinis lipodistrofi umum: total dan parsial.

Bentuk total lipodistrofi umum ditandai dengan hilangnya lemak subkutan dari wajah dan seluruh bagian tubuh lainnya, seringkali ada penonjolan pusar. Dalam bentuk parsial, jaringan adiposa subkutan lenyap terutama dari batang dan tungkai, tapi tidak dari wajah, dan pada beberapa pasien bahkan ada peningkatan lemak subkutan pada wajah dan di daerah supraklavikular. Namun, dalam kedua bentuk lipodistrofi umum, gangguan metabolisme metabolik yang sangat pasti, dengan hasil akhir yang sama mengubah metabolisme karbohidrat dan lipid terungkap. Yang utama adalah resistensi insulin, hiperinsulinemia, hiperglikemia, hiperlipidemia. Dalam beberapa kasus, tidak hanya pelanggaran toleransi glukosa, tapi juga diabetes mellitus. Penyakit ini bisa terjadi pada semua umur: pada anak-anak dan orang tua.

Gejala generalisasi lipodistrofi

Diagnosis lipodistrofi umum. Diagnosis sindrom lipodistrofi umum adalah set berdasarkan penampilan karakteristik pasien (tidak adanya lengkap subkutan jaringan adiposa atau redistribusi spesifik overdevelopment di daerah wajah dan leher, dan hilangnya bagasi dan anggota badan, hipertrofi otot rangka, tanda-tanda acromegaly, hipertrikosis) dan keluhan sakit kepala , nyeri dan berat pada hipokondrium yang tepat, pelanggaran siklus haid, hirsutisme.

Diagnostik generalisasi lipodistrofi

Pengobatan pasien dengan sindrom lipodistrofi umum akan berhasil hanya bila kita mampu dalam setiap kasus untuk menetapkan akar penyebab penyakit ini. Saat ini, pengobatannya sebagian besar bergejala. Arah yang menjanjikan adalah melawan hiperinsulinemia. Hal ini memungkinkan untuk mengurangi resistensi insulin dan hiperglikemia, secara signifikan meningkatkan metabolisme lipid, sedikit mengurangi hipertrofi otot rangka, memperlambat perkembangan hipertensi dan hipertrofi miokard. Dalam sejumlah kasus telah berhasil diterapkan Parlodel pengobatan yang pada sindrom lipodistrofi umum tidak hanya menormalkan kadar prolaktin, kontribusi terhadap hilangnya pasien laktorei dan mengembalikan siklus menstruasi normal, tetapi juga menyebabkan disebutkan di atas perkembangan positif di gambaran klinis dan metabolik penyakit karena konsentrasi insulin yang lebih rendah di dalam plasma darah. Sekresi insulin dimodulasi oleh daerah ventromedial hipotalamus, dan efek hipotalamus terhadap sekresi insulin terutama penghambatan dan disebabkan oleh mekanisme dopaminergik.

Pengobatan lipodistrofi umum

[1], [2], [3], [4], [5],