Pengobatan Sindrom Wiskott-Aldrich
Terakhir ditinjau: 19.10.2021
Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.
Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.
Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Pilihan pertama dalam pengobatan sindrom Wiskott-Aldrich adalah transplantasi sel induk hematopoietik (TSCC). Kelangsungan hidup pasien dengan sindrom Wiskott-Aldrich setelah TRNC dari saudara identik HLA mencapai 80%. Transplantasi dari HLA-donor yang tidak terkait sama paling efektif pada anak di bawah usia 5 tahun. Tidak seperti HSCT dari donor HLA-identik, hasil HSCT dari sebagian kompatibel (haploidentical) donor terkait belum mengesankan, meskipun banyak angora menggambarkan tingkat kelangsungan hidup 50-60%, yang cukup dapat diterima, mengingat prognosis buruk dari penyakit ini dari HSCT.
Splenektomi mengurangi kemungkinan pendarahan, namun disertai dengan peningkatan risiko septikemia. Splenektomi menyebabkan peningkatan jumlah platelet yang beredar dan peningkatan ukurannya.
Jika diagnosis sindrom Wiskott-Aldrich bersifat pranatal, maka karena bahaya perdarahan intrakranial, persalinan dianjurkan dilakukan dengan operasi caesar.
Transfusi trombosit harus dihindari jika pasien tidak memiliki ancaman serius terhadap kehidupan dan pendarahan dapat dihentikan dengan cara yang konservatif. Perdarahan pada sistem saraf pusat memerlukan transfusi segera dari trombosit. Trombosit dan produk darah lainnya harus diiradiasi sebelum transfusi untuk mencegah transplantasi terhadap inang dalam reaksi.
Karena pasien dengan sindrom Wiskott-Aldrich mengalami gangguan dalam memproduksi antibodi sebagai respons terhadap banyak jenis antigen, pengobatan profilaksis dengan transfusi imunoglobulin intravena (IVIG) diindikasikan untuk pasien dengan infeksi yang sering terjadi. Karena imunoglobulin dalam serum dengan cepat dikelompokkan, dosis profilaksis optimal IVIG dapat melebihi 400 mg / ng / bulan biasa dan infus dapat dilakukan lebih sering, misalnya setiap 2-3 minggu sekali.
Eksim, terutama yang parah, mungkin memerlukan perawatan yang rumit dengan penggunaan antibiotik. Salep dan krim steroid biasanya efektif dalam mengobati eksim, kadang kala diperlukan untuk mengambil kursus singkat steroid sistemik. Seringkali penggunaan antibiotik menyebabkan perbaikan pada gejala eksim, yang mengindikasikan pengaruh faktor bakteri terhadap perkembangannya. Hal ini diperlukan untuk memperhitungkan adanya alergi makanan dan menyesuaikan makanan yang sesuai.
6 Dalam kasus pengembangan komponen autoimun, dosis tinggi IVIG dan steroid sistemik dapat memberi hasil positif, maka dosis steroid dapat dikurangi.
Perkiraan
Harapan hidup rata-rata pasien dengan sindrom Wiskott-Aldrich, tanpa TSCC, adalah 3,5 tahun lebih awal, pada saat ini berusia 11 tahun, namun mayoritas pasien tinggal lebih dari 20 tahun. Sayangnya, pada dekade ketiga kehidupan, probabilitas neoplasma ganas, terutama limfoma, meningkat secara signifikan. Setelah berhasil TSCS, pasien benar-benar sembuh, mereka tidak memiliki infeksi, pendarahan dan penyakit autoimun, dan saat ini tidak ada peningkatan kejadian penyakit ganas.