Pengobatan skleroderma sistemik

Inti pengobatan skleroderma sistemik adalah pemberian obat dengan efek antifibrotik penicillamine (coulenyl) yang dikombinasikan dengan vasodilator dan agen antiplatelet arteri. Dalam pengobatan penyakit kardiovaskular dengan kerusakan jantung, efektivitas terapi oksigen, penghambat saluran kalsium yang lambat dan penghambat ACE telah ditunjukkan.

Pengobatan hipertensi arteri paru yang terkait dengan skleroderma sistemik adalah tugas yang sangat sulit, karena ditandai dengan sedikit pilihan obat. Pengobatan terdiri dari tindakan umum, pengobatan dan dalam beberapa kasus, perawatan bedah.

Rekomendasi umum ditujukan untuk meminimalkan pengaruh eksternal yang merugikan pada pasien dengan PAH. Pasien disarankan untuk menghindari gejala yang berpotensi berbahaya seperti sesak nafas, pingsan dan nyeri dada. Hanya pada tingkat asimtomatik adalah beban yang mungkin untuk mempertahankan bentuk fisik yang memadai. Aktivitas fisik harus dihindari setelah mengkonsumsi yang mabuk dan pada suhu udara tinggi. Karena hipoksia dapat memperparah vasokonstriksi, pasien dengan PAH harus menghindari hypogaric hypoxia, yang berkembang pada ketinggian antara 1500 dan 2000 m, yang setara dengan penerbangan pesawat terbang, sehingga pasien disarankan untuk menghindari penerbangan udara,

Prinsip-prinsip Dasar tentang Penggunaan antikoagulan oral pada pasien dengan PAH berdasarkan kehadiran kedua faktor risiko tradisional untuk tromboemboli vena, seperti gagal jantung, gaya hidup, kehadiran predisposisi trombosis trombofilia hematogen dan perubahan trombotik di mikrovaskulatur dan arteri pulmonalis,

Pengobatan dengan diuretik dapat memperbaiki kondisi pasien, namun tidak ada uji klinis acak spesifik untuk penggunaannya. Menurut data terakhir, 49-70% pasien mengonsumsi diuretik. Dengan hipertensi arterial paru, kelas diuretik yang disukai tidak ditentukan, sehingga dokter dapat memilih diuretik dan dosisnya dalam situasi klinis tertentu. Pasien yang mendapat perawatan diuretik, perlu untuk memantau kandungan elektrolit yang mencerminkan fungsi ginjal.

Terapi oksigen pada pasien dengan PAH harus digunakan untuk terus menjaga saturasi oksigen lebih dari 90%. Namun saat ini tidak ada data mengenai efek menguntungkan dari inhalasi oksigen yang berkepanjangan.

Penggunaan vasodilator seperti tradisional, karena penghambat saluran kalsium yang lambat, didasarkan pada penurunan tahanan vaskular paru, yang menyebabkan penurunan tekanan arteri pulmonalis. Namun, efek klinis dan prognostik yang menguntungkan dari dosis tinggi penghambat saluran kalsium yang lamban telah ditunjukkan pada pasien dengan respons positif terhadap tes akut dengan vasodilator, yang diamati hanya 10-15% pasien dengan hipertensi pulmonal. Dalam penelitian terbaru, terutama nifedipin dan diltiazem digunakan. Pilihan mereka bergantung pada denyut jantung: dengan bradikardia relatif, nifedipin harus diberikan, dengan takikardia awal - diltiazem. Kemanjuran tertinggi dari obat ini diamati dengan pengangkatan dosis tinggi obat: dosis harian untuk nifedipin harus 120-240 mg, untuk diltiazem - 240-720 mg. Faktor-faktor yang membatasi penggunaan penghambat saluran kalsium lambat adalah hipotensi sistemik, edema tulang kering dan kaki. Menambahkan digoksin dan / atau diuretik dalam beberapa kasus dapat mengurangi efek samping dari penghambat saluran kalsium yang lambat.

Prostacyclin, yang diproduksi terutama oleh sel endotel, adalah vasodilator endogen yang manjur. Hal ini menunjukkan bahwa prostasiklin menyebabkan vasodilatasi selektif selektif (pengurangan resistensi vaskular paru dan tekanan arteri paru) pada pasien dengan hipertensi pulmonal sekunder dengan adanya fibrosis paru. Proporsi intravena yang berkepanjangan meningkatkan tingkat kelangsungan hidup dua tahun hingga 80% dibandingkan dengan 33% pengobatan tradisional, meningkatkan kualitas hidup pasien, meningkatkan toleransi olahraga dan mengurangi manifestasi hipertensi pulmonal.

Penggunaan prostasiklin secara klinis dikaitkan dengan sintesis analog stabilnya, yang memiliki sifat farmakokinetik, namun serupa dengan farmakodinamik. Pengalaman terbesar sekarang terakumulasi dengan penggunaan epoprostenol. Beraprost adalah analog prostasiklin stabil pertama untuk pemberian oral. Di negara kita dari kelompok prostanoid untuk pengobatan pasien hipertensi arterial paru hanya prostaglandin E1 - alprostadil (vasaprostan) yang digunakan.

Endothelin-1 adalah peptida yang diproduksi terutama oleh sel endotel, yang memiliki vasokonstriktor dan sifat mitogenik yang kuat terhadap sel otot polos. Endothelin-1 menyebabkan vasokonstriksi paru dan sistemik, bekerja pada sel otot polos, menyebabkan kejang dan hipertrofi dinding, memiliki efek inotropik negatif. Bozentan adalah obat pertama dari golongan reseptor antagonis terhadap endotelin, yang pada penelitian acak pada pasien dengan hipertensi pulmonal telah menunjukkan kemampuan untuk memperbaiki toleransi latihan, parameter FK, hemodinamik dan ekokardiografi. Bozentan berfungsi sebagai obat pilihan untuk pasien dengan hipertensi pulmonal dengan intoleransi prostatoid. Obat ini direkomendasikan untuk pengobatan pasien dengan PAH III dan IV FC di AS dan Kanada. Di Eropa - hanya untuk pasien dengan III FC dan PAH yang terkait dengan SSD tanpa fibrosis paru yang signifikan.

Sildenafil adalah inhibitor selektif poten cGMP-phosphodiesterase-5 untuk pemberian oral. Efeknya terkait dengan akumulasi pGMF seluler di dalam sel, yang menyebabkan relaksasi dan penekanan proliferasi sel otot polos. Efek yang menguntungkan dari sildenafil telah ditunjukkan pada pasien hipertensi arteri paru yang terkait dengan SSD. Pengobatan skleroderma sistemik dengan sildenafil harus diasumsikan pada pasien dengan hipertensi pulmonal, di mana efek obat lainnya tidak efektif.