Penyakit hemoragik pada bayi baru lahir

Penyakit hemoragik pada bayi baru lahir adalah penyakit pada anak-anak pada masa neonatal, diwujudkan dengan peningkatan perdarahan akibat faktor koagulasi darah yang tidak mencukupi, yang aktivitasnya bergantung pada kandungan vitamin K.

[1], [2], [3],

Epidemiologi

Kejadian penyakit di negara kita adalah 0,25-1,5%. Di luar negeri, di negara-negara di mana pemberian vitamin parenteral segera setelah kelahiran diperkenalkan ke dalam praktik klinis, frekuensi penyakit hemoragik telah menurun tajam dan 0,01% atau kurang.

[4], [5], [6], [7], [8]

Apa yang menyebabkan penyakit hemoragik pada bayi baru lahir?

Peran biologis vitamin K - proses aktivasi gamma karboksilasi residu asam glutamat dalam faktor-faktor pembekuan darah: protrombin (faktor II), proconvertin (VII faktor), globulin antihemophilic (faktor IX) dan faktor Stewart-Prauera (faktor X); Juga pada protein C dan S plasma yang terlibat dalam mekanisme anti-memutar; osteocalcin dan beberapa protein lainnya. Kurangnya vitamin K yang diproduksi di hati akarboksi tidak aktif faktor II, VII, IX dan X (Protein yang disebabkan oleh vitamin K-tidaknya - Pivka), yang tidak dapat mengikat kalsium dan berpartisipasi penuh dalam pembekuan darah.

Vitamin K menembus sangat lemah melalui plasenta. Penyakit hemoragik primer adalah karena kandungan vitamin K pada janin kecil (tidak lebih dari 50% tingkat orang dewasa). Setelah kelahiran vitamin K dengan ASI sedikit, dan produksi aktif mikroflora intestinalnya dimulai dengan kehidupan 3-5 hari anak.

Faktor-faktor yang berkontribusi terhadap K-hypovitaminosis primer pada bayi baru lahir: prematuritas; penunjukan antikoagulan hamil tindakan tidak langsung, obat antikonvulsan, antibiotik spektrum luas; gestosis; hepato dan enteropati, disbiosis usus.

Dengan prematuritas, sintesis prekursor polipeptida faktor plasma (PBPF) pembekuan darah di hati anak berkurang.

Dengan penyakit hemoragik sekunder, sintesis koagulasi PPPF terjadi pada penyakit hati (hepatitis, atresia saluran empedu, dan lain-lain). Ada juga varian kedua dari perkembangan penyakit hemoragik sekunder - pelanggaran sintesis vitamin K, yang disebabkan oleh nutrisi parenteral berkepanjangan, sindrom malabsorpsi atau penunjukan antagonis vitamin K - coumarin dan neodicumarin.

Pada saat bersamaan, anak-anak dengan tingkat vitamin K yang sangat rendah dalam darah dan anak-anak dengan kadar PIVKA tinggi terdeteksi.

Patogenesis

Laporan sintesis SOFP dan / atau melanggar karboksilasi residu asam glutamat SOFP pembekuan menyebabkan gangguan produksi faktor II, VII, IX dan X. Ini adalah perpanjangan jelas waktu protrombin (PT) dan activated partial thromboplastin time (APTT).

Gejala penyakit hemoragik pada bayi baru lahir

Bentuk awal dari penyakit hemoragik pada bayi baru lahir ditandai dengan munculnya pada hari-hari pertama kehidupan muntah darah (hematemesis), perdarahan paru, perdarahan ke dalam organ-organ perut dan ruang retroperitoneal, paling sering di kelenjar adrenal, hati, limpa. Penyakit hemoragik pada bayi baru lahir bisa terjadi bahkan di dalam rahim, dan anak yang sudah lahir ditemukan mengalami pendarahan intrakranial (dengan neurosonografi), perdarahan kutaneous.

Bentuk klasik dari penyakit hemoragik khas untuk anak yang diberi ASI dan diwujudkan dalam hari 3-5th berdarah kehidupan muntah, melena (perdarahan usus) mungkin perdarahan kulit (ecchymosis, petechiae), perdarahan di jatuh jauh dari residu dari tali pusar, kefalogematomy. Pada anak-anak dengan hipoksia berat, trauma kelahiran, kekurangan vitamin K dapat diwujudkan dalam bentuk perdarahan intrakranial, perdarahan untuk aponeurosis, serta hematoma internal dan perdarahan.

Anak-anak dengan melena mungkin memiliki hiperbilirubinemia karena disintegrasi eritrosit yang meningkat di usus. Penyebab melena adalah pembentukan ulkus kecil pada selaput lendir perut dan duodenum, dalam asal mula peran utama diambil dari kelebihan pada glukokortikoid yang baru lahir (karena stres lahir), iskemia lambung dan usus. Peran tertentu dalam asal melena dan muntah berdarah dimainkan oleh gastroesophageal reflux dan peptic esophagitis.

Gejala klinis penyakit hemoragik akhir pada bayi baru lahir adalah: perdarahan intrakranial (lebih dari 50%), eklososis kulit yang luas, melena, hematemesis, perdarahan tali pusar, hematuria, cephalohematoma.

Komplikasi penyakit hemoragik pada bayi baru lahir termasuk syok hipovolemik, yang dimanifestasikan oleh kelemahan, pucat, sering terjadi penurunan suhu tubuh hingga angka subnormal, penurunan tekanan darah.

Klasifikasi

Isolasi bentuk primer dan sekunder dari penyakit ini. Penyakit hemoragik primer pada bayi baru lahir adalah karena kandungan vitamin K pada janin kecil dan setelah lahir, asupan dengan ASI tidak signifikan, dan produksi aktif mikroflora usus dimulai pada hari ke 3-5 kehidupan anak. Pada penyakit hemoragik sekunder, pelanggaran sintesis koagulasi PPP terjadi karena penyakit hati, nutrisi parenteral berkepanjangan, atau sindrom malabsorpsi pada bayi baru lahir.

Selain itu, bentuk awal penyakit ini, ditandai dengan munculnya perdarahan selama 1-2 hari kehidupan, perdarahan klasik selama 3-5 hari kehidupan dan bentuk yang terlambat, lebih sering sekunder, di mana pendarahan dapat terjadi pada hari kapanpun bayi baru lahir.

[9], [10], [11], [12], [13]

Diagnosis penyakit hemoragik pada bayi baru lahir

Untuk mendiagnosa penyakit hemoragik pada bayi baru lahir, pertama periksa waktu pembekuan darah, waktu perdarahan, jumlah trombosit. Terlambat atau bersamaan, PV, APTTV, waktu trombin (TB) dan jumlah eritrosit, hemoglobin dan hematokrit (untuk deteksi anemia) ditentukan.

Untuk penyakit hemoragik, perpanjangan waktu pembekuan khas, dengan waktu perdarahan normal dan jumlah trombosit. Konfirmasikan diagnosis perpanjangan PV dan APTT di bawah TV biasa.

Dengan kehilangan darah yang signifikan, anemia dicatat, yang, bagaimanapun, sepenuhnya bermanifestasi dalam 2-3 hari setelah pendarahan.

[14], [15], [16], [17], [18],

Diagnostik diferensial

Hematemesis dan melena pada anak-anak pada hari-hari pertama kehidupan harus dibedakan dari sindrom "sindrom" darah tertelan ", yang terjadi pada salah satu dari tiga anak yang memiliki darah pada massa muntah atau kotoran pada hari pertama kehidupan. Untuk melakukan ini, gunakan tes Apt: muntah atau kotoran berdarah diencerkan dengan air dan larutan pink dengan hemoglobin diperoleh. Setelah sentrifugasi, 4 ml supernatan dicampur dengan 1 ml larutan natrium hidroksida 1%. Perubahan warna cairan (diperkirakan 2 menit) Untuk coklat menunjukkan adanya hemoglobin A (darah ibu) di dalamnya, dan pelestarian warna pink - tentang hemoglobin janin (tahan basa) G, mis. Darah anak.

Diagnosis banding juga dilakukan dengan koagulopati lain (turun temurun), purpura trombositopenia pada bayi baru lahir dan sindrom koagulasi intravaskular diseminata (sindroma DVS). Untuk tujuan ini, sebuah koagulogram yang dilipat dan, jika perlu, dilakukan thromboelastogram.

Data laboratorium untuk sindrom hemoragik yang paling umum pada bayi baru lahir

Indikator	Norma untuk anak usia penuh	Hemoragik penyakit	Hemofilia	Trombositopenia	DIC- sindrom
Waktu pembekuan (menurut Burker)	Start - 4 min Akhir - 4 min	Memanjang	Memanjang	Norma	Memanjang
Waktu pendarahan	2-4 menit	Norma	Norma	Memanjang	Memanjang
Jumlah trombosit	150-400x10 9 / l	Norma	Norma	Menurun	Menurun
PV	13-16 s	Memanjang	Norma	Norma	Memanjang
TV	10-16 s	Norma	Norma	Norma	Memanjang
VCHTV	45-60 s	Memanjang	Memanjang	Norma	Memanjang
Fibrinogen	1.5-3.0 g / l	Norma	Norma	Norma	Menurun
Produk degradasi fibrinogen pada / fibrin (PDF)	0-7 mg / ml	Norma	Norma	Norma	Ditingkatkan

[19], [20], [21]

Pengobatan penyakit hemoragik pada bayi baru lahir

Untuk mengobati penyakit hemoragik pada bayi baru lahir, vitamin K3 (vikasol) digunakan. Intramuskular injeksi larutan 1% dihitung dari hasil perhitungan 0,1-0,15 ml / kg sekali sehari selama 2-3 hari.

Dengan perdarahan hebat, perdarahan yang mengancam jiwa, plasma baru beku 10-15 ml / kg atau persiapan kompleks prothrombin terkonsentrasi (PP5B) 15-30 U / kg bolus intravena disuntikkan secara bersamaan.

Dengan perkembangan syok hipovolemik, terapi infus pertama kali dilakukan (setelah plasma baru beku ditransfusikan dengan dosis 20 ml / kg) dan jika perlu, massa eritrosit ditransfusikan dari perhitungan 5-10 ml / kg.

Bagaimana penyakit hemoragik dicegah pada bayi baru lahir?

Pencegahan tidak dilakukan oleh semua bayi baru lahir, tapi hanya dari kelompok berisiko tinggi. Ini termasuk prematuritas, terutama bayi prematur; anak-anak kekurangan menyusui, nutrisi parenteral, menerima antibiotik. Selain itu, anak-anak yang telah menderita hipoksia perinatal parah dan asfiksia, trauma lahir, anak-anak setelah operasi caesar, anak-anak dari kehamilan dengan gestosis di latar belakang sintesis estrogen rendah, dan anak-anak dari kehamilan dengan fenomena hepatopati, enteropati, disbiosis dan disbiosis usus pada ibu .

Faktor risiko juga termasuk mengkonsumsi obat-obatan terbaru untuk ibu dari sejumlah obat-obatan (antikonvulsan, antikoagulan tindakan tidak langsung, antibiotik spektrum luas dan obat anti-tuberkulosis).

Untuk tujuan profilaksis, larutan vikasol 1% diresepkan pada tingkat 0,1 ml / kg secara intramuskular sekali selama 1-3 hari.

Di Amerika Serikat, atas rekomendasi American Academy of Pediatrics, sejak tahun 1960, vitamin K (phytomenadione) (1 mg) diberikan secara intramuskular untuk semua anak yang baru lahir.