Penyakit perdarahan pada bayi yang baru lahir

Penyakit hemoragik pada bayi baru lahir adalah penyakit anak-anak pada masa neonatal, yang ditandai dengan meningkatnya perdarahan akibat kekurangan faktor pembekuan darah, yang aktivitasnya bergantung pada kandungan vitamin K.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologi

Insiden penyakit ini di negara kita adalah 0,25-1,5%. Di luar negeri, di negara-negara yang telah memperkenalkan pemberian vitamin parenteral segera setelah lahir ke dalam praktik klinis, insiden penyakit hemoragik telah menurun tajam dan hanya 0,01% atau kurang.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Apa penyebab penyakit hemoragik pada bayi baru lahir?

Peran biologis vitamin K adalah aktivasi proses karboksilasi gamma residu asam glutamat dalam faktor pembekuan darah: protrombin (faktor II), prokonvertin (faktor VII), globulin antihemofilik B (faktor IX) dan faktor Stuart-Prower (faktor X); juga dalam protein plasma C dan S, yang berpartisipasi dalam mekanisme antikoagulan; osteokalsin dan beberapa protein lainnya. Dengan kekurangan vitamin K, faktor akarboksi II, VII, IX dan X yang tidak aktif (Protein yang diinduksi oleh kekurangan vitamin K - PIVKA) terbentuk di hati, yang tidak dapat mengikat kalsium dan berpartisipasi penuh dalam pembekuan darah.

Vitamin K sangat sulit menembus plasenta. Penyakit hemoragik primer dikaitkan dengan fakta bahwa kandungan vitamin K pada janin rendah (tidak melebihi 50% dari kadar orang dewasa). Setelah lahir, sedikit vitamin K masuk ke dalam tubuh melalui ASI, dan produksi aktifnya oleh mikroflora usus dimulai pada hari ke-3 hingga ke-5 kehidupan anak.

Faktor-faktor yang menyebabkan hipovitaminosis K primer pada bayi baru lahir: prematuritas; pemberian antikoagulan tidak langsung, antikonvulsan, antibiotik spektrum luas pada wanita hamil; gestosis; hepatopati dan enteropati, disbakteriosis usus.

Pada prematuritas, sintesis prekursor polipeptida faktor plasma (PPPF) pembekuan darah di hati anak berkurang.

Pada penyakit hemoragik sekunder, gangguan sintesis pembekuan darah PPPF terjadi pada penyakit hati (hepatitis, atresia bilier, dll.). Ada juga varian kedua dari perkembangan penyakit hemoragik sekunder - gangguan sintesis vitamin K, yang disebabkan oleh nutrisi parenteral jangka panjang, sindrom malabsorpsi, atau pemberian antagonis vitamin K - kumarin dan neodikumarin.

Dalam kasus ini, anak-anak dengan kadar vitamin K yang sangat rendah dalam darah dan anak-anak dengan kadar PIVKA yang tinggi diidentifikasi.

Patogenesis

Gangguan sintesis PPPF dan/atau gangguan karboksilasi residu asam glutamat koagulasi PPPF menyebabkan gangguan produksi faktor II, VII, IX dan X. Hal ini dimanifestasikan oleh peningkatan waktu protrombin (PT) dan waktu tromboplastin parsial teraktivasi (APTT).

Gejala penyakit hemoragik pada bayi baru lahir

Bentuk awal penyakit hemoragik pada bayi baru lahir ditandai dengan munculnya muntah berdarah (hematemesis), pendarahan paru, pendarahan pada organ perut dan ruang retroperitoneal, terutama sering pada kelenjar adrenal, hati, dan limpa, pada hari-hari pertama kehidupan. Penyakit hemoragik pada bayi baru lahir dapat dimulai di dalam rahim, dan pendarahan intrakranial (dengan neurosonografi) dan pendarahan kulit terdeteksi pada anak saat lahir.

Bentuk klasik penyakit hemoragik ini khas untuk anak yang mendapat ASI dan bermanifestasi pada hari ke-3-5 kehidupan dengan muntah berdarah, melena (perdarahan usus), mungkin ada pendarahan kulit (ekimosis, petekie), pendarahan saat sisa tali pusat terlepas, sefalohematoma. Pada anak-anak dengan hipoksia berat, cedera lahir, kekurangan vitamin K dapat bermanifestasi dalam bentuk pendarahan intrakranial, pendarahan di bawah aponeurosis, serta hematoma internal dan pendarahan.

Anak-anak dengan melena mungkin mengalami hiperbilirubinemia akibat peningkatan pemecahan sel darah merah di usus. Melena disebabkan oleh pembentukan ulkus kecil pada selaput lendir lambung dan duodenum, yang mana peran utama dalam pembentukannya adalah kelebihan glukokortikoid pada bayi baru lahir (akibat stres saat melahirkan), iskemia lambung dan usus. Refluks gastroesofageal dan esofagitis peptikum berperan dalam asal mula melena dan muntah berdarah.

Gejala klinis penyakit hemoragik lanjut pada bayi baru lahir dapat mencakup: perdarahan intrakranial (lebih dari 50%), ekimosis kulit yang luas, melena, hematemesis, perdarahan dari luka pusar, hematuria, sefalohematoma.

Komplikasi penyakit hemoragik pada bayi baru lahir meliputi syok hipovolemik, yang bermanifestasi sebagai kelemahan, pucat, sering kali penurunan suhu tubuh ke tingkat subnormal, dan penurunan tekanan darah.

Klasifikasi

Ada bentuk primer dan sekunder dari penyakit ini. Penyakit hemoragik primer pada bayi baru lahir dikaitkan dengan fakta bahwa kandungan vitamin K pada janin rendah dan setelah lahir asupannya dengan ASI tidak signifikan, dan produksi aktif oleh mikroflora usus dimulai pada hari ke-3-5 kehidupan anak. Pada penyakit hemoragik sekunder, pelanggaran sintesis PPPF pembekuan darah terjadi karena penyakit hati, nutrisi parenteral yang berkepanjangan atau sindrom malabsorpsi pada bayi baru lahir.

Selain itu, ada bentuk awal penyakit ini, yang ditandai dengan munculnya pendarahan pada hari ke-1-2 kehidupan, bentuk klasik - pendarahan pada hari ke-3-5 kehidupan, dan bentuk lanjut, seringkali sekunder, di mana pendarahan dapat terjadi pada hari mana pun dalam periode neonatal.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diagnosis penyakit hemoragik pada bayi baru lahir

Untuk mendiagnosis penyakit hemoragik pada bayi baru lahir, waktu pembekuan darah, waktu perdarahan, dan jumlah trombosit diperiksa terlebih dahulu. Kemudian atau bersamaan, PT, APTT, waktu trombin (TT), dan jumlah sel darah merah, hemoglobin, dan hematokrit (untuk mendeteksi anemia) ditentukan.

Penyakit hemoragik ditandai dengan perpanjangan waktu pembekuan darah, dengan waktu perdarahan dan jumlah trombosit normal. Diagnosis dipastikan dengan perpanjangan PT dan APTT dengan TT normal.

Dengan kehilangan banyak darah, anemia diamati, namun, sepenuhnya terwujud 2-3 hari setelah pendarahan.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Diagnostik diferensial

Hematemesis dan melena pada bayi harus dibedakan dari "sindrom darah ibu yang tertelan," yang terjadi pada satu dari tiga bayi yang memiliki darah dalam muntahan atau tinja mereka pada hari pertama kehidupan. Tes APT digunakan untuk ini: muntahan atau tinja berdarah diencerkan dengan air untuk mendapatkan larutan merah muda dengan hemoglobin. Setelah sentrifugasi, 4 ml supernatan dicampur dengan 1 ml larutan natrium hidroksida 1%. Perubahan warna cairan (dinilai setelah 2 menit) menjadi coklat menunjukkan adanya hemoglobin A (darah ibu), dan pelestarian warna merah muda menunjukkan hemoglobin G janin (tahan alkali), yaitu darah anak.

Diagnosis diferensial juga dilakukan dengan koagulopati lain (keturunan), purpura trombositopenik neonatal, dan sindrom koagulasi intravaskular diseminata (sindrom DIC). Untuk tujuan ini, koagulogram terperinci dan, jika perlu, tromboelastogram dilakukan.

Data laboratorium untuk sindrom hemoragik paling umum pada bayi baru lahir

Indikator	Norma untuk bayi cukup bulan	Penyakit hemoragik	Hemofilia	Trombositopenia	sindrom DIC
Waktu pembekuan (menurut Burker)	Mulai - 4 menit Akhir - 4 menit	Diperpanjang	Diperpanjang	Norma	Diperpanjang
Waktu pendarahan	2-4 menit	Norma	Norma	Diperpanjang	Diperpanjang
Jumlah trombosit	150-400x109 / liter	Norma	Norma	Dikurangi	Dikurangi
Foto udara	13-16 detik	Diperpanjang	Norma	Norma	Diperpanjang
Televisi	10-16 detik	Norma	Norma	Norma	Diperpanjang
APTT	45-60 detik	Diperpanjang	Diperpanjang	Norma	Diperpanjang
Fibrinogen	1,5-3,0 gram/liter	Norma	Norma	Norma	Dikurangi
Fibrinogen/ produk degradasi fibrin (FDP)	0-7mg/ml (dosis rendah)	Norma	Norma	Norma	Ditingkatkan

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Pengobatan penyakit hemoragik pada bayi baru lahir

Vitamin K3 (Vicasol) digunakan untuk mengobati penyakit hemoragik pada bayi baru lahir. Pemberian intramuskular larutan 1% dengan kecepatan 0,1-0,15 ml/kg sekali sehari selama 2-3 hari diindikasikan.

Jika terjadi pendarahan hebat, pendarahan yang mengancam nyawa, plasma beku segar 10-15 ml/kg atau preparat kompleks protrombin pekat (PP5B) 15-30 U/kg diberikan bersamaan melalui bolus intravena.

Ketika syok hipovolemik berkembang, terapi infus pertama kali dilakukan (setelah transfusi plasma beku segar dengan dosis 20 ml/kg) dan, jika perlu, massa sel darah merah ditransfusikan dengan kecepatan 5-10 ml/kg.

Bagaimana penyakit hemoragik pada bayi baru lahir dicegah?

Pencegahan tidak dilakukan untuk semua bayi baru lahir, tetapi hanya untuk mereka yang termasuk dalam kelompok risiko tinggi. Ini termasuk bayi prematur, terutama bayi yang sangat prematur; anak-anak yang tidak mendapatkan ASI, yang menjalani nutrisi parenteral, yang menerima antibiotik. Selain itu, anak-anak yang mengalami hipoksia dan asfiksia perinatal berat, trauma kelahiran, anak-anak setelah operasi caesar, anak-anak dari kehamilan dengan gestosis dengan latar belakang sintesis estrogen rendah, serta anak-anak dari kehamilan dengan hepatopati, enteropati, disbiosis, dan disbiosis usus pada ibu.

Faktor risiko juga mencakup ibu yang mengonsumsi sejumlah obat pada tahap akhir kehamilan (antikonvulsan, antikoagulan tidak langsung, antibiotik spektrum luas, dan obat anti-tuberkulosis).

Untuk tujuan profilaksis, larutan Vikasol 1% diresepkan dengan kecepatan 0,1 ml/kg secara intramuskular sekali selama 1-3 hari.

Di Amerika Serikat, atas rekomendasi American Academy of Pediatrics, sejak 1960, vitamin K (phytomenadone) (1 mg) telah diberikan secara intramuskular kepada semua bayi baru lahir.