Penyakit Kawasaki

Kawasaki Penyakit - muco-kutan sindrom limfatik yang berkembang terutama pada anak-anak mempengaruhi besar, menengah dan kecil (terutama koroner) arteri dan dimanifestasikan dengan demam tinggi, konjungtivitis, peningkatan kelenjar getah bening leher, ruam polimorfik pada batang dan tungkai, pembentukan retak di bibir , pembengkakan selaput lendir ("lidah merah"), eritema telapak tangan dan kaki, peningkatan jumlah trombosit yang mantap.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Epidemiologi penyakit Kawasaki

Penyakit Kawasaki terutama terjadi pada anak-anak, kira-kira sama dengan anak laki-laki dan perempuan. Paling sering anak sakit dalam 2 tahun pertama kehidupan. Di dunia, kejadian berkisar antara 3 sampai 10 per 100.000 anak-anak, namun di Jepang kejadian penyakit Kawasaki lebih tinggi (hingga 150 kasus baru per tahun per 100.000 anak-anak). Menurut K. Taubert, di AS, penyakit Kawasaki terjadi di tempat pertama di antara patologi jantung yang didapat pada anak-anak, menggantikan demam rematik.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Penyebab Penyakit Kawasaki

Penyebab penyakit Kawasaki tidak diketahui. Predisposisi turun-temurun adalah mungkin. Sebagai agen etiologi yang mungkin, bakteri (propionobakteri, streptokokus anaerobik), rickettsia, virus (terutama virus herpes) dipertimbangkan. Penyakit ini sering berkembang dengan latar belakang peradangan saluran pernapasan sebelumnya.

Pada fase memburuknya penyakit Kawasaki terjadi penurunan limfosit CD8 + T dan peningkatan CD4 + T-limfosit, limfosit B. Di dalam darah, konsentrasi sitokin inflamasi (IL-1, TNF-a, IL-10) meningkat. Antibodi sitoplasma antineutrofil yang bereaksi dengan catechin G, myeloperoxidase, dan butiran neutrofil dideteksi pada frekuensi yang berbeda. Serum juga sering ditemukan memiliki IgM, yang memiliki kemampuan pelengkap pengaktifan.

Karakteristik patomorfologi: Penyakit kawasaki - vaskulitis sistemik, mempengaruhi arteri kaliber berbeda, lebih sering berada di tengah (pembuluh ginjal dan jantung) dengan perkembangan aneurisma, radang pada organ dalam.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Gejala penyakit Kawasaki

Penyakit Kawasaki biasanya dimulai dengan demam akut, yang bersifat intermiten, namun biasanya mencapai nilai demam (38-40 ° C). Durasinya, terlepas dari asupan asam asetilsalisilat dan antibiotiknya, paling sedikit 1-2 minggu, tapi jarang melebihi 1 bulan. Dengan latar belakang penggunaan asam asetilsalisilat, glukokortikosteroid, dan terutama dengan pengenalan imunoglobulin intravena, penurunan tingkat keparahan reaksi suhu dan pemendekan durasinya diamati. Dipercaya bahwa demam berkepanjangan berkontribusi pada pengembangan aneurisma arteri koroner dan meningkatkan risiko kematian penyakit ini.

Kekalahan kulit dan selaput lendir sudah berkembang dalam 2-4 hari pertama sejak timbulnya penyakit. Hampir 90% pasien mengembangkan konjungtivitis bilateral tanpa gejala exsessive yang menonjol dengan lesi predominan konjungtiva bulbar. Seringkali dikombinasikan dengan uveitis anterior. Perubahan inflamasi pada bagian mata bertahan selama 1-2 minggu.

Hampir semua pasien didiagnosa mengalami kerusakan pada bibir dan mulut. Ini menyebabkan kemerahan, bengkak, kekeringan, kerutan dan pendarahan pada bibir, peningkatan dan kemerahan amandel. Dalam setengah kasus, ada adanya lidah merah dengan eritema diffuse dan hipertrofi papilla.

Salah satu tanda awal penyakit Kawasaki adalah ruam kulit polimorf. Ini akan terjadi dalam 5 hari pertama sejak timbulnya demam pada hampir 70% pasien. Mereka mencatat exestema urtikaria dengan plak eritematosa besar dan unsur makulopapular, yang mengingatkan pada eritema multiforme. Letusan dilokalisasi pada batang tubuh, di bagian proksimal ekstremitas atas dan bawah, di daerah perineum.

Beberapa hari setelah onset penyakit ini, memerah dan / atau pembengkakan kulit telapak tangan dan telapak tangan terjadi. Mereka disertai dengan rasa sakit yang tajam dan keterbatasan gerak jari dan jari kaki. Setelah 2-3 minggu di lesi, pelepasan epidermis dicatat.

Pada 50-70% pasien, satu atau dua sisi nyeri meningkat (lebih dari 1,5 cm) kelenjar getah bening serviks diamati. Limfadenopati, sebagai aturan, berkembang bersamaan dengan demam. Dalam beberapa kasus, ini mendahului peningkatan suhu tubuh.

Perubahan patologis pada sistem kardiovaskular terpenuhi hampir separuh pasien. Pada fase akut penyakit ini, paling sering (80%) ada tanda-tanda miokarditis, seperti takikardia, irama "gallop", kerusakan pada sistem konduksi jantung dan kardiomegali. Seringkali mengembangkan insufisiensi kardiovaskular akut, seringkali perikarditis.

Kekalahan katup jantung (valvulitis, disfungsi otot papiler) tidak sering diamati. Beberapa publikasi menggambarkan perkembangan insufisiensi katup aorta dan / atau mitral. Pada akhir minggu penyakit ini, 15-25% pasien mengembangkan angina atau MI. Pada angiografi, pelebaran dan / atau aneurisma arteri koroner, biasanya terletak di daerah proksimal kapal, dicatat.

Manifestasi sistemik penyakit Kawasaki meliputi kerusakan sendi, yang terjadi pada 20-30% pasien. Lesi ini menyebabkan polyartralgia atau polyarthritis pada sendi kecil pada tangan dan kaki, serta sendi lutut dan pergelangan kaki. Durasi sindrom sendi tidak melebihi 3 minggu.

Beberapa pasien mengalami perubahan dalam sistem pencernaan (muntah, diare, sakit perut). Dalam beberapa kasus, uretritis, meningitis aseptik didiagnosis.

Rangsangan anak-anak secara khas luar biasa tinggi, dinyatakan dalam derajat yang lebih tinggi daripada dengan keadaan demam lainnya. Beberapa pasien mengembangkan pustula aseptik kecil di siku, di atas sendi lutut dan di pantat. Perhatikan striasi melintang kuku.

Seringkali ada lesi arteri lain: subklavia, ulnaris, femoralis, iliaka - dengan pembentukan aneurisma pembuluh darah di tempat-tempat peradangan.

Manifestasi utama klinis penyakit Kawasaki: demam, lesi kulit, dan mukosa (ruam polimorf, bibir pecah-pecah, palmar dan plantar eritema, "strawberry lidah"), sindrom koroner, limfadenopati.

Keterlibatan jantung dan pembuluh darah tercatat pada 50% pasien dan dapat bermanifestasi sebagai miokarditis, perikarditis, arteritis dengan pembentukan aneurisma, aritmia. Penyakit Kawasaki adalah penyebab kematian mendadak yang paling umum dan infark miokard di masa kanak-kanak. Komplikasi jantung terlambat adalah aneurisma arteri koroner kronis, yang ukurannya menentukan risiko MI pada orang dewasa yang telah mengalami penyakit Kawasaki. Menurut rekomendasi dari American Heart Association, semua pasien yang menjalani penyakit Kawasaki dipantau untuk diagnosis iskemia miokard, insufisiensi katup, dislipidemia dan AH.

Diagnosis penyakit Kawasaki

Dalam analisis umum darah: peningkatan ESR dan konsentrasi CRP, normokromik normositik anemia, trombositosis, leukositosis dengan pergeseran ke kiri. Peningkatan kadar aminotransferase, terutama ALT, dicatat. Akumulasi dalam darah APL (terutama IgG) sering berfungsi sebagai penanda trombosis koroner.

Pada EKG, Anda dapat menentukan perpanjangan interval PQ, QT, pengurangan gelombang ST, depresi segmen ST, pembalikan gelombang T. Aritmia adalah mungkin. EchoCG berfungsi sebagai metode yang sangat informatif untuk mendiagnosis penyakit Kawasaki pada lesi jantung.

Metode diagnosis tambahan adalah coronaroangiografi.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Tanda diagnostik

• Demam setidaknya 5 hari, bertahan dengan penggunaan antibiotik.
• Bilateral konjungtivitis.
• Lesi karakteristik daerah bibir dan rongga mulut: retakan bibir, kekeringan, kemerahan selaput lendir mulut, "lidah merah".
• Peningkatan karakter saraf getah bening serviks.
• Ruam kulit polimorfik, terutama pada batang tubuh.
• Kekalahan tangan dan kaki: eritema pada telapak dan telapak tangan, bengkak, terkelupas saat persalinan.

Identifikasi 5 dari 6 tanda memungkinkan Anda untuk menempatkan diagnosis yang andal mengenai "penyakit Kawasaki". Jika ada 4 tanda konfirmasi diagnosis, EchoCG, angiografi koroner, dengan bantuan yang memungkinkan untuk mendeteksi adanya aneurisma arteri koroner.

[29], [30]

Pengobatan penyakit Kawasaki

Pengobatan penyakit Kawasaki mencakup penggunaan NSAID (asam asetilsalisilat dalam dosis harian 80-100 mg / kg dalam 3 dosis terbagi, kemudian 10 mg / kg sekali sampai perkembangan aneurisma menyeluruh). Imunoglobulin manusia juga digunakan pada dosis 2 g / kg sekali atau 0,4 g / kg selama 3-5 hari, sebaiknya dalam 10 hari pertama penyakit ini. Cara pemberian obat yang mungkin - sebulan sekali.

Dengan stenosis arteri koroner, penggunaan ticlopidine jangka panjang (5 mg / kg per hari) atau dipyridamole (pada dosis yang sama) ditunjukkan. Penyakit arteri koroner yang parah menunjukkan prostetik aortocoronary.

Penting bagi mereka yang sakit memiliki risiko tinggi terkena aterosklerosis dini, jadi harus diawasi secara klinis.

Prakiraan penyakit Kawasaki

Dalam kebanyakan kasus, prognosis penyakit Kawasaki menguntungkan. Namun, ini sangat tergantung pada tingkat keparahan lesi, terutama arteri koroner.

Faktor prognostik yang merugikan adalah debut penyakit pada anak-anak di atas 5 tahun, penurunan hemoglobin, peningkatan tajam pada ESR, dan persistensi indeks CRP yang meningkat.

[31], [32], [33], [34]

Latar belakang

Vaskulitis ini pertama kali terdeteksi di Jepang pada tahun 1961. Penjelasan rinci tentang penyakit ini diberikan oleh T. Kawasaki pada tahun 1967

[35], [36], [37], [38], [39], [40], [41]