Penyakit Paget dan nyeri punggung.

Penyakit tulang Paget merupakan penyebab nyeri punggung yang jarang terjadi, sering kali didiagnosis pada radiografi nonkontras yang dilakukan untuk tujuan lain atau saat pasien menemukan pembengkakan pada tulang panjang. Pada awal penyakit, tulang diserap dan area yang terkena menjadi tervaskularisasi. Resorpsi diikuti oleh pembentukan tulang Paget baru, yang diendapkan secara kompak dan non-struktural. Proses resorpsi dan pembentukan tulang sangat aktif, dengan laju pergantian tulang meningkat 20 kali lipat dari laju normal. Proses ini menghasilkan pola karakteristik pada radiografi nonkontras yang mencakup area resorpsi tulang yang disebut osteoporosis lokal. Area pembentukan tulang baru adalah korteks yang meluas secara tidak teratur dan substansi kompak, pola lurik dengan area dengan kepadatan yang bervariasi, yang mencerminkan sifat kacau dari pembentukan tulang baru.

Prevalensi penyakit Paget sekitar 2% dan jarang terjadi di India, Jepang, Timur Tengah, dan Skandinavia. Meskipun pasien dengan penyakit Paget paling sering tidak bergejala dan penyakit mereka merupakan temuan insidental pada radiografi yang dilakukan karena alasan lain, mereka sering kali mengalami nyeri punggung. Etiologi nyeri punggung pada penyakit Paget dianggap multifaktorial. Nyeri dapat disebabkan oleh proses resorpsi itu sendiri atau oleh deformasi sendi faset oleh pembentukan tulang baru. Kedua proses ini mengubah stabilitas fungsional tulang belakang dan memperburuk artropati faset yang ada.

Pasien dengan penyakit Paget juga dapat mengalami penebalan dan pelebaran tulang panjang serta pembesaran tengkorak akibat pembentukan tulang baru. Jarang terjadi, pertumbuhan tulang berlebih di dasar tengkorak dapat menyebabkan kompresi batang otak, dengan konsekuensi yang fatal. Kehilangan pendengaran sekunder dapat terjadi akibat kompresi saraf kranial kedelapan oleh tulang yang baru terbentuk atau keterlibatan langsung tulang-tulang kecil dalam proses patologis. Kadang-kadang, pembentukan tulang berlebih di tulang belakang dapat menyebabkan kompresi sumsum tulang belakang, yang jika tidak diobati, dapat menyebabkan paraplegia. Fraktur patologis akibat resorpsi vertebra yang berlebihan dapat menyebabkan nyeri punggung akut. Nyeri pinggul sekunder akibat periartritis kalsifikasi juga dapat terjadi. Batu ginjal dan asam urat sering terjadi, terutama pada pria dengan penyakit Paget. Pada kurang dari 1%, lesi tulang dapat berkembang menjadi osteosarkoma ganas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Gejala penyakit Paget

Meskipun penyakit ini tidak bergejala, nyeri merupakan keluhan umum yang pada akhirnya mengarahkan dokter untuk mendiagnosis penyakit Paget. Trauma yang tampak ringan dapat mengakibatkan fraktur kompresi vertebra patologis. Nyeri saat bergerak pada tulang yang terkena sering terdeteksi pada pemeriksaan fisik, seperti halnya pertumbuhan tulang yang berlebihan dengan palpasi tengkorak atau tulang lain yang terkena. Tanda-tanda neurologis mungkin muncul akibat kompresi saraf sekunder dari pertumbuhan tulang dan fraktur patologis. Nyeri saat bergerak pada sendi perifer, terutama pinggul akibat periartritis kalsifikasi, merupakan temuan umum pada pasien dengan penyakit Paget. Kehilangan pendengaran juga dicatat.

Survei

Seperti disebutkan di atas, penyakit Paget sering didiagnosis secara tidak sengaja ketika pasien menjalani pemeriksaan radiografi untuk alasan yang sama sekali tidak terkait, seperti pielografi intravena untuk batu ginjal. Penampakan radiografi klasik berupa area resorpsi tulang dengan area padat di sekitarnya dan struktur tulang yang kacau menunjukkan diagnosis penyakit Paget. Pemindaian tulang radionuklida dapat digunakan pada pasien dengan penyakit Paget untuk menentukan luasnya lesi, karena tidak semua lesi tulang terlihat secara klinis. MRI diindikasikan pada semua pasien dengan dugaan penyakit Paget yang memiliki bukti kompresi sumsum tulang belakang. Kreatinin serum dan kimia darah termasuk kalsium serum diindikasikan pada semua pasien dengan penyakit Paget. Kadar alkali fosfatase meningkat, terutama selama fase resorpsi. Mengingat meningkatnya insidensi gangguan pendengaran pada pasien dengan penyakit Paget, pengujian audiometrik diindikasikan.

Diagnosis diferensial

Banyak penyakit tulang lainnya, termasuk osteoporosis, mieloma, osteopetrosis, dan tumor tulang primer dan metastasis, dapat menyerupai ciri klinis penyakit Paget. Akromegali juga merupakan ciri klinis yang umum. Tumor metastasis dari prostat atau payudara dapat menyebabkan fraktur patologis pada tulang belakang dan tulang rusuk serta metastasis ke tulang tengkorak, yang dapat disalahartikan sebagai penyakit Paget.

Pengobatan penyakit Paget

Banyak pasien dengan penyakit Paget asimtomatik hanya memerlukan dukungan psikologis. Pengobatan nyeri yang terkait dengan penyakit Paget harus dimulai dengan asetaminofen, NSAID. Analgesik narkotik mungkin perlu ditambahkan untuk nyeri berat yang terkait dengan fraktur patologis. Alat ortopedi seperti penyangga Kesh dan perban tulang rusuk membantu menstabilkan tulang belakang dan tulang rusuk dan harus digunakan untuk fraktur patologis. Aplikasi panas dan dingin lokal juga dapat membantu. Gerakan berulang yang memicu sindrom harus dihindari. Pada pasien yang tidak merespons pengobatan ini, suntikan anestesi lokal dan steroid ke area yang terkena dalam bentuk blok interkostal dan epidural diindikasikan. Dalam kasus khusus, pemberian analgesik narkotik melalui tulang belakang mungkin efektif.

Pada pasien yang tidak merespons pengobatan ini, kalsitonin dan zoledronat telah digunakan dengan beberapa keberhasilan. Jarang terjadi, jika kerusakan tulang berlebihan, agen sitostatik seperti daktinomisin mungkin diperlukan. Terapi steroid denyut dosis tinggi juga terbukti bergejala.

Efek samping dan komplikasi

Komplikasi utama penyakit Paget terkait dengan fase resorpsi dan pembentukan tulang. Resorpsi tulang yang berlebihan dapat mengakibatkan fraktur kompresi vertebra, fraktur tulang rusuk, dan fraktur tulang panjang sesekali. Pembentukan tulang yang berlebihan mengakibatkan kompresi struktur saraf, yang dapat menyebabkan kehilangan pendengaran, mielopati, dan paraplegia. Batu ginjal dan asam urat terlihat dengan frekuensi yang meningkat, terutama pada pria dengan penyakit Paget. Jarang terjadi, pembentukan tulang baru begitu luas sehingga menyebabkan gagal jantung hipersistolik sekunder karena peningkatan aliran darah. Seperti yang dibahas di atas, keganasan tulang yang terkena terjadi pada sekitar 1% pasien dengan penyakit Paget.

Evaluasi yang cermat terhadap pasien dengan penyakit Paget diperlukan untuk mencegah kemungkinan komplikasi penyakit. Dokter harus waspada terhadap tanda-tanda kompresi batang otak dan sumsum tulang belakang yang samar. Suntikan anestesi lokal dan steroid melalui epidural dan interkostal dapat memberikan bantuan sementara yang baik untuk nyeri yang terkait dengan penyakit Paget yang belum terkontrol oleh farmakoterapi.