Penyakit sel plasma: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Penyakit sel plasma (dysproteinemia; monoklonal gammopathy; paraproteinemia; plasma sel diskrasia) adalah sekelompok penyakit etiologi yang tidak diketahui, yang ditandai dengan proliferasi yang tidak proporsional dari satu klon sel B, kehadiran struktural dan elektroforesis homogen (monoklonal) imunoglobulin atau polipeptida dalam serum atau urin.

[1], [2]

Penyebab penyakit sel plasma

Etiologi penyakit sel plasma tidak diketahui, mereka ditandai oleh proliferasi satu klon yang tidak proporsional. Hasilnya adalah peningkatan yang sesuai pada tingkat serum produk mereka - imunoglobulin monoklonal (protein-M).

M-protein dapat memiliki komposisi, rantai berat dan ringan, atau hanya satu jenis rantai. Antibodi menunjukkan aktivitas tertentu, yang dapat menyebabkan kerusakan autoimun pada organ tubuh, terutama ginjal. Dalam produksi protein-M, produksi imunoglobulin lainnya biasanya menurun dan kekebalannya terganggu. M-protein mampu melapisi trombosit, menonaktifkan faktor pembekuan, meningkatkan viskositas darah dan, sebagai tambahan, memicu perdarahan oleh mekanisme lain. M-protein dapat menyebabkan amiloidosis sekunder. Sel klon sering menyusup ke matriks tulang dan sumsum tulang, menyebabkan osteoporosis, hiperkalsemia, anemia dan pansitopenia.

[3], [4]

Patogenesis

Setelah penampilan di sumsum tulang sel B yang tidak berdiferensiasi bermigrasi ke jaringan limfoid perifer: kelenjar getah bening, limpa, usus dan plak Peyer. Di sini mereka mulai berdiferensiasi menjadi sel, yang masing-masing mampu merespons sejumlah antigen. Setelah bertemu dengan antigen yang sesuai, beberapa sel B mengalami proliferasi klonal ke dalam sel plasma. Setiap garis klonal sel plasma mampu mensintesis satu antibodi spesifik - sebuah imunoglobulin yang terdiri dari satu rantai berat (gamma, mu, alfa, epsilon atau delta) dan satu rantai ringan (kappa atau lambda). Biasanya, rantai sedikit lebih ringan diproduksi, dan ekskresi urin dari sejumlah kecil rantai cahaya poliklonal bebas (<40 mg / 24 jam) adalah normal.

[5], [6], [7]

Gejala penyakit sel plasma

Penyakit sel plasma bervariasi dari kondisi asimtomatik dan stabil (hanya protein yang tercatat) ke neoplasia progresif (misalnya multiple myeloma). Kadang-kadang, penyakit sel plasma transien dikaitkan dengan hipersensitivitas obat (sulfonamida, fenitoin, penisilin), infeksi virus dan intervensi bedah pada jantung.

Formulir

Kategori	Gejala	Penyakit	Komentar dan contoh
Gammopati monoklonal karakter yang belum ditentukan	Bessim-ptomnaya Biasanya tidak maju	Terkait dengan tumor non-limforetikular Terkait dengan kondisi inflamasi dan infeksi yang kronis Terkait dengan berbagai penyakit lainnya	Terutama karsinoma prostat, ginjal, GIT, kelenjar susu dan saluran empedu Kolesistitis kronis, osteomielitis, tuberkulosis, pielonefritis, RA Myxedema lehen, penyakit hati, tirotoksikosis, anemia pernisiosa, miastenia gravis, penyakit Gaucher, hiperkolesterolemia keluarga, sarkoma Kaposi Bisa terjadi pada orang yang relatif sehat; dengan usia lebih sering
Penyakit plak ganas	Ada gejala penyakit, jalannya progresif	Macroglue-bouillon Beberapa myeloma Amyloidosis sistemik non-turunan primer Penyakit rantai berat	IgM Paling sering IgG, IgA atau hanya rantai ringan (Bence-Jones) Biasanya, hanya rantai ringan (Bence-Jones), tapi kadang-kadang molekul imunoglobulin utuh (IgG, IgA, IgM, IgD) Penyakit IgG rantai berat (kadang jinak). Penyakit rantai berat IgA. Penyakit IgM rantai berat. Penyakit rantai berat IgD
Penyakit sel plasma transisional			Terkait dengan hipersensitivitas obat, infeksi virus dan intervensi bedah pada jantung

[8], [9], [10]

Diagnostik penyakit sel plasma

Kecurigaan adanya penyakit sel plasma terjadi bila ada manifestasi klinis (sering anemia), peningkatan kadar protein whey atau proteinuria, yang memberikan alasan untuk pemeriksaan lebih lanjut dengan elektroforesis serum darah atau protein urin dimana protein M ditemukan. M-protein dikenai analisis lebih lanjut dengan penerapan elektroforesis imunofix untuk mengidentifikasi kelas rantai berat dan ringan.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]