Penyebab dan patogenesis epistaksis

Bergantung pada penyebab terjadinya perdarahan nasal terbagi menjadi trauma pasca trauma (termasuk trauma bedah) dan spontan. Perdarahan nasal spontan merupakan gejala berbagai kondisi patologis dan penyakit, yang dapat memiliki sifat lokal dan umum.

Faktor etiologi yang bersifat umum yang menyebabkan terjadinya perdarahan nasal dapat dibagi menjadi empat kelompok, dengan mempertimbangkan kemungkinan pelanggaran terhadap tiga komponen struktural fungsional hemostasis: vaskular, trombosit dan koagulasi.

• Perubahan dinding vaskular mukosa hidung (pelanggaran link vaskular hemostasis):
  • proses dystrophic di mukosa rongga hidung (atrofi rhinitis, rhinitis anterior kering, kelengkungan septum hidung, ozona, perforasi septum hidung);
  • peradangan kronis spesifik (tuberkulosis, sifilis);
  • tumor hidung dan sinus paranasal (jinak; polip angiomatous, hemangioma kapiler, gua; ganas: karsinoma, sarkoma; Ujung: angiofibroma nasofaring, hidung terbalik papilloma)
  • kelainan dinding vaskular (microangiomatosis, varises, telangiectasia hemoragik turunan):
  • Granulomatosis Wegener,
• Pelanggaran koagulasi hemostasis:
  • koagulopati herediter (hemofilia, penyakit von Willebrand, defisiensi faktor IIV, VII, X, XIII, a / hypo- dan disfibrinogenemia, defisiensi protein Z);
  • diakuisisi koagulopati (kekurangan vitamin K tergantung faktor pembekuan darah akibat penyakit autoimun mieloproliferatianyh, penyakit hati, salah terapi acenocoumarol, asam asetilsalisilat, nonsteroidal anti-inflammatory agents, sulfonamid, antibiotik, barbiturat, dll;. Sindrom Acquired von Willebrand, systemic lupus tengah; DIC lupus erythematosus, skleroderma, myelo- dan penyakit limfoproliferatif disglobulinemii, tumor padat, diperoleh defisit faktor Plasma yang menentukan jalur intrinsik dari pembekuan darah, melawan penyakit menular dan autoimun; peredoeirovka antikoagulan aksi langsung dan tidak langsung; overdosis protamin sulfat, dll).
• Pelanggaran hemostasis trombosit:
  • trombositopati (bawaan, turun-temurun dan didapat);
  • trombositopenia (bawaan, turun-temurun dan didapat).
• Gangguan gabungan berbagai link hemostatik:
  • penyakit disertai peningkatan tekanan arteri dan kerusakan endotelium vaskular (hipertensi, transien dan hipertensi simtomatik, aterosklerosis);
  • penyakit hati (beracun, menular, parasit, autoimun, sirosis) dan penyakit kuning mekanis;
  • penyakit pada malam hari (nefritis akut, eksaserbasi glomerulonefritis kronis, uremia);
  • penyakit darah (hemoblastosis akut dan kronis, polisitemia, dll)
  • penyakit menular (campak, demam berdarah, malaria, rickettsiosis, infeksi adenovirus, dll).

Diantara penyebab epistaksis lokal, tempat penting termasuk tumor vaskular. Hemangioma (kapiler dan kavernosa) diamati di rongga hidung di septum (terutama di daerah tulang rawan), di kulit bawah dan tengah, apalagi di daerah khohans, sinus paranasal. Sebagian besar hemangioma dianggap sebagai "polip berdarah" pada septum hidung.

Telangiectasia hemoragik herediter (penyakit Randyu-Osler) adalah salah satu penyebab pendarahan hidung berulang, yang merupakan sejenis penanda penyakit ini. Mereka paling sering memulai pada usia hingga 20 tahun, timbul tanpa alasan yang jelas atau saat bertiup.

Substratum morfologi ebolevania adalah displasia dinding vaskular dengan penipisan tajam atau kekurangan lapisan otot dan serat elastis.

Dengan bertambahnya usia, displasia mesenkim meningkat, yang berkontribusi terhadap perkembangan progresif ektasi vaskular. Perubahan morfologis semacam itu mengganggu kapasitas kontraktil dinding vaskular dan menyebabkan munculnya perdarahan rekuren spontan pada tipe angiomatous.

Teleangiectasia pada kulit dan selaput lendir merupakan salah satu gejala yang paling mencolok dari penyakit Rundu-Osler. Secara makroskopis, mereka terlihat seperti tambalan merah tua seukuran biji gandum sampai kacang polong, sedikit menonjol di atas permukaan, padat saat disentuh. Telangiektasi dilokalisasi di tangan dan tangan (di telapak tangan, di phalanx kuku), pada selaput lendir rongga hidung, lidah, bibir.

Cukup khas adalah tidak adanya perubahan dalam sistem koagulasi darah, walaupun pada sejumlah pasien dimungkinkan untuk mengidentifikasi fibrinolisis lokal di zona telangiectasia dan tanda-tanda anemia hipokromik kronis.

Penyakit yang ditandai dengan kelainan bawaan, kongenital atau kelainan hemostasis sistemik merupakan kelompok diatesis hemoragik.

Di antara koagulopati herediter, 83-90% kasus terjadi pada berbagai tipe defisiensi faktor VIII (hemofilia A - 68-78%, penyakit von Willebrand - 9-18%) dan 6-13% kasus - defisiensi faktor IX (hemofilia B). Dengan demikian, defisit kedua faktor koagulasi (VIII dan IX) menyumbang 94-96% dari semua koagulopati bawaan. Kekurangan faktor lain (XI, II, VII, X), hypo- dan afibrinogenemia hanya menyumbang 4-6% dari pengamatan, sehingga dikelompokkan dalam subkelompok "lainnya".

Pada kelompok koagulopati yang didapat, bentuk sekunder mendominasi, berbeda dari keturunan dengan patogenesis yang lebih kompleks. Sejumlah penyakit dan sindrom ditandai dengan perkembangan dua, tiga atau lebih kelainan hemostasis independen atau patogenetik terkait. Kelainan polisyndrome seperti itu melekat pada penyakit hati, ginjal, leukemia. Penyakit ini diidentifikasi oleh kami dalam subkelompok terpisah dari gangguan hemostasis gabungan. Pada saat bersamaan, dengan beberapa koagulopati, manifestasi hemoragik disebabkan oleh mekanisme yang pasti. Misalnya, pendarahan hidung dengan enteropati dan dysbacteriosis usus karena obat adalah karena tidak memadainya pembentukan vitamin K di usus, yang menyebabkan terganggunya sintesis faktor koagulasi VII, X, II, IX. Kelainan serupa diamati saat dikesampingkan kompetitif dari metabolisme vitamin K oleh antagonis fungsionalnya - acenocoumarol, fenyldione dan antikoagulan lainnya dari tindakan tidak langsung,

Kompleks defisiensi K-vitaminozavisimyh faktor koagulasi terjadi dalam dua versi yang lebih patogen: dengan ikterus obstruktif (malabsorpsi vitamin yang larut dalam lemak K karena tidak adanya empedu dalam usus) dan dengan lesi pada parenkim hati (gangguan sintesis VII, X, P. Dan faktor IX dalam hepatosit ). Namun, dengan bentuk-bentuk ini dalam pengembangan pendarahan hidung dan mekanisme lain yang terlibat (DIC, gangguan faktor V, IX, I dan inhibitor fibrinolisis. Munculnya protein patologis), sehingga mereka milik subkelompok gangguan hemostatik gabungan.

Sindrom DIC - salah satu bentuk patologi hemostasis yang sering dan parah. Menurut statistik ringkasan pusat besar multidisiplin klinis, infeksi umum (bakteri dan virus), termasuk septikemia, yang mengalir dengan jenis syok septik akut, peringkat pertama di antara penyebab DIC. Selain sepsis, disseminated intravascular coagulation, yang memiliki sejumlah pemicu dapat mempersulit jalannya gagal ginjal akut, hemolisis intravaskular akut, keganasan (kebanyakan paru-paru dan kanker prostat), patologi kehamilan dan persalinan, dan kondisi patologis lainnya dan penyakit.

Dalam klasifikasi penyebab perdarahan nasal, ada empat sub kelompok gangguan medis hemostasis. Beberapa penulis tidak menganggap mungkin untuk menggabungkannya, karena patogenesis koagulopati yang disebabkan oleh berbagai obat pada dasarnya berbeda. Misalnya, overdosis tindakan antikoagulan rempah-rempah (heparin natrium) blok hampir semua faktor koagulasi milik protein serin (XIIa, Xia, IXa, Xa): obat yang memiliki sifat-sifat haptens (quinidine, sulfonamid, asam aminosalisilat, digitoxin, rifampisin, hydrochlorothiazide, persiapan emas, dll.) menyebabkan trombositopenia kekebalan: salisilat, turunan pirokuin dan obat serupa menginduksi perkembangan trombositopati; antikoagulan tidak langsung kompetitif mengungsi dari metabolisme vitamin K. Untuk mengabaikan perbedaan yang signifikan dalam patogenesis obat koagulopati tidak mungkin, karena ini ditentukan oleh kebutuhan pengobatan pathogenetic dibedakan.

Trombositopati sangat diminati pada kelompok gangguan hemostasis trombosit, di mana mimisan adalah jenis pendarahan yang dominan, dan dalam beberapa kasus - satu-satunya gejala penyakit ini. Dalam varian yang terakhir, diagnosis penyakit ini sangat sulit karena tidak ada perubahan dalam analisis darah dan koagulogram tradisional, dan kebanyakan perdarahan nasal pada etiologi yang tidak jelas sebenarnya merupakan manifestasi trombositopati.

Trombositopati dibagi menjadi bawaan, turun-temurun dan didapat. Bentuk turun temurun dikelompokkan menurut jenis disfungsi, kelainan morfologi dan biokimia trombosit. Diperoleh trombositopati diamati pada hipotiroidisme, berkembang secara spontan dan setelah strumektomi, dengan hipoestrogenia. Thrombocytopathy sekunder mungkin karena keganasan hematologi, penyakit mieloproliferatif, kekurangan vitamin B12, ginjal progresif atau insufisiensi hati, keganasan hematologi paraproteinemic, transfusi darah masif, disebarluaskan sindrom intravaskular. Dalam kasus ini ada penurunan terutama agregasi trombosit, yang memanifestasikan dirinya pada beberapa pasien perdarahan petechia dan selaput lendir, hidung dan gusi berdarah,

Sebagian besar bentuk patologi trombosit yang diakibatkan diperumit oleh genesis, heterogenitas gangguan fungsional, kombinasi dengan gangguan hemostatik lainnya, dan karena itu termasuk dalam kelompok gangguan terkait. Dengan demikian, trombositopenia tipe hyporegenerative, dikombinasikan dengan inferioritas kualitatif trombosit, adalah kelainan "latar belakang" hemostasis pada leukemia akut, namun pada tahap perkembangan penyakit ini, sindrom DVS dapat bergabung,

Epistaksis di uremia disebabkan defisiensi kualitatif trombosit, trombositopenia dan perubahan degeneratif pada mukosa hidung, yang dihasilkan dari produk yang terisolasi dari metabolisme nitrogen. Ketika epistaksis sindrom nefritis karena DIC, kekurangan IX, VII atau II koagulasi faktor karena kerugian yang lebih besar dari urin, dan hipertensi ginjal, yang melibatkan disfungsi endotel dan peningkatan "kerapuhan" kapal kecil.

Definisi penyebab mimisan menciptakan dasar untuk pembentukan diagnosis mendetail, yang menentukan pendekatan terdiferensiasi untuk pengobatan patologi ini.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Patogenesis epistaksis

Penyebab paling umum dari perdarahan nasal adalah hipertensi. Meskipun perdarahan nasal pada kelompok pasien ini diamati terutama periode elevasi tekanan darah, penyebab langsungnya adalah ruptur vaskular mekanis, namun gangguan sifat mikrosirkulasi dan koagulasi darah, yang menyebabkan pengembangan koagulasi intravaskular lokal. Sindrom DIC subkompensasi kronis dan disfungsi endotel merupakan bagian integral dari patogenesis hipertensi arterial. Sampai suatu waktu, sistem pengaturan keadaan agregat darah pada kelompok pasien ini dalam keadaan seimbang, yang dapat terganggu oleh stimulus minimal (kehilangan darah, manipulasi terapeutik, stres, olahraga, minum obat tertentu). Jika ada satu atau lebih faktor "penyelesaian" lokal (kerusakan pada endotelium, dilatasi pembuluh patologis yang berubah, perlambatan aliran darah atau stasis di tempat tidur mikrosirkulasi, pembukaan shunt arterio-vena, peningkatan viskositas darah). Koagulasi intravaskular lokal darah dengan nekrosis dinding vaskular dan sindrom hemoragik, diwujudkan oleh stroke hemoragik, infark miokard rahim atau mimisan berkembang.

Dengan trombositopenia dan trombositopati, terjadinya perdarahan nasal disebabkan oleh gangguan hemostasis vaskular-platelet. Fungsi angiototropik trombosit memberikan permeabilitas dan resistansi normal pada dinding microvesel. Kekurangan platelet menyebabkan degenerasi gangguan endotelium dari athrombogenic, peningkatan permeabilitas pembuluh darah untuk plasma dan sel darah merah, yang dimanifestasikan petechiae. Dengan trombositopenia berat, sindrom hemoragik berkembang. Perdarahan dalam pelanggaran hemostasis vaskular-platelet cenderung kambuh. Sebagai kuantitatif untuk kekurangan trombosit kualitatif memberikan sebagai hemostasis primer (adhesi platelet terganggu dan agregasi, pengiriman faktor koagulasi plasma, dan zat biologis aktif ke situs perdarahan) dan retraksi bekuan darah yang diperlukan untuk menghasilkan trombus penuh.

Dengan demikian, dalam patogenesis mimisan spontan tempat penting milik gangguan sistem koagulasi dan platelet hemostasis gangguan mikrosirkulasi di selaput lendir dari rongga hidung, endotel perubahan athrombogenic, mengurangi sifat kontraktil pembuluh darah, peningkatan permeabilitas pembuluh darah.