Penyebab dan patogenesis purpura trombositopenik
Terakhir ditinjau: 19.10.2021
Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.
Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.
Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Penyebab purpura trombositopen tidak benar-benar terbentuk; Di antara pendahulu pengembangan faktor purpura thrombocytopenic idiopatik, infeksi virus dan bakteri (40% kasus), cangkok dan pemberian gamma globulin (5,5%), operasi dan trauma (6%); Pada 45% kasus, penyakit ini terjadi secara spontan tanpa penyebab sebelumnya. Pada sebagian besar pasien dengan purpura trombositopenik idiopatik, latar belakang premorbid, perkembangan fisik dan psikomotor tidak berbeda dengan anak-anak yang sehat.
Istilah "idiopatik" mengacu pada onset penyakit secara spontan dan etiologi yang belum teridentifikasi sampai saat ini.
Patogenesis purpura trombositopenik. Trombositopenia menyebabkan terganggunya hemostasis di unit trombosit dan mendorong pengembangan sindrom hemoragik tipe petekial (mikrosirkulasi). Trombositopenia disertai dengan insufisiensi angiotrofik yang menyebabkan perubahan distrofi pada endothelium pembuluh darah kecil dan kapiler dan menyebabkan penurunan resistensi dinding vaskular dan meningkatkan porositasnya untuk eritrosit. Hal ini diwujudkan oleh titik-titik kecil perdarahan (petechiae) di tempat dengan tekanan hidrostatik yang lebih tinggi (ekstremitas bawah); jumlah petechiae dapat dengan mudah ditingkatkan dengan menggunakan kompresi ekstremitas dengan tourniquet.
Untuk sindrom hemoragik dengan purpura trombositopenik idiopatik, perdarahan panjang dari pembuluh darah kecil khas, karena ketidakmampuan trombosit membentuk trombosit di tempat kerusakan endotel. Perubahan signifikan terjadi pada dinding vaskular dan di bawah pengaruh proses patoimun. Karena generalitas struktur antigenik trombosit dan sel endotel, endotheliosit dihancurkan oleh antibodi antiplatelet, yang mengintensifkan manifestasi klinis sindrom hemoragik.
Dalam patogenesis thrombocytopenic purpura idiopatik merupakan sintesis immunopathological penting limpa limfosit autoantibodi antiplatelet (IgG), yang tetap pada reseptor yang berbeda membran platelet dan megakariosit yang menegaskan sifat patoimmunnuyu penyakit dan hipotesis limfoid primer disfungsi sistem di thrombocytopenic purpura idiopatik. Karena proses autoimun trombosit kehilangan sifat perekat-agregasi dan mati cepat diserap oleh sel-sel mononuklear di limpa, dan dalam kasus yang lebih parah - di hati dan organ-organ lain dari sistem retikuloendotelial ( "menyebar" jenis penyerapan). Dengan jenis penyerapan platelet yang "menyebar", splenektomi tidak cukup efektif. Waktu paruh hilangnya mereka setengah jam atau kurang.
Dengan purpura thrombocytopenic idiopatik, jumlah megakariosit di sumsum tulang, meskipun meningkat secara signifikan, namun berbeda dalam ketidakmatangan fungsional (jumlah bentuk imatur meningkat, dan yang aktif secara fungsional menurun).