Purpura thrombocytopenic pada anak-anak

Idiopatik (autoimun) thrombocytopenic purpura - penyakit yang ditandai dengan mengurangi jumlah trombosit terisolasi (kurang dari 100.000 / mm ³ ) di jumlah normal atau meningkat dari megakariosit di sumsum tulang dan kehadiran pada permukaan trombosit dalam serum darah antibodi antiplatelet, menyebabkan peningkatan kerusakan trombosit.

Epidemiologi

Kejadian purpura thrombocytopenic idiopatik pada anak-anak sekitar 1,5-2 per 100.000 anak-anak tanpa perbedaan jenis kelamin, dengan frekuensi yang sama dengan bentuk akut dan kronis. Pada masa remaja, jumlah gadis sakit menjadi dua kali lipat dari seorang pemuda.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Penyebab purpura thrombocytopenic pada anak kecil

Pada anak-anak, penyebab trombositopenia dapat berupa faktor keturunan dan post-birth. Pada dasarnya, jumlah trombosit menurun karena pembentukannya tidak cukup di sumsum tulang dari megakaryocytes - sel induk; penghancuran langsung di aliran darah; atau untuk kedua alasan tersebut.

Penyebab produksi trombosit yang tidak mencukupi:

1. Mengubah sel induk (megakaryocytes) di sumsum tulang yang dikombinasikan dengan gangguan umum siklus hematopoiesis dan anomali berikutnya dalam pengembangan organ dan sistem.
2. Tumor dari sistem saraf (neuroblastoma).
3. Penyakit kromosom (sindrom Down, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Mengambil obat diuretik, antidiabetes, hormonal dan nitrofuran selama kehamilan.
5. Eklampsia dan preeklamsia berat.
6. Kelahiran prematur janin.

Penyebab thrombocytopenia selanjutnya adalah penghancuran platelet.

Hal ini disebabkan oleh:

1. Patologi imunologi.
2. Perubahan struktur dinding pembuluh darah (sindrom antifosfolipid).
3. Perubahan struktur trombosit.
4. Ketidakmampuan faktor pembekuan (hemofilia B).
5. DIC-sindrom.

Alasan imunologi adalah:

• Langsung: pengembangan antibodi terhadap platelet mereka sebagai akibat ketidakcocokan ibu dan anak dengan jumlah trombosit kelompok darah (ada trombosit di darah ibu yang tidak dimiliki anak). Bentuk-bentuk ini menyebabkan penolakan terhadap agen "alien" - penghancuran platelet janin dan perkembangan trombositopenia.
• Cross: untuk penyakit ibu yang terkait dengan penghancuran trombosit autoimun, antibodi menembus plasenta ke janin, menyebabkan di dalamnya kehancuran sel darah ini sama.
• antigen-dependent: antigen virus yang berinteraksi dengan reseptor permukaan trombosit, mengubah strukturnya dan menyebabkan penghancuran diri.
• autoimun: pengembangan antibodi terhadap reseptor permukaan normal.

[8], [9]

Gejala purpura thrombocytopenic pada anak kecil

• Manifestasi kumulatif (ecchymosis, petechiae - pinpoint hemorrhage) - selalu terjadi
• Perdarahan gastrointestinal (melena, diare berdarah), perdarahan dari sisa umbilical - terjadi pada 5% kasus.
• Pendarahan hidung - sekitar 30% kasus
• Perdarahan di cangkang bola mata (probabilitas prognostik perdarahan intrakranial)
• Pembesaran hati dan limpa menurut ultrasound. Ini hanya karakteristik untuk trombositopenia sekunder (obat, virus)

Diagnostik purpura thrombocytopenic pada anak kecil

1. Darah
   • Kandungan platelet kurang dari 150x10 * 9 g / l (normal 150-320 x 10 * 9 g / l)
   • Waktu berdarah Duke

Indikator ini membantu membedakan trombositopati dari hemofilia. Setelah tusukan pad jari dengan scarifier, pendarahan biasanya berhenti setelah 1,5-2 menit. Dengan trombositopati, berlangsung lebih dari 4 menit, sementara fungsi koagulasi tetap normal. Bila hemofilia adalah kebalikannya.

• Pembentukan (pencabutan) bekuan darah utuh kurang dari 45% (pada norma 45-60%) - sebuah indikator yang mencirikan jumlah trombosit yang cukup untuk menghentikan pendarahan.

2. Myelogram: penjelasan rinci tentang jumlah semua sel sumsum tulang, khususnya sel progenitor trombosit. Biasanya, jumlah megakaryocytes adalah 0,3-0,5 dalam microlitre. Saat trombositopati, indikator ini meningkat menjadi 114 dalam 1 μl zat sumsum tulang. Masa hidup trombosit adalah sekitar 10 hari. Pada penyakit yang berhubungan dengan penurunan darah, sel-sel ini hidup jauh lebih sedikit.
3. Anamnesis
   • Kehadiran atau predisposisi penyakit autoimun pada ibu
   • Pelanggaran fungsi plasenta selama kehamilan (detasemen, trombosis)
   • Patologi janin (hipoksia, retardasi pertumbuhan intrauterine, prematuritas, infeksi intrauterin)
4. Analisis imunologi

Deteksi kandungan antibodi yang tinggi terhadap trombositnya sendiri atau pada penyakit menular tertentu (virus herpes simpleks tipe 1, cytomegalovirus, virus Epstein-Barr)

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Pengobatan purpura thrombocytopenic pada anak kecil

Biasanya pada 80% purpura trombositopenia anak menghilang setelah enam bulan tanpa tindakan medis. Dalam hal ini, orang tua diwajibkan untuk mematuhi beberapa peraturan penting dalam perawatan anak, untuk mencegah kemerosotan kesehatan:

• Kecualikan olahraga traumatis (gulat, senam, bersepeda, ski)
• gunakan sikat gigi yang lembut
• amati diet yang mencegah sembelit
• Jangan beri anak itu obat pengencer darah (aspirin)

Pada saat pengobatan trombositopenia, anak harus dipindahkan ke makanan tiruan untuk mencegah imunisasi lebih lanjut terhadap tubuhnya dengan antibodi antiplatelet pada ibu.

Pengobatan medik atau rawat inap diperlukan jika terjadi penurunan kritis dalam jumlah platelet kurang dari 20 ribu mikroliter. Dalam kasus ini, kriteria untuk pengangkatan prosedur perawatan harus menjadi klinik sindrom trombositopenik yang diucapkan: pendarahan hidung dan gastrointestinal yang mengancam kehidupan anak.

Obat

1. Transfusi tetes trombokromat intravena (trombosit yang dicuci dari ibu atau donor yang kompatibel dengan antigen) dengan dosis 10-30 ml / kg berat badan. Efek positif dari transfusi akan dianggap menghentikan pendarahan pada anak, meningkatkan jumlah platelet sebesar 50-60x10 * 9 / L 1 jam setelah prosedur dan mempertahankan indikator ini di siang hari.
2. Infus infus intravena dari imunoglobulin manusia normal dengan dosis 800 mcg / kg selama 5 hari. Sebagai imunoglobulin, obat-obatan seperti Immunovenin, Pentaglobin, Octagam digunakan. Mereka memberikan efek yang lebih cepat tapi kurang stabil dibandingkan dengan obat hormonal (prednisolon).
3. Obat-obatan hemostatik

• infus intravena infus asam aminokaproat dalam dosis 50 mg / kg sekali sehari

4. Terapi hormon

• asupan oral prednisolonadvazhdy per hari dalam dosis 2 mg / kg

Perawatan bedah

Perawatan bedah berarti splenektomi - pengangkatan limpa. Operasi ini hanya diindikasikan jika terapi hormon tidak efektif. Kita juga harus memperhitungkan fakta bahwa prednisolon masih harus mengarah pada peningkatan jumlah trombosit tertentu, jika tidak, operasi tersebut tidak akan memiliki efek yang signifikan terhadap penyebab penyakit ini. Setelah splenektomi dilakukan, jumlah trombosit mungkin tetap rendah, namun terlepas dari adanya sindrom hemoragik ini.

Metode baru dalam pengobatan trombositopenia pada anak-anak

1. Faktor pembekuan VIIa (Novoseven)
2. Ethrombopag adalah antagonis reseptor trombopoietin
3. Rituximab adalah agen sel monoklonal

Zat ini sedang dipelajari secara intensif di laboratorium dunia. Sampai saat ini, efeknya sebagian telah dipelajari dalam kaitannya dengan organisme dewasa. Dalam pediatri klinis, dampaknya terhadap tubuh anak tidak memiliki dasar praktis yang jelas.

Ramalan cuaca

Seperti disebutkan sebelumnya, purpura thrombocytopenic sering memasuki tahap remisi jangka panjang spontan dan hanya memerlukan pemantauan jumlah darah secara teratur. Hal ini dilakukan setelah perbaikan kondisi umum dan hilangnya gejala klinis trombositopenia setelah 1 dan 6 minggu, kemudian setelah 3 dan 6 bulan.

Dengan tidak adanya komplikasi hemoragik parah pada trombositopenia di otak, prognosis penyakit ini pada umumnya menguntungkan.

[18], [19]