Purpura trombotik trombositopenik pada anak-anak

Purpura trombositopenik idiopatik (autoimun) merupakan penyakit yang ditandai dengan penurunan jumlah trombosit secara terisolasi (kurang dari 100.000/mm3 ⁾ dengan jumlah megakariosit yang normal atau meningkat di sumsum tulang dan adanya antibodi antiplatelet di permukaan trombosit dan dalam serum darah, yang menyebabkan peningkatan penghancuran trombosit.

Epidemiologi

Insiden purpura trombositopenik idiopatik pada anak-anak adalah sekitar 1,5-2 per 100.000 anak, tanpa perbedaan jenis kelamin, dan insiden bentuk akut dan kronis sama. Pada masa remaja, jumlah anak perempuan yang sakit menjadi dua kali lebih banyak daripada anak laki-laki.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Penyebab purpura trombotik trombositopenik pada anak.

Pada anak-anak, trombositopenia dapat disebabkan oleh faktor keturunan dan pascanatal. Umumnya, jumlah trombosit menurun karena pembentukan trombosit yang tidak memadai di sumsum tulang dari megakariosit, sel progenitor; penghancuran langsung dalam aliran darah; atau keduanya.

Penyebab produksi trombosit tidak mencukupi:

1. Perubahan pada sel-sel progenitor (megakariosit) dalam sumsum tulang dikombinasikan dengan gangguan umum siklus hematopoietik dan anomali berikutnya dalam perkembangan organ dan sistem.
2. Tumor sistem saraf (neuroblastoma).
3. Penyakit kromosom (sindrom Down, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Mengonsumsi obat diuretik, antidiabetik, hormonal, dan nitrofuran selama kehamilan.
5. Eklampsia berat dan preeklampsia.
6. Prematuritas janin.

Penyebab trombositopenia berikutnya adalah rusaknya trombosit.

Hal ini disebabkan oleh hal-hal berikut:

1. Patologi imunologi.
2. Perubahan pada struktur dinding pembuluh darah (sindrom antifosfolipid).
3. Perubahan dalam struktur trombosit.
4. Kekurangan faktor pembekuan darah (hemofilia B).
5. Sindrom DIC.

Penyebab imunologis adalah:

• langsung: produksi antibodi terhadap trombosit sendiri sebagai akibat ketidakcocokan antara ibu dan anak dalam hal indeks trombosit golongan darah (darah ibu mengandung bentuk trombosit yang tidak dimiliki anak). Bentuk-bentuk ini menyebabkan penolakan agen "asing" - penghancuran trombosit janin dan perkembangan trombositopenia.
• cross-linked: pada kasus penyakit ibu yang berhubungan dengan kerusakan autoimun pada trombosit, antibodi yang menembus plasenta ke dalam tubuh janin menyebabkan kerusakan yang sama pada sel-sel darah di dalamnya.
• tergantung antigen: antigen virus berinteraksi dengan reseptor permukaan trombosit, mengubah strukturnya dan menyebabkan penghancuran diri.
• autoimun: produksi antibodi terhadap reseptor permukaan normal.

[ 8 ], [ 9 ]

Gejala purpura trombotik trombositopenik pada anak.

• Manifestasi kulit (ekimosis, petekie – perdarahan titik-titik) – selalu terjadi
• Perdarahan gastrointestinal (melena, diare berdarah), perdarahan dari sisa tali pusat - terjadi pada 5% kasus
• Mimisan - sekitar 30% kasus
• Perdarahan pada selaput bola mata (probabilitas prognosis perdarahan intrakranial)
• Pembesaran hati dan limpa menurut data USG. Hanya merupakan ciri trombositopenia sekunder (obat, virus)

Diagnostik purpura trombotik trombositopenik pada anak.

1. Darah
   • Jumlah trombosit kurang dari 150x10*9 g/l (normal 150-320 x 10*9 g/l)
   • Waktu berdarah Duke

Indikator ini membantu membedakan trombositopati dari hemofilia. Setelah ujung jari ditusuk dengan scarifier, pendarahan biasanya berhenti dalam 1,5-2 menit. Pada trombositopati, pendarahan berlanjut selama lebih dari 4 menit, sementara fungsi pembekuan darah tetap normal. Pada hemofilia, semuanya sebaliknya.

• Pembentukan (retraksi) bekuan darah penuh kurang dari 45% (normalnya 45-60%) merupakan indikator yang mencirikan jumlah trombosit yang cukup untuk menghentikan pendarahan.

2. Mielogram: deskripsi terperinci jumlah semua sel sumsum tulang, khususnya sel progenitor trombosit. Biasanya, jumlah megakariosit adalah 0,3-0,5 per mikroliter. Pada trombositopati, angka ini meningkat menjadi 114 dalam 1 μl substansi sumsum tulang. Masa hidup trombosit biasanya sekitar 10 hari. Pada penyakit yang terkait dengan penurunannya dalam darah, sel-sel ini hidup jauh lebih sedikit.
3. Anamnesis
   • Kehadiran atau kecenderungan penyakit autoimun pada ibu
   • Pelanggaran fungsi plasenta selama kehamilan (ablasi, trombosis)
   • Patologi janin (hipoksia, retardasi pertumbuhan intrauterin, prematuritas; infeksi intrauterin)
4. Analisis imunologi

Deteksi peningkatan kadar antibodi terhadap trombosit sendiri atau terhadap penyakit menular tertentu (virus herpes tipe 1, cytomegalovirus, virus Epstein-Barr)

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Pengobatan purpura trombotik trombositopenik pada anak.

Umumnya, 80% anak yang mengalami purpura trombositopenik akan sembuh dalam waktu enam bulan tanpa pengobatan apa pun. Dalam kasus ini, orang tua diharuskan mengikuti beberapa aturan penting dalam merawat anak agar kondisi kesehatannya tidak semakin memburuk:

• hindari olahraga yang traumatis (gulat, senam, bersepeda, ski)
• Gunakan sikat gigi yang lembut
• ikuti diet untuk mencegah sembelit
• jangan berikan anak Anda pengencer darah (aspirin)

Selama pengobatan trombositopenia, anak harus dipindahkan ke pemberian makanan buatan untuk mencegah imunisasi tubuh lebih lanjut dengan antibodi antiplatelet ibu.

Pengobatan atau perawatan rawat inap diperlukan jika terjadi penurunan jumlah trombosit yang kritis hingga kurang dari 20 ribu per mikroliter. Dalam kasus ini, kriteria untuk meresepkan prosedur perawatan harus berupa gambaran klinis sindrom trombositopenik yang jelas: pendarahan hidung dan gastrointestinal masif, yang mengancam nyawa anak.

Perawatan Obat

1. Transfusi intravena konsentrat trombosit (trombosit yang telah dicuci dari ibu atau donor yang sesuai antigen) dengan dosis 10-30 ml/kg berat badan. Efek positif dari transfusi ini adalah menghentikan pendarahan anak, meningkatkan jumlah trombosit sebanyak 50-60x10*9/l 1 jam setelah prosedur dan mempertahankan indikator ini selama 24 jam.
2. Infus intravena imunoglobulin manusia normal dengan dosis 800 mcg/kg selama 5 hari. Obat-obatan berikut digunakan sebagai imunoglobulin: Immunovenin, Pentaglobin, Octagam. Obat-obatan ini memberikan efek yang lebih cepat tetapi kurang stabil dibandingkan dengan obat hormonal (prednisolon).
3. Obat hemostatik

• infus infus asam aminocaproic dengan dosis 50 mg/kg sekali sehari

4. Terapi hormonal

• prednisolon oral dua kali sehari dengan dosis 2 mg/kg

Perawatan bedah

Perawatan bedah berarti splenektomi – pengangkatan limpa. Operasi ini hanya diindikasikan jika terapi hormonal tidak efektif. Perlu juga mempertimbangkan fakta bahwa prednisolon masih dapat menyebabkan peningkatan jumlah trombosit, jika tidak, operasi tidak akan memiliki efek signifikan pada penyebab utama penyakit. Setelah splenektomi, jumlah trombosit mungkin tetap rendah, tetapi meskipun demikian, sindrom hemoragik akan hilang sepenuhnya.

Metode baru dalam pengobatan trombositopenia pada anak

1. Faktor pembekuan darah VIIa (Novoseven)
2. Ethrombopag adalah antagonis reseptor trombopoietin.
3. Rituximab adalah agen yang dimediasi sel monoklonal

Zat-zat ini diteliti secara intensif di berbagai laboratorium di seluruh dunia. Hingga saat ini, efeknya baru dipelajari sebagian terkait organisme dewasa. Dalam pediatri klinis, efeknya pada organisme anak tidak memiliki dasar praktis berbasis bukti.

Ramalan cuaca

Seperti disebutkan sebelumnya, purpura trombositopenik sering kali memasuki tahap remisi jangka panjang spontan dan hanya memerlukan pemantauan jumlah darah secara teratur. Hal ini dilakukan setelah perbaikan kondisi umum dan hilangnya gejala klinis trombositopenia setelah 1 dan 6 minggu, kemudian setelah 3 dan 6 bulan.

Bila tidak terjadi komplikasi hemoragik berat akibat trombositopenia di otak, prognosis penyakit ini secara umum baik.

[ 18 ], [ 19 ]