Gejala purpura thrombocytopenic

Purpura thrombocytopenic Idiopatik (autoimun) akut, kronis dan berulang. Dalam jumlah trombosit yang normal bentuk akut (lebih dari 150.000 / mm ³ ) dalam waktu 6 bulan setelah diagnosis tanpa kekambuhan. Dengan bentuk trombositopenia kronis, kurang dari 150.000 / mm ³ berlangsung lebih dari 6 bulan. Dengan bentuk berulang, jumlah platelet menurun lagi setelah kembali normal. Bagi anak-anak, bentuk akut lebih khas, untuk orang dewasa itu kronis.

Karena purpura thrombocytopenic idiopatik sering terjadi sementara, morbiditas yang sebenarnya belum terbentuk. Estimasi kejadian adalah sekitar 1 per 10.000 kasus per tahun (3-4 per 10.000 kasus per tahun pada anak di bawah 15 tahun).

Gejala purpura thrombocytopenic idiopatik akut dan kronis

Gambaran klinis	ITP akut	ITP kronis
Umur	Anak berumur 2-6 tahun	Orang dewasa
Seks	Raleigh tidak bermain	M / F-1: 3
Musiman	Waktu musim semi	Raleigh tidak bermain
Infeksi yang sudah ada sebelumnya	Sekitar 80%	Biasanya tidak
Kondisi autoimun yang terkait (SLE, dll.)	Tidak khas	Karakteristiknya
Awal	Akut	Secara bertahap
Jumlah platelet dalam mm 3	Lebih dari 20.000	40 000-80 000
Eosinofilia dan limfositosis	Karakteristiknya	Jarang
Tingkat IgA	Normal	Menurun
Antibodi antitrombotik	-	-
GPV	Sangat sering	Tidak
Gpllb / ans	Jarang.	Sangat sering
Durasi	Biasanya 2-6 minggu	Bulan dan tahun
Perkiraan	Remisi spontan pada 80% kasus	Aliran terus menerus tidak stabil

Seperti disebutkan di atas, patogenesis purpura trombositopenik idiopatik adalah penghancuran yang meningkat dari autoantibodi platelet-loaded oleh sel-sel sistem reticulogistiocytic. Dalam percobaan dengan platelet berlabel ditetapkan bahwa rentang hidup trombosit menurun dari 1-4 jam sampai beberapa menit. Peningkatan kandungan imunoglobulin (IgG) pada permukaan trombosit dan frekuensi penghancuran platelet darah pada purpura thrombocytopenic idiopatik sebanding dengan tingkat IgG platelet (PAIgG). Sasaran untuk autoantibodi adalah glikoprotein (Gp) dari membran trombosit: Gp Ilb / IIIa, Gp Ib / IX dan GpV.

Orang dengan HLA phenotype B8 dan B12 memiliki peningkatan risiko pengembangan penyakit ini jika mereka memiliki faktor pengendapan (kompleks antigen-antibodi).

Kejadian puncak purpura thrombocytopenic idiopatik turun ke usia 2 sampai 8 tahun, dengan anak laki-laki dan perempuan sedang sakit dengan frekuensi yang sama. Pada anak-anak di bawah 2 tahun (bentuk kekanak-kanakan), penyakit ini ditandai dengan onset yang tajam, jalur klinis yang parah dengan perkembangan trombositopenia dalam waktu kurang dari 20.000 / mm ³, respons yang buruk terhadap efek dan kronik proses yang sering terjadi - hingga 30% kasus. Debut dari risiko thrombocytopenic purpura idiopatik kronis pada anak-anak juga meningkat pada anak perempuan yang lebih tua dari 10 tahun dengan durasi penyakit lebih dari 2-4 minggu sebelum saat diagnosis, dan trombosit lebih dari 50 000 / mm ³.

Pada 50-80% kasus, penyakit ini terjadi 2-3 minggu setelah penyakit menular atau imunisasi (cacar, vaksin campak, dll.). Paling sering awal thrombocytopenic purpura idiopatik berhubungan dengan infeksi saluran pernapasan atas nonspesifik, sekitar 20% dari kasus - spesifik (campak, rubella, campak, cacar air, batuk rejan, gondok, infeksi mononucleosis, infeksi bakteri).

Perbedaan antara infantil kronis dan purpura trombositopenik idiopatik pediatrik kronis

Gejala	NEHL infiltil kronis	ITP anak-anak yang kronis
Umur (bulan)	4-24	Lebih dari 24
Anak laki-laki / perempuan	3: 1	3: 1
Awal	Tiba-tiba	Secara bertahap
Infeksi sebelumnya (virus)	Biasanya tidak	Sangat sering
Jumlah trombosit dalam diagnosis, di mm 3	Lebih dari 20.000	40 000-80 000
Respon terhadap pengobatan	Buruk	Sementara
Frekuensi morbiditas total,%	30	10-15

Gejala purpura thrombocytopenic idiopatik bergantung pada beratnya trombositopenia. Sindrom hemoragik bermanifestasi dalam bentuk beberapa ruam petechial-bronchial pada kulit, pendarahan pada selaput lendir. Karena petechiae (1-2 mm), purpura (2-5 mm) dan ecchymosis (lebih dari 5 mm) juga dapat menyertai kondisi hemoragik lainnya, diagnosis banding didasarkan pada jumlah platelet pada darah tepi dan durasi perdarahan.

Perdarahan muncul untuk mengurangi jumlah trombosit kurang dari 50.000 / mm ³. Ancaman perdarahan yang serius terjadi ketika berat trombositopenia kurang dari 30.000 / mm ³. Pada awal penyakit, nasal, gingiva, perdarahan gastrointestinal dan ginjal biasanya tidak seperti biasanya, jarang muntah bubuk kopi dan melena. Perdarahan uterus yang parah adalah mungkin. Pada 50% kasus, penyakit ini memanifestasikan dirinya dalam kecenderungan untuk membentuk ekimosis di tempat memar, pada permukaan depan tungkai bawah, di atas tonjolan tulang. Hematoma otot dalam dan hemarthroses juga tidak khas, namun mungkin akibat suntikan intramuskular dan cedera yang meluas. Dengan trombositopenia yang dalam, perdarahan terjadi di retina mata, jarang berdarah ke telinga tengah, menyebabkan penurunan pendengaran. Perdarahan di otak terjadi pada 1% kasus dengan purpura thrombocytopenic idiopatik akut, dalam 3-5% - dengan purpura thrombocytopenic idiopatik kronis. Biasanya didahului oleh sakit kepala, pusing dan pendarahan akut lokalisasi lainnya.

Pada pemeriksaan obyektif pada 10-12% anak-anak, terutama usia dini, adalah mungkin untuk mengungkapkan splenomegali. Dalam kasus ini, diagnosis banding dibuat dengan leukemia, mononucleosis menular, lupus eritematosus sistemik, sindrom hypersplenisme. Pembesaran kelenjar getah bening dengan purpura thrombocytopenic idiopatik tidak boleh terjadi, kecuali jika dikaitkan dengan infeksi virus.

Purpura thrombocytopenic sekunder

Seperti disebutkan sebelumnya, trombositopenia bisa bersifat idiopatik atau sekunder akibat sejumlah penyebab yang diketahui. Trombositopenia sekunder, pada gilirannya, dapat dibagi tergantung pada jumlah megakaryocytes.

Kekurangan thrombopoietin

Penyebab kongenital trombositopenia kronis yang jarang terjadi dengan munculnya banyak megakariosit yang belum matang di sumsum tulang adalah defisiensi trombopoietin.

Pengobatan terdiri dari transfusi plasma dari donor sehat atau pasien dengan purpura thrombocytopenic idiopatik, yang menyebabkan peningkatan jumlah trombosit dan munculnya tanda-tanda pematangan megakaryocytes, atau substitusi trombopoietin.