Penyebab dan patogenesis spondilitis ankylosing remaja

Penyebab spondilitis remaja tidak diketahui, penyebab perkembangan patologi ini jelas bersifat polyethiologic.

Tingkat pengetahuan saat ini dibatasi oleh pemahaman faktor predisposisi dan hubungan patogenesis individu. Pada asal mula penyakit ini, kombinasi predisposisi genetik dan faktor lingkungan sangat penting. Di antara yang terakhir, peran yang paling penting dimainkan oleh infeksi, terutama beberapa strain Klebsiella, enterobacteria lainnya, dan juga asosiasi mereka yang berinteraksi dengan struktur antigenik dari makroorganisme, misalnya antigen HLA-B27. Frekuensi pembawa yang tinggi dari antigen ini (70-90%) pada pasien dengan spondyloarthritis remaja, dibandingkan dengan 4-10% pada populasi, menegaskan peran HLA-B27 dalam patogenesis penyakit ini.

Beberapa teori telah disarankan untuk menjelaskan keterlibatan HLA-B27 dalam patogenesis spondilitis remaja.

• "Teori dua gen", menunjukkan adanya gen "ankylosing spondylitis" hipotetik yang terletak di dekat HLA-B27 pada kromosom 6.
• "Teori satu gen", berdasarkan adanya kesamaan struktural HLA-B27 dengan sejumlah patogen infeksius, yang ditunjukkan oleh beberapa pilihan:
  • teori reseptor;
  • sebuah hipotesis tentang toleransi silang atau mimikri molekuler sederhana;
  • hipotesis plasmid;
  • teori respon imun yang berubah.

Namun, sejauh ini tidak ditemukan penjelasan yang lebih atau kurang logis dari perkembangan ankylosing spondylitis dan Uni Afrika Selatan pada individu B27-negatif, dan upaya untuk mencari antigen lainnya, lintas bereaksi dengan HLA-B27, yang disebut B7-CREG ( «lintas reaktif kelompok») antigen, juga tidak mengklarifikasi masalah ini.

Konfirmasi sifat turun temurun ankylosing spondylitis dan spondilitis remaja - VM lain Bekhterev cenderung mengakumulasi penyakit dari kelompok spondyloarthritis pada keluarga penderita spondilitis remaja. Jadi, menurut pengamatan klinik anak-anak dari Institute of Rheumatology dari Akademi Ilmu Kedokteran Rusia, 20% pasien mengulangi kasus-kasus penyakit dalam keluarga tersebut, dan sepertiga dari keluarga tersebut, dua anggotanya sakit. Penting untuk ditekankan bahwa di antara pasien dengan spondilitis ankylosing herediter, kira-kira jumlah yang sama dari pasien HLA-B27-negatif (sekitar 15%) diamati, seperti pada kasus JAAs pada umumnya. Bukti hubungan genetik dari keseluruhan kelompok spondyloarthritis adalah persentase yang tinggi dari kasus berulang dari penyakit ini dalam berbagai kombinasi pada keluarga pasien dengan spondyloarthritis remaja, dan ini lebih merupakan karakteristik pasien remaja daripada orang dewasa.

Di antara faktor-faktor endogen lainnya, yang memainkan peran penting dalam patogenesis spondyloarthritis remaja, termasuk neuroendokrin, terutama ketidakseimbangan hormon seks dapat menjelaskan kejadian spondyloarthritis remaja menang laki-laki dan paling sering berkembang pada penyakit remaja.

Yang sangat penting dalam munculnya spondyloarthritis remaja memiliki latar belakang yang premorbid. Perhatian tertarik pada kejadian yang lebih tinggi dari beberapa tanda-tanda displasia jaringan ikat, termasuk. Anomali dalam struktur tulang, hernia dari lokasi yang berbeda, kriptorkismus, dan lain-lain. Pada 2/3 pasien, timbulnya penyakit ini didahului oleh efek dari setiap faktor yang memprovokasi, biasanya trauma dan / atau hipotermia.

Dengan tidak adanya indikasi hubungan kronologis penyakit dengan cedera langsung pada sendi, trauma kronis aparatus sendi dan ligamen mungkin memiliki efek yang signifikan, terutama saat mempraktekkan olahraga tenaga, seni bela diri, populer dalam beberapa tahun terakhir di kalangan anak-anak dan remaja.

Interaksi faktor genetik dan lingkungan memicu kaskade kompleks reaksi imunologi, yang menampilkan merupakan dominasi CD4 aktivitas ⁺ limfosit dan CD8 ketidakseimbangan ⁺ -cells bertanggung jawab untuk penghapusan antigen bakteri. Hal ini menyebabkan berkembangnya banyak sitokin pro-inflamasi, yang spektrumnya pada spondilokrit muda remaja agak berbeda dengan rheumatoid arthritis dan selain faktor nekrosis tumor TNF-alpha, TNF-beta mencakup interferon y, IL-4, IL-6, IL-2. Peningkatan produksi IL-4, yang menurut beberapa data, merupakan stimulator proses fibroplastik, nampaknya menjadi salah satu penyebab fibrosis, yang menyebabkan perkembangan ankylosis.

Utama substrat morfologi perubahan patologis di juvenile ankylosing spondylitis (serta selama spondilitis pada umumnya) - pembangunan di bidang peradangan enthesis (tempat melekatnya kapsul artikular, ligamen dan tendon, bagian-bagian berserat dari disk intervertebralis ke tulang), sedangkan sinovitis, tidak seperti arthritis arthritis, diperlakukan sebagai proses sekunder. Studi ilmiah dalam beberapa tahun terakhir dengan menggunakan MRI memberikan bukti bahwa lama ditandai fenomena. Karakteristik untuk remaja ankylosing spondylitis lesi sendi bergerak (sacroiliac, intervertebralis, pubis et al.), Dan pinggul, berbeda dari sendi perifer lainnya fitur vaskularisasi, dengan perkembangan di dalamnya perubahan inflamasi menyebabkan chondroid metaplasia kapsul artikular dan membran sinovial, diikuti oleh osifikasi dan ankilosis mereka.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]