^

Kesehatan

A
A
A

Gejala spondilitis ankilosa remaja

 
, Editor medis
Terakhir ditinjau: 04.07.2025
 
Fact-checked
х

Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.

Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.

Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.

Karena ankylosing spondylitis juvenil berfungsi sebagai prototipe untuk seluruh kelompok spondyloarthroses juvenil, manifestasi klinis khasnya terjadi pada semua penyakit dalam kelompok ini dalam bentuk gejala individual atau kombinasinya.

60-70% anak-anak mengalami spondilitis juvenil pada usia lebih dari 10 tahun, namun, dalam kasus yang jarang terjadi, ada yang timbul lebih awal (sebelum usia 7 tahun), dan telah dijelaskan bahwa spondilitis ankilosa juvenil muncul pada usia 2-3 tahun. Usia timbulnya penyakit menentukan spektrum manifestasi klinis pada saat timbulnya spondilitis ankilosa juvenil dan pola perjalanan penyakit selanjutnya.

Kompleks gejala klinis ankylosing spondylitis juvenil terdiri dari empat sindrom utama:

  • artritis perifer (biasanya oligoartritis dengan kerusakan dominan pada ekstremitas bawah, biasanya asimetris);
  • enthesopathies - perubahan inflamasi pada tempat melekatnya tendon dan ligamen ke tulang;
  • manifestasi ekstra-artikular dengan kerusakan khas pada mata, jantung, selaput lendir, kulit, dan kemungkinan keterlibatan organ dalam dalam proses tersebut (misalnya, nefropati terkait IgA);
  • kerusakan pada kerangka aksial - sendi, ligamen, dan struktur anatomi lain dari tulang belakang dan sendi yang berdekatan (sakroiliaka, pubis, sternoklavikular, klavikula-akromial, sternokostal, kostovertebral, manubrio-osternal).

Varian debut ankylosing spondylitis remaja Bergantung pada lokalisasi utama proses patologis, beberapa varian debut secara konvensional dibedakan:

  • artritis perifer terisolasi;
  • kombinasi arthritis dan entesitis (sindrom SEA);
  • kerusakan simultan pada sendi perifer dan kerangka aksial (pada 1/4 pasien);
  • entesitis terisolasi;
  • lesi terisolasi pada kerangka aksial;
  • lesi mata terisolasi

Tiga jenis serangan pertama terjadi pada 90% pasien, sedangkan tiga serangan terakhir terjadi pada kasus langka dan hanya terjadi pada anak di atas usia 10 tahun.

Dalam batasan masa kanak-kanak dan remaja, perjalanan penyakit ankylosing spondylitis juvenil umumnya relatif jinak, sebagian besar bersifat kambuh. Remisi yang lama merupakan hal yang umum, yang durasinya terkadang mencapai 8-12 tahun. Namun, seiring bertambahnya usia anak, penyakit ini menjadi kronis, progresif, terutama karena peningkatan gejala kerusakan pada rangka aksial dan coxitis; dalam aspek jangka panjang, penyakit ankylosing spondylitis juvenil ditandai dengan prognosis yang lebih parah dibandingkan dengan ankylosing arthritis pada orang dewasa.

Artritis perifer

Gambaran klinis utama artritis perifer pada spondiloartritis juvenil:

  • lesi oligoartikular atau poliartikular terbatas,
  • asimetri;
  • kerusakan dominan pada sendi-sendi ekstremitas bawah;
  • kombinasi dengan entesitis dan gejala tendon-ligamen lainnya;
  • sifat tidak merusak (kecuali tarsitis dan coxitis);
  • perjalanan penyakitnya relatif jinak dengan kemungkinan regresi lengkap dan kecenderungan timbulnya remisi jangka panjang, termasuk remisi multi-tahun.

Lokalisasi artritis perifer yang paling umum adalah sendi lutut dan pergelangan kaki. Jika sifat asimetris dari sindrom sendi diekspresikan dengan jelas, atau artritis paling persisten hanya pada satu sendi dan pada tingkat yang jauh lebih rendah pada yang lain, iritasi pada zona pertumbuhan epifisis (paling sering pada sendi lutut) sering menyebabkan pemanjangan anggota tubuh yang terkena. Mekanisme pembentukan perbedaan panjang ini harus dibedakan dari pemendekan relatif kaki pada artritis sendi panggul, yang dapat terjadi karena beberapa alasan: kontraktur fleksi-adduksi, subluksasi atau kerusakan kepala femoralis. Coxitis adalah manifestasi artritis perifer yang paling serius secara prognostik, yang dapat menyebabkan kecacatan pasien dan menyebabkan perlunya endoprostesis dalam waktu yang cukup singkat.

Kekalahan sendi tarsus dengan pembentukan apa yang disebut ankylosing tarsitis adalah gejala klinis khas penyakit pada lingkaran spondylitis juvenil pada anak-anak, terutama spondylitis juvenil. Kekalahan khusus pada aparatus artikular dan tendon-ligamen kaki ini secara klinis dimanifestasikan oleh defigurasi yang jelas pada area tarsus, sebagai aturan, dengan komponen nyeri yang signifikan, perubahan warna kulit karena perubahan inflamasi, biasanya dikombinasikan dengan kekalahan jaringan lunak periartikular (Achillobursitis, plantar fasciitis, tenosinovitis di area maleolus luar dan dalam), disertai dengan gangguan gaya berjalan, kadang-kadang hingga hilangnya kemampuan untuk menopang anggota tubuh. Secara radiografis, tarsitis dimanifestasikan oleh osteopenia, sering diucapkan, erosi permukaan artikular tulang tarsal, kadang-kadang dalam kombinasi dengan pertumbuhan tulang dan lapisan periosteal, dan dengan perjalanan yang panjang - perkembangan ankilosis pada sendi tarsus. Adanya kerusakan sendi semacam itu memungkinkan untuk hampir sepenuhnya menyingkirkan diagnosis artritis reumatoid juvenil dan memprediksi perkembangan spondiloartritis pada pasien.

Pada satu tahap atau tahap lain dari perkembangan penyakit, sendi mana pun dapat terlibat dalam proses patologis, meskipun tetap ada kecenderungan artritis pada ekstremitas bawah untuk mendominasi dan sendi tipe "tulang rawan" yang terpengaruh, yang termasuk dalam struktur kerangka aksial: sternoklavikular, klavikula-akromial, kostosternal, manubriosternal, artikulasi pubis, dll. Beberapa pasien mungkin memiliki lesi terisolasi pada sendi jari pertama tangan, yang biasanya tidak terlalu mengganggu anak, tetapi ini terungkap selama pemeriksaan klinis.

Secara formal, artritis perifer jarang terbatas pada batas lesi oligoartikular sejati dan sering kali memengaruhi lebih dari lima sendi, namun, artritis yang menetap hanya terjadi pada sejumlah sendi tertentu. Pada sebagian besar pasien, sindrom sendi tidak stabil dan selanjutnya mengalami perkembangan terbalik yang lengkap, sering kali tanpa perubahan sisa apa pun. Perjalanan artritis yang lamban merupakan ciri khas sendi panggul, pergelangan kaki, dan tarsal, pada tingkat yang lebih rendah - lutut dan jari kaki pertama, dan biasanya pada sendi-sendi dengan lesi tempat penyakit ini pertama kali muncul.

Artritis perifer pada sendi lain sebagian besar bersifat non-erosif, namun, coxitis destruktif dapat berkembang pada 10% pasien, yang sifatnya secara mendasar berbeda dari coxitis destruktif pada artritis reumatoid juvenil "klasik". Tidak seperti nekrosis aseptik pada kepala femoralis, karakteristik artritis reumatoid juvenil, terutama varian sistemiknya, osteolisis dan fragmentasi kepala hampir tidak pernah berkembang pada spondilitis ankilosa juvenil. Tanda-tanda khas coxitis destruktif pada spondilitis ankilosa juvenil adalah kecenderungan penyempitan ruang sendi panggul secara bertahap dengan perkembangan ankilosis dan proliferasi tulang. Pada beberapa pasien dengan spondiloartritis juvenil, erosi tunggal dapat muncul di bagian distal kaki, biasanya terlokalisasi di tempat perlekatan kapsul sendi, yang pada dasarnya merupakan varian entesopati.

Artritis perifer pada spondiloartritis juvenil sering dikaitkan dengan kerusakan jaringan periartikular dalam bentuk tenosinovitis, tendinitis, serta berbagai lokalisasi entesopati, yang menjadi manifestasi cukup spesifik dari spondiloartritis juvenil.

Enthesopathies (gejala muskuloskeletal ekstra-artikular)

Sebagian besar penulis mencatat bahwa gejala ini terdeteksi pada anak-anak jauh lebih sering daripada pada ankylosing spondylitis pada orang dewasa, dan prevalensi enthesopathies adalah 30-90%, dengan sekitar 1/4 pasien mengalami gejala-gejala ini sejak awal. Penambahan gejala ini mungkin terjadi pada hampir semua tahap penyakit, tetapi sangat jarang terdeteksi pada pasien di bawah usia 10 tahun.

Lokasi favorit entesopati adalah area tulang kalkanealis. Manifestasi klinis bursitis Achilles dan bursitis kalkanealis memudahkan pendeteksiannya, sementara pemeriksaan fisik menyeluruh diperlukan untuk mendeteksi entesopati pada lokasi lain. Nyeri palpasi di tempat perlekatan ligamen dan tendon otot ke tulang, serta tanda-tanda tendinitis paling sering terdeteksi di area tuberkulum tibia, patela, malleolus eksternal dan internal, kepala tulang metatarsal, trokanter mayor dan minor, krista iliaka, tuberkulum iskia, spina skapula, dan prosesus olekranon. Dalam praktiknya, seseorang juga dapat mengamati gejala tendon-ligamen yang sifatnya tidak biasa, khususnya dengan lokasi di area ligamen inguinalis, yang dapat disertai dengan nyeri hebat dan ketegangan otot lokal di area selangkangan, yang mensimulasikan patologi bedah akut. Dalam situasi yang jarang terjadi, tendinitis osifikasi dapat terjadi di area tonjolan oksipital.

Tanda-tanda radiologis entesopati paling sering berupa osteofit di sepanjang tepi bawah tuberositas kalkanealis, atau erosi tulang di tempat fiksasi tendon, yang tanda-tanda awalnya dapat dideteksi oleh komputer dan MRI. Dalam kasus yang terisolasi, erosi dan periostitis mungkin terjadi di area krista iliaka, tulang iskia, trokanter, dan tempat entesitis lainnya.

Daktilitis, yang diekspresikan dalam bentuk "bentuk sosis" pada jari-jari akibat kerusakan inflamasi simultan pada aparatus artikular dan tendon-ligamen, yang terjadi pada ekstremitas atas dan bawah, merupakan manifestasi khas entesitis. Daktilitis merupakan gejala khas artritis psoriatis juvenil, tetapi juga dapat dideteksi pada spondiloartritis juvenil lainnya. Dengan daktilitis persisten, reaksi periosteal dapat berkembang, yang memerlukan diagnosis banding dengan kondisi non-rematik. Nyeri pada bokong, karakteristik spondiloartritis juvenil, biasanya dikaitkan dengan inflamasi pada sendi sakroiliaka, namun, ada bukti yang menjelaskan gejala ini dengan keterlibatan jaringan lunak periartikular dan polientesitis dalam proses patologis.

Manifestasi ekstra-artikular

Kerusakan mata merupakan salah satu gejala ekstra-artikular yang paling signifikan dari juvenile ankylosing spondylitis, yang paling sering diwakili oleh uveitis anterior akut (iridocyclitis), terjadi pada 7-10% pasien di masa kanak-kanak dan pada 20-30% pada masa remaja dan dewasa. Gejala klinis yang cerah dengan kemerahan tiba-tiba pada bola mata, nyeri dan fotofobia merupakan hal yang umum, tetapi beberapa pasien mungkin memiliki perjalanan uveitis dengan gejala yang rendah. Dalam kasus yang terisolasi, proses patologis mempengaruhi semua bagian koroid (panuveitis), tidak terbatas pada segmen anterior traktus uveal. Dengan pengecualian yang jarang terjadi, uveitis terjadi pada pembawa antigen HLA-B27. Beberapa pasien mungkin mengalami episkleritis dalam bentuk episode jangka pendek dan jinak.

Keterlibatan jantung merupakan manifestasi langka dari juvenile ankylosing spondylitis, yang terjadi pada kurang dari 3-5% pasien dengan juvenile ankylosing spondylitis. Keterlibatan jantung terjadi secara terpisah atau sebagai kombinasi dari gejala-gejala berikut:

  • lesi aorta proksimal, didiagnosis hanya dengan ekokardiografi;
  • insufisiensi aorta;
  • blok atrioventrikular derajat I-II.

Perikarditis sangat jarang terjadi.

Kerusakan ginjal pada pasien dengan ankylosing spondylitis juvenil mungkin disebabkan oleh beberapa penyebab:

  • amiloidosis sekunder, komplikasi langka akibat perkembangan proses yang tidak terkendali pada pasien dengan aktivitas penyakit tinggi yang terus-menerus;
  • Nefropati terkait IgA, diamati pada 5-12% pasien:
    • bermanifestasi sebagai hematuria terisolasi atau kombinasi dengan proteinuria ringan;
    • berkembang dengan latar belakang aktivitas penyakit yang tinggi;
    • ditandai dengan tingginya kadar serum IgA;
  • efek samping obat (LS) - NSAID atau sulfasalazine;
  • infeksi menaik pada artritis reaktif urogenital.

Gangguan rangka aksial

Keterlibatan rangka aksial merupakan manifestasi patognomonik dari ankylosing spondylitis juvenil, yang ciri utamanya, tidak seperti ankylosing spondylitis pada orang dewasa, adalah perkembangan gejala aksial yang tertunda. Ankylosing spondylitis juvenil ditandai dengan apa yang disebut tahap pra-respondilolistesis, yang durasinya sebelum gejala pertama keterlibatan tulang belakang dapat berlangsung beberapa tahun (kadang-kadang lebih dari 10-15). Tahap pra-respondilolistesis yang singkat mungkin terjadi, dan gambaran klinis spondilitis terjadi bersamaan dengan manifestasi lain jika anak tersebut jatuh sakit pada usia 12-16 tahun. Pada anak kecil (hingga usia 5-6 tahun), keterlambatan antara gejala pertama penyakit dan perkembangan gambaran klinis khas ankylosing spondylitis juvenil dapat berlangsung 15 tahun atau lebih. Pola yang teridentifikasi ini menunjukkan bahwa mekanisme patogenetik utama perkembangan ankylosing spondylitis berinteraksi erat dengan proses fisiologis pematangan, terutama faktor neuroendokrin atau genetik yang menentukannya.

Tanda klinis pertama dari keterlibatan aksial biasanya berupa nyeri pada proyeksi sendi sakroiliaka dan bokong, yang dimanifestasikan baik oleh keluhan aktif maupun selama pemeriksaan fisik. Terkadang gejala sakroiliitis dikombinasikan dengan kerusakan pada tulang belakang lumbar dan toraks bawah atau serviks. Nyeri punggung yang hebat, terutama di malam hari, yang khas pada orang dewasa tidak khas pada masa kanak-kanak. Paling sering, anak-anak memiliki keluhan kelelahan dan ketegangan intermiten pada otot punggung dengan ritme inflamasi, yaitu terjadi pada dini hari dan berkurang setelah latihan fisik. Terkadang nyeri lokal, rentang gerak terbatas, penghalusan kurva fisiologis tulang belakang, terutama lordosis lumbar, dan hipotrofi otot regional terdeteksi. Pada beberapa pasien, gejala-gejala ini berkurang secara signifikan atau hilang sama sekali setelah perawatan yang memadai, dan kekambuhan berulang mungkin terjadi hanya setelah beberapa tahun.

Gejala klinis kerusakan rangka aksial dikonfirmasi oleh tanda-tanda radiografi sakroiliitis dan bagian tulang belakang di atasnya. Pada ankylosing spondylitis juvenil, berbeda dengan ankylosing spondylitis pada orang dewasa, sindesmofit terjadi jauh lebih jarang dan pada tahap yang jauh lebih lambat, tetapi mungkin untuk mendeteksi pemadatan ligamen longitudinal anterior (terutama bagian lateralnya pada tingkat segmen toraks bawah tulang belakang), yang menjadi semakin nyata saat kerangka tumbuh dan berkembang, serta perkembangan spondylitis. Sendi intervertebralis terpengaruh dengan frekuensi yang sama, baik pada ankylosing spondylitis juvenil maupun pada ankylosing spondylitis pada orang dewasa, tetapi, sebagai aturan, pada tahap penyakit selanjutnya. Terkadang manifestasi radiografi artritis sendi intervertebralis, misalnya, pada ankilosis sendi faset di tulang belakang leher, melebihi manifestasi klinis. Spondylodiscitis juga dapat berperan sebagai salah satu tanda klinis dan radiografik kerusakan tulang belakang, yang merupakan ciri khas ankylosing spondylitis juvenil.

Dinamika perkembangan penyakit pada ankylosing spondylitis juvenil ditandai dengan ketergantungan yang jelas pada usia dari spektrum manifestasi klinis dengan regresi parsial bertahap dari beberapa gejala dan manifestasi dari gejala lainnya. Seiring dengan pertumbuhan dan kedewasaan anak, ada kecenderungan penurunan bertahap dalam frekuensi dan tingkat keparahan kekambuhan artritis perifer dan entesitis dan, sebaliknya, manifestasi kerusakan yang lebih besar pada mata dan kerangka aksial. Evolusi gejala klinis penyakit yang berkaitan dengan usia mengarah pada gambaran klinis khas ankylosing spondylitis di atas usia 20 tahun.

Artritis psoriatis juvenil menempati tempat khusus di antara ankylosing spondylitis juvenil. Psoriasis kulit tidak selalu menjadi kriteria wajib untuk diagnosis artritis psoriatis juvenil jika pasien memiliki manifestasi sendi tertentu dan ada informasi akurat tentang keberadaan psoriasis pada kerabat tingkat pertama. Munculnya perubahan kulit dan/atau lesi selaput lendir yang khas pada psoriasis dapat terjadi bersamaan dengan sindrom sendi dan beberapa tahun (hingga 10-15) setelah timbulnya artritis. Sebagai aturan, paralelisme dalam waktu dan tingkat keparahan artritis perifer dan psoriasis kulit pada artritis psoriatis juvenil tidak diamati.

Artritis psoriatis juvenil dapat terjadi pada usia berapa pun, yang biasanya menentukan karakteristik manifestasi klinis penyakit.

  • Anak-anak di bawah usia 7 tahun sering mengalami oligoartritis (kemungkinan mempengaruhi ekstremitas bawah dan atas) yang dikombinasikan dengan daktilitis.
  • Pada anak-anak di atas 7 tahun, dengan dominasi umum varian sindrom sendi oligoartikular, poliartritis sering terjadi, hingga artritis mutilasi yang destruktif.
  • Varian spondyloarthritic, yang relatif jarang terjadi pada anak-anak, berkembang hampir secara eksklusif pada remaja dan ditandai dengan ciri-ciri klinis yang sama dengan seluruh kelompok spondyloarthritides juvenil.
  • Varian mutilasi yang langka dan paling parah dari artritis psoriatis juvenil terjadi terutama pada awal penyakit (hingga 5 tahun), yang menyebabkan subluksasi multiarah, dislokasi, deformasi multipel, dan kontraktur, terutama di bagian distal ekstremitas. Manifestasi sendi yang khas dari artritis psoriatis juvenil:
    • radang sendi pada sendi interphalangeal distal;
    • lesi aksial tiga sendi pada satu jari;
    • daktilitis;
    • radang panggul;
    • osteolisis intra-artikular tipe "pensil dalam cangkir" ("pensil dalam cangkir");
    • osteolisis akral;
    • radang sendi yang mutilasi.

Manifestasi ekstra-artikular pada artritis psoriatis juvenil tidak berbeda dengan spondiloartritis lainnya.

Gambaran klinis kerusakan sendi pada artritis enteropatik (berkaitan dengan penyakit Crohn, kolitis ulseratif nonspesifik) identik dengan spondilitis juvenil dan tidak berbeda dalam spesifisitas apa pun.

Dalam hal artritis perifer, terdapat kemiripan tertentu dengan spondilitis juvenil dalam dua kondisi patologis langka yang terkait dengan manifestasi kulit dan osteitis - osteomielitis multifokal rekuren kronis dan sindrom SAPHO (singkatan untuk "S" - sinovitis, "A" - aspe con-globata, jerawat bulat dalam, "P" - pustulosis, "H" - hiperostosis, "O" - osteitis). Ciri khas patologi ini adalah beberapa lesi tulang di lokasi ekstra-artikular, terutama klavikula, tulang panggul, badan vertebra, dll. Dalam kasus ini, osteomielitis bersifat aseptik, dalam kasus apa pun, upaya untuk mengisolasi agen patogen dari lesi biasanya tidak berhasil.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.