Hubungi Kami |

Juvenile spondylitis atau penyakit Bechterew - sebuah kelompok klinis dan patogenesis sejenis penyakit rematik masa kanak-kanak yang terdiri dari remaja spondilitis spondilitis, arthritis psoriatik remaja, reaktif (postenterokoliticheskie dan urinogenous) arthritides terkait dengan HLA-B27 antigen, sindrom Reiter, artritis enteropati dengan penyakit inflamasi usus (enteritis regional, kolitis ulserativa). Dalam kelompok ini dibedakan sebagai spondylitis terdiferensiasi (untuk menunjuk situasi-situasi klinis di mana pasien memiliki hanya beberapa manifestasi karakteristik spondylarthritis dan hilang seluruh bentuk-bentuk khusus gejala, yang pada dasarnya berfungsi sebagai langkah dalam pembentukan penyakit dan oleh evolusi alami biasanya , menyebabkan perkembangan spondilitis ankilatasi remaja atau arthritis psoriatis).

Karakteristik untuk remaja mulai spondylitis terdiferensiasi mungkin disebut sindrom seronegatif arthro / enthesopathies (SEA-syndrome), yang diperkenalkan dalam praktek Pra pediatrik pada tahun 1982, para ilmuwan Kanada A. Rosenberg dan R. Petty untuk membatasi dengan rheumatoid arthritis. Uveitis anterior akut juga sering dianggap sebagai salah satu varian spondyloarthritis remaja, kecuali penyebab lain dari patologi oftalmik. Kelompok spondyloarthritis remaja termasuk dan sindrom langka yang berhubungan dengan perubahan kulit (pustulloz, jerawat) dan osteitis (sindrom SAPHO, kronis berulang osteomyelitis multifokal), khusus untuk anak-anak dan remaja lebih mungkin dibandingkan orang dewasa.

Karakteristik umum spondilitis remaja:

• kejadian utama laki-laki;
• ciri sindrom sendi, berbeda dengan rheumatoid arthritis sesuai karakteristik klinis, lokalisasi dan prognosis;
• tidak adanya faktor rheumatoid dalam serum darah;
• sering terlibat dalam proses patologis tulang belakang;
• frekuensi pembawa tinggi antigen HLA-B27;
• kecenderungan agregasi keluarga untuk penyakit terkait HLA-B27.

Meskipun validitas patogenetik menggabungkan penyakit yang terdaftar ke dalam kelompok spondilokrit remaja, penggunaan istilah ini dalam praktik medis sehari-hari dikaitkan dengan masalah tertentu. Misalnya, dalam International Classification of revisi kesepuluh Penyakit (ICD-10) tidak menyediakan kolom terpisah untuk spondyloarthritis kelompok, sehingga penggunaan dokumen medis dan bentuk laporan statistik meringkas istilah "remaja spondylitis" atau diagnosis "spondyloarthritis dibedakan" dikodekan dalam kategori M46 mendistorsi data tentang prevalensi penyakit rematik pada anak-anak. Juvenile ankylosing spondylitis menurut ICD-10 dipertimbangkan pada M08 "Juvenile arthritis" dan sesuai dengan item M08.1. Juvenile psoriatic arthritis dan enteropathic arthritis diklasifikasikan di bawah M09, dan arthropathies reaktif diklasifikasikan di bawah M02. Dalam prakteknya, sejumlah besar anak-anak dan remaja yang menderita spondyloarthritis, diagnosa "arthritis juvenile kronis" (M08.3, M08.4) dan bahkan "rheumatoid arthritis" (M08.0), karena karakteristik dari awal muda ankilosa periode panjang non-spesifik manifestasi klinis, stadium prespondyl yang disebut penyakit. Juvenile rheumatoid arthritis menempati tempat sentral pada kelompok spondyloarthritis remaja, menjadi prototipenya. Penyakit ini biasanya dianggap identik dengan ankylosing spondyloarthritis), walaupun ciri klinis gambaran rheumatoid arthritis remaja memberikan alasan untuk mendiskusikan isolasi nosologisnya. Posisi sentral dari AU / Uni Afrika Selatan dalam kelompok spondyloarthritis karena fakta bahwa salah satu penyakit dalam kelompok ini, tidak mungkin hanya memiliki beberapa fitur dari ankylosing spondylitis, tapi pada akhirnya menyebabkan perkembangannya, hampir tidak bisa dibedakan dari idiopatik ankylosing spondylitis.

Juvenile ankylosing spondylitis - penyakit peradangan kronis dari sendi perifer, tendon dan ligamen dan tulang belakang yang terjadi sebelum usia 16 tahun, ditandai dengan kejadian dominan laki-laki, kecenderungan agregasi keluarga dan hubungan dengan antigen HLA-B27.

Sinonim untuk AU / SAC, yang secara bertahap tidak digunakan dalam literatur ilmiah, adalah istilah "penyakit Bechterew".

Sejarah studi tentang spondilitis remaja

Ankylosing spondylitis adalah penyakit yang telah diketahui manusia selama ribuan tahun. Penggalian arkeologi dan studi tentang sisa-sisa tulang orang-orang kuno dan hewan telah mengungkapkan tanda-tanda yang dapat diandalkan tentang penderitaan ini. Prioritas deskripsi ilmiah pertama dari ankylosing spondylitis dimiliki oleh dokter Irlandia Bernard O'Connor, yang 300 tahun yang lalu pada tahun 1691 dan 1695. Pada kerangka seseorang yang secara tidak sengaja ditemukan di pemakaman, memberikan deskripsi rinci tentang perubahan morfologi yang melekat pada ankylosing spondylitis.

Studi anatomis untuk waktu yang lama mendahului studi klinis ankylosing spondylitis dan hanya pada abad ke 19 dalam literatur yang mulai muncul deskripsi klinis tunggal penyakit ini. Sudah di laporan Benjamin Travers. Lyons dan Clutton memberi contoh onset ankylosing spondylitis pada anak-anak dan remaja.

Artikel V.M. Bechterew "Kekakuan tulang belakang dengan kelengkungannya sebagai bentuk khusus penyakit ini," diterbitkan pada tahun 1892 di jurnal Vrach, memprakarsai isolasi ankylosing spondylitis dalam bentuk nosologis yang terpisah dan pengenalan istilah "Penyakit Bechterew" yang digunakan oleh dokter. Terkadang dalam literatur medis ada juga istilah "penyakit Bekhterev-Strympel-Marie", yang mencakup nama dua ilmuwan lagi yang pada awal studi tentang ankylosing spondylitis. Jadi Strumpell pada tahun 1897 menunjukkan bahwa dasar penyakit ini adalah proses peradangan kronis di sendi tulang belakang dan sakroiliaka, dan tidak di "daerah yang berdekatan dengan lapisan keras sumsum tulang belakang," seperti yang diasumsikan oleh VMMozhin. Bechterew. Marie Pada tahun 1898, dia menggambarkan pori-pori bentuk penyakit isoelik, sehingga menggabungkan kekalahan kerangka aksial dan sendi perifer dalam satu proses tunggal. Sebenarnya istilah "Ankylosing spondylitis", yang mencerminkan dasar morfologi penyakit ini dalam jalur alami, diusulkan oleh Frenkel pada tahun 1904.

Publikasi pada tahun 1942 buku Scott SG "Sebuah monograf pada spondilitis remaja atau ankylosing spondylitis" menarik perhatian dokter untuk mempelajari ankylosing spondylitis dengan onset remaja. Sampai pertengahan 80-an masalah ini telah dibahas dalam literatur, hanya beberapa publikasi, dan hanya dekade terakhir telah melihat lonjakan minat dalam studi masalah remaja ankylosing spondylitis yang nvshlo tercermin dalam karya-karya banyak penulis asing (Ansell V., Burgos-Vargas R., Bywatftrs E. , Cassidy J., Harrier R., Jacobs B., Job-Deslandre C, Khan M., Petty R., Ramus-Rujuk kami C, Rosenberg A., Shaller J. Et al.). Di negara kita, kontribusi yang signifikan terhadap studi tentang masalah spondilitis ankilatasi remaja dilakukan pada 80-90an oleh siklus publikasi oleh Profesor AA.

Epidemiologi spondyloarthritis remaja

Data yang tepat mengenai prevalensi spondilitis remaja tidak ada, terutama berdasarkan perhitungan matematis. Jika kita memperhitungkan bahwa di antara orang dewasa dari ras kulit putih gejala ankylosing spondylitis terjadi dengan frekuensi 2: harus 0,03-0 1000 dan di atas, dan di antara semua kasus ankylosing spondylitis 15-30% dari awal remaja, prevalensi spondyloarthritis remaja, 06%. Dalam praktik klinis, spondyloarthritis remaja dikenali lebih jarang karena adanya penundaan yang signifikan dalam pengembangan manifestasi patognomonik utama cedera spondilitis - tulang belakang. Hasil pengamatan tindak lanjut jangka panjang dalam menilai hasil nosologis pada pasien dewasa menunjukkan bahwa spondyloarthritis remaja menyumbang hingga 25-35% dari semua kasus radang sendi remaja. Studi epidemiologi asing, yang menunjukkan bahwa penyakit setiap 3-4 pasien di antara pasien dengan radang sendi remaja dapat dirujuk ke kelompok spondilitis remaja, konfirmasikan data ini. Misalnya, menurut hasil studi epidemiologi besar yang dilakukan di Amerika Serikat, kejadian spondyloarthritis remaja (kecuali YuPsA) - 1,44 per 100 000 penduduk, sedangkan kejadian arthritis juvenile secara keseluruhan - 4,08 per 100 000.

Serta spondilitis ankilosa pada orang dewasa, spondilokrit remaja dan terutama spondyloarthritis remaja adalah penyakit dengan penentuan seksual yang diucapkan. Anak laki-laki yang sakit di 6-11 kali lebih anak perempuan, tetapi kemungkinan besar rasio ini sebenarnya bisa 5: 1 atau 3: 1, seperti dalam perempuan, baik dewasa dan anak-anak ankylosing spondylitis sering hasil submanifestno, dan dalam bentuk klinis ditandai paling sering , daripada pada pria, didiagnosis dengan rheumatoid arthritis.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Penyebab spondilitis remaja

Etiologi spondilitis remaja tidak diketahui, penyebab perkembangan patologi ini jelas bersifat polyethiologic.

Tingkat pengetahuan saat ini dibatasi oleh pemahaman faktor predisposisi dan hubungan patogenesis individu. Pada asal mula penyakit ini, kombinasi predisposisi genetik dan faktor lingkungan sangat penting. Di antara yang terakhir, peran yang paling penting dimainkan oleh infeksi, terutama beberapa strain Klebsiella, enterobacteria lainnya, dan juga asosiasi mereka yang berinteraksi dengan struktur antigenik dari makroorganisme, misalnya antigen HLA-B27. Frekuensi pembawa yang tinggi dari antigen ini (70-90%) pada pasien dengan spondyloarthritis remaja, dibandingkan dengan 4-10% pada populasi, menegaskan peran HLA-B27 dalam patogenesis penyakit ini.

Penyebab dan patogenesis spondilitis ankylosing remaja

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Gejala spondilitis remaja

Karena spondilitis ankilatasi remaja adalah prototipe untuk keseluruhan kelompok spondyloarthritis remaja, manifestasi klinisnya yang melekat terjadi dengan semua penyakit pada kelompok ini dalam bentuk gejala atau kombinasi terpisah.

60-70% anak-anak menjadi sakit dengan spondyloarthritis remaja di atas usia 10 tahun, namun dalam kasus yang jarang terjadi, onset awal (sampai 7 tahun) terjadi, debut spondilitis ankilatasi remaja pada usia 2-3 tahun dijelaskan. Usia onset penyakit ini menentukan spektrum manifestasi klinis pada permulaan spondilitis ankylosing remaja dan pola jalur lebih lanjut.

Gejala spondilitis ankylosing remaja

Klasifikasi spondilitis remaja

Konsep modern tentang hubungan antara penyakit yang diklasifikasikan sebagai spondyloarthritis mungkin mencerminkan klasifikasi yang diajukan pada tahun 1997 oleh Profesor E.R. Agababovoy

Klasifikasi spondilitis ankylosing remaja

[14], [15]

Diagnosis spondilitis remaja

Saat mendiagnosis spondilitis remaja, seseorang harus dipandu oleh klasifikasi dan kriteria diagnostik yang ada berdasarkan kombinasi data anamnestic, manifestasi klinis dan minimum studi tambahan yang diperlukan:

• Radiografi panggul;
• X-ray, MRI dan CT sendi tulang belakang dan perifer (dengan adanya data klinis);
• pemeriksaan dokter mata pada lampu slit untuk memverifikasi adanya dan sifat uveitis;
• pemeriksaan fungsional jantung;
• analisis imunogenetik (pengetikan HLA-B27).

diagnosis remaja ankylosing spondilitis

[16], [17], [18], [19]

Pengobatan spondilitis remaja

Penekanan dalam pengobatan pasien spondilitis remaja harus diberikan kepada belajar modus manajemen, generasi yang benar dari stereotip fungsional hati-hati dirancang latihan terapi yang kompleks (LFK) yang bertujuan untuk membatasi beban statis, mempertahankan postur tubuh yang benar, menjaga berbagai cukup gerak pada sendi dan tulang belakang. Penting untuk mengarahkan pasien melakukan latihan fisik setiap hari untuk mencegah kyphosis progresif.

Bagaimana spondilitis ankylosing remaja dirawat?

Pencegahan spondilitis remaja

Pencegahan primer tidak dilakukan, bagaimanapun, mengingat tingginya risiko akumulasi penyakit terkait pada keluarga, konseling genetik dan pengetikan NLA-B27 untuk saudara kandung yang tidak terpengaruh mungkin dianggap tepat.