Penyebab skleroderma sistemik
Terakhir ditinjau: 23.04.2024
Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.
Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.
Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Penyebab skleroderma sistemik rumit dan tidak cukup dipelajari. Genesis multifaktorial penyakit karena interaksi faktor eksogen dan endogen yang tidak menguntungkan dengan predisposisi genetik terhadap penyakit. Seiring dengan peran infeksi (virus, dll.), Pendinginan, getaran, trauma, stres dan gangguan endokrin, perhatian khusus diberikan pada tindakan pemicu agen kimia (industri, rumah tangga, pencernaan) dan obat-obatan individual. Beberapa mekanisme genetik predisposisi (predeterminasi) terhadap skleroderma sistemik telah diidentifikasi, yang secara aktif dipelajari setelah mendeteksi kasus agregasi familial penyakit ini. Kehadiran ketidakstabilan kromosom pada pasien dengan skleroderma sistemik dikonfirmasi. Kombinasi antigen dan alel tertentu dari sistem histokompatibilitas (HLA) dengan skleroderma sistemik ditetapkan: HLA DQB1, DR1, DR3, DR5, DRU, DRw52, bervariasi pada populasi yang berbeda.
[Patogenesis skleroderma sistemik
Patogenesis sklerosis sistemik merupakan gangguan imunitas, dan fibrozoobrazovaniya mikrosirkulasi berinteraksi pada tingkat sel (sel kekebalan - fibroblas - sel darah endotel) (. Molekul adhesi, faktor pertumbuhan, interleukin, dan lain-lain) dan sistem reseptor-ligan.
Besar penting ilmiah dan praktis ditetapkan hubungan antara khusus untuk autoantibodi skleroderma sistemik, penanda genetik dan beberapa karakteristik klinis dari SSC. Jadi, antitsentromernye antibodi dikombinasikan dengan spidol HLA DR1, DR4 dan lesi kulit terbatas, hipertensi pulmonal dan tentu saja kronis dan antitopoizomeraznye antibodi - dengan DR3, DR5, DQ7, lesi difus kulit, fibrosis paru-paru dan tentu saja progresif cepat dari sclerosis sistemik. Peran patogenetik terbukti dari gangguan T-sel, partisipasi mereka dalam perkembangan penyakit pembuluh darah dan fibrosis di SSC. Pada tahap awal penyakit ini menunjukkan infiltrasi perivaskular dari dermis dengan CD4- T limfosit pembengkakan berlendir pembuluh darah, akumulasi fibroblas diaktifkan dan sel mast dalam ruang perivaskular, ekspresi ICAM-1 pada sel endotel. Kekalahan dari kapal dan mikrovaskulatur - link yang paling penting dalam patogenesis sklerosis sistemik dan morfogenesis. Ditandai dengan tanda-tanda aktivasi dan perusakan endothelium, proliferasi sel otot polos, intima penebalan dan luminal mempersempit microcirculatory trombosis. Peningkatan kollagenoobrazonanie dan fibrosis menikmati posisi memerintah dalam patogenesis dan menyebabkan skleroderii sistem mendefinisikan spesifisitas nosological penyakit. Hiperaktif fibroblast mungkin genetik ditentukan, menyebabkan kelebihan produksi komponen matriks ekstraseluler, dan meningkatkan neofibrillogeneza fibrosis umum.