Diagnosis skleroderma sistemik

Diagnosis skleroderma sistemik, yang didasarkan pada data penelitian instrumental dan laboratorium, memungkinkan kita untuk menilai tingkat keterlibatan organ dalam dan tingkat keparahan hipertensi paru.

Untuk keperluan ini, dilakukan pemeriksaan rontgen dada, elektrokardiografi dan fonokardiografi, ekokardiografi (EchoCG), tes jalan kaki 6 menit untuk mengetahui FC kegagalan sirkulasi dan hipertensi paru, penilaian fungsi pernapasan luar, skintigrafi ventilasi-perfusi paru, angiopulmonografi, kateterisasi jantung kanan, tomografi terkomputasi multispiral pada organ dada, serta pemeriksaan darah (klinis, biokimia, imunologi, analisis untuk menilai hemostasis dan sifat reologi darah).

Pemeriksaan EKG pada skleroderma sistemik paling sering menunjukkan penurunan voltase, gangguan irama jantung (67%) - takiaritmia supraventrikular dan ventrikel, ekstrastol, gangguan konduksi intra-atrium (42%) dan intraventrikular (32%) hingga blok lengkap yang memerlukan pemasangan alat pacu jantung. Perubahan EKG "mirip infark" pada SSD telah dijelaskan.

EchoCG merupakan salah satu metode non-invasif yang paling informatif untuk menilai tekanan arteri pulmonalis. Selain itu, pemeriksaan ini memungkinkan seseorang untuk mengevaluasi ukuran ruang dan ketebalan dinding jantung, fungsi kontraktil dan pemompaan miokardium, serta dinamika dan bentuk aliran intrakardiak. Dilatasi ventrikel kanan paling baik dinilai dari peningkatan rasio luas ventrikel kanan terhadap luas ventrikel kiri (sebaiknya dari posisi apikal 4 ruang). Rasio 0,6-1,0 menunjukkan dilatasi ventrikel kanan ringan, sedangkan rasio lebih besar dari 1,0 menunjukkan dilatasi berat. EchoCG dua dimensi memungkinkan seseorang untuk mengamati kinetika septum interventrikular - gerakan sistolik paradoks pada hipertensi pulmonal berat, yang, bersama dengan penurunan aliran masuk vena pulmonalis, menyebabkan gangguan relaksasi isometrik ventrikel kiri. Pada sebagian besar pasien dengan sklerosis sistemik, bahkan dengan tanda-tanda kerusakan miokard yang ringan, ekokardiografi menunjukkan disfungsi diastolik ventrikel kiri (50-80%). Ketika gejala disfungsi sistolik muncul (penurunan fraksi ejeksi ventrikel kiri kurang dari 55%), risiko kematian pada sklerosis sistemik meningkat berkali-kali lipat.

Pulsed wave Doppler dapat mengukur tekanan arteri pulmonalis. Tekanan sistolik arteri pulmonalis setara dengan tekanan sistolik ventrikel kanan tanpa adanya halangan aliran darah dari ventrikel. Tekanan sistolik ventrikel kanan diperkirakan dengan mengukur kecepatan aliran regurgitasi sistolik trikuspid (V) dan perkiraan tekanan atrium kanan (RAP) yang diterapkan dalam rumus:

Tekanan sistolik ventrikel kanan = 4v2 + RAP.

AP merupakan nilai standar atau diukur menggunakan karakteristik vena cava inferior atau distensi vena jugularis. Aliran regurgitasi trikuspid dapat dinilai pada sebagian besar (74%) pasien dengan hipertensi paru,

Berdasarkan nilai tekanan sistolik arteri pulmonalis yang diperoleh, maka dibedakan menjadi beberapa derajat hipertensi pulmonalis yaitu: •

• ringan - dari 30 hingga 50 mmHg;
• rata-rata - dari 51 hingga 80 mm Hg;
• parah - dari 81 mm Hg ke atas.

Meskipun semua keuntungan ekokardiografi tanpa syarat, ada keterbatasan metode dalam hal mendiagnosis disfungsi ventrikel kanan mengingat kesulitan visualisasi dan kekhasan struktur anatomi ventrikel kanan (adanya trabekula dan pita moderator). Mempelajari parameter aktivitas fungsionalnya menggunakan teknik ekokardiografi standar tidak sepenuhnya benar. Dengan demikian, masalah penilaian non-invasif terhadap kemampuan fungsional jantung kanan menjadi jelas. Saat ini, data telah muncul dalam literatur tentang kemungkinan menggunakan ekokardiografi Doppler jaringan (TDE), yang tekniknya terdiri dari penentuan kecepatan struktur jaringan dan ditujukan untuk studi mendalam tentang fungsi miokardium. Metode ini akan memberikan informasi objektif tentang keadaan fungsi miokardium global dan longitudinal segmental. Fitur dari teknik ini adalah kemungkinan penggunaannya untuk menentukan fungsi sistolik dan diastolik miokardium jantung kanan.

Kateterisasi jantung kanan dan arteri pulmonalis merupakan metode "standar emas" untuk mendiagnosis hipertensi pulmonalis. Metode "langsung" memungkinkan pengukuran tekanan yang paling akurat di atrium kanan dan ventrikel kanan, arteri pulmonalis, tekanan baji arteri pulmonalis (PAWP), perhitungan curah jantung (metode termodilusi lebih sering digunakan, metode Fick lebih jarang digunakan), penentuan tingkat oksigenasi darah vena campuran (PvG, dan SvC)). Metode ini membantu menilai tingkat keparahan hipertensi pulmonalis dan disfungsi ventrikel kanan, dan juga digunakan untuk menilai efektivitas vasodilator (biasanya tes akut).

Pencitraan resonansi magnetik (MRI) merupakan metode yang relatif baru untuk mendiagnosis hipertensi paru. MRI akan memungkinkan penilaian yang cukup akurat terhadap ketebalan dinding dan volume rongga ventrikel kanan, serta fraksi ejeksi ventrikel kanan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Kriteria diagnostik untuk sklerosis sistemik

Asosiasi Reumatologi Amerika telah mengusulkan kriteria diagnostik berikut untuk SSc.

Kriteria utama - skleroderma proksimal: penebalan dan pengerasan simetris pada kulit jari, meluas ke proksimal dari sendi metakarpofalangeal dan metatarsofalangeal. Perubahan dapat terjadi pada wajah, leher, dada, dan perut.

Kriteria minor.

• Sklerodaktili; perubahan kulit di atas terbatas pada jari.
• Bekas luka digital: area kulit cekung pada ujung jari atau hilangnya substansi dari ujung jari.
• Pneumofibrosis basal bilateral: bayangan retikuler atau nodular linier, paling jelas terlihat di area basal paru-paru selama pemeriksaan radiografi standar, mungkin merupakan manifestasi seperti sarang lebah.

Untuk menegakkan diagnosis SSD, satu kriteria mayor atau dua kriteria minor harus ada. Menggunakan kriteria ini untuk mengenali stadium awal penyakit tidak mungkin dilakukan.

Untuk menilai aktivitas SSc, indeks yang dikembangkan oleh Kelompok Eropa untuk Studi Sklerosis Sistemik saat ini digunakan. Poin-poin dijumlahkan. Poin maksimum yang mungkin adalah 10, dengan indeks aktivitas 3 poin atau lebih tinggi penyakit tersebut dianggap aktif, kurang dari 3 - tidak aktif.

Penilaian aktivitas skleroderma sistemik

Parameter	Skor	Ciri
Jumlah kulit >14	1	Skor kulit yang dimodifikasi digunakan, yang dinilai pada skala 0 hingga 3 di 17 area tubuh.
Skleredema	0.5	Penebalan jaringan lunak, terutama pada jari karena pengerasan kulit
Kulit	2	Menurut pasien, manifestasi kulit memburuk selama sebulan terakhir
Nekrosis digital	0 5	Ulkus digital aktif atau nekrosis
Kapal	0.5	Memburuknya manifestasi vaskular selama bulan terakhir, menurut pasien
Radang sendi	0 5	Pembengkakan simetris pada sendi
Jantung / Paru-paru	2	Memburuknya manifestasi kardiopulmoner selama bulan terakhir, menurut pasien
ESR >30 mm/jam	1.5	Ditentukan dengan metode Westergren
Hipokomplementemia	1	Penurunan komplemen C3 atau C4
Penurunan PLCO*	0.5	PLCO <80% dari tingkat normal

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Contoh Formulasi Diagnosis

Skleroderma sistemik, bentuk terbatas, perjalanan penyakit kronis, aktif. Sindrom Raynaud, esofagitis, sklerodaktili, hipertensi arteri pulmonalis stadium II, FC II.

Skleroderma sistemik, bentuk difus, perjalanan penyakit progresif cepat, aktif, poliartritis, kelas fungsional (FC) II, miositis interstisial, glomerulonefritis, gagal ginjal kronik I, pneumonia berulang, pneumosklerosis basal, gagal napas I, miokarditis, ekstrasistol ventrikel sering, gagal sirkulasi (CF) II A, FC III.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]