Diagnosis skleroderma sistemik

Diagnosis skleroderma sistemik, yang didasarkan pada data dari studi instrumental dan laboratorium, memungkinkan menilai tingkat keterlibatan organ dalam dan tingkat keparahan hipertensi pulmonal.

Untuk tujuan ini dilakukan dada X-ray, listrik dan phonocardiography, ekokardiografi (ekokardiografi) sampel dengan tes berjalan 6 menit untuk menentukan FC kegagalan sirkulasi dan hipertensi pulmonal, evaluasi fungsi pernafasan, ventilasi-perfusi stsintigrafik) paru-paru angiopulmonography kateterisasi yang tepat jantung, tomografi komputasi multispiral dari dada, serta tes darah (analisis klinis, biokimia, imunologi, untuk evaluasi hemostasis dan rheologi darah).

Penelitian EKG di sclerosis sistemik yang paling sering mengungkapkan penurunan tegangan, jantung irama gangguan (67%) - supraventricular dan ventrikel takiaritmia, ekstrasnstolii, gangguan di atrium (42%) dan intraventrikular (32%) dari konduktivitas hingga total blokade, membutuhkan implantasi alat pacu jantung. Ada yang menggambarkan perubahan EKG "infarct-like" di SDS.

Ekokardiografi adalah salah satu metode non-invasif yang paling informatif untuk menilai tekanan arteri pulmonalis, sebagai tambahan, penelitian ini memungkinkan perkiraan ukuran ruang dan ketebalan dinding, fungsi kontraktil dan pemompaan miokardium, dinamika dan bentuk arus intracardiac. Di dilatasi ventrikel kanan terbaik dinilai dari rasio peningkatan daerah ventrikel kanan ke daerah ventrikel kiri (lebih disukai dari apikal posisi 4-ruang), ketika nilai rasio ini sekitar 0,6-1,0 mengatakan pelebaran ringan dari ventrikel kanan, dengan nilai lebih besar dari 1, 0 - tentang dilatasi yang jelas. Ekokardiografi dua dimensi memungkinkan kita untuk mengevaluasi kinetika septum interventrikular - gerakan sistolik paradoksal dengan hipertensi pulmonal yang diucapkan, yang, seiring dengan penurunan masuknya vena paru, menyebabkan gangguan pada relaksasi isometrik ventrikel kiri. Pada kebanyakan pasien dengan skleroderma sistemik, bahkan dengan sedikit tanda kerusakan miokard pada ekokardiografi, disfungsi diastolik ventrikel kiri (50-80%) terdeteksi. Bila gejala disfungsi sistolik (pengurangan fraksi ejeksi ventrikel kiri kurang dari 55%) terjadi, risiko hasil mematikan dengan skleroderma sistemik meningkat banyak kali lipat.

Dengan bantuan Doppler gelombang-pulsa, dimungkinkan mengukur tekanan di arteri pulmonalis. Tekanan sistolik di arteri pulmonalis sama dengan tekanan sistolik pada ventrikel kanan tanpa adanya penyumbatan pada aliran darah dari ventrikel. Tekanan sistolik pada ventrikel kanan dinilai dengan mengukur laju alir regurgitasi sistolik pada katup trikuspid (V) dan estimasi tekanan atrium kanan (BPD) yang digunakan dalam rumus:

Tekanan sistolik pada ventrikel kanan = 4v2 + DPP.

DFT adalah nilai standar, atau diukur dengan karakteristik vena kava inferior atau perluasan vena jugularis. Regurgitasi trikuspid dapat dievaluasi pada mayoritas (74%) pasien dengan hipertensi pulmonal,

Berdasarkan nilai tekanan sistolik di arteri pulmonalis, derajat hipertensi pulmonal berikut dibedakan: •

• cahaya - dari 30 sampai 50 mmHg;
• rata-rata - dari 51 sampai 80 mmHg;
• Berat - dari 81 mmHg. Dan lebih tinggi.

Terlepas dari semua keuntungan tanpa syarat dari EchoCG, ada keterbatasan metode dalam hal diagnosis disfungsi ventrikel kanan, dengan mempertimbangkan kesulitan visualisasi dan fitur struktur anatomis ventrikel kanan (adanya trabekula dan moderator untai). Studi tentang parameter aktivitas fungsionalnya menggunakan teknik EchoCG standar tidak sepenuhnya benar. Dengan demikian, masalah penilaian non-invasif terhadap kemampuan fungsional jantung kanan terbukti. Sekarang dalam literatur ada data kemungkinan menggunakan jaringan echocardiography Doppler (DEHOKG), tekniknya adalah untuk menentukan kecepatan pergerakan struktur jaringan dan ditujukan untuk studi mendalam tentang fungsi miokard. Metode ini akan memberikan informasi obyektif tentang keadaan fungsi longitudinal segmental global dan segmental miokardium. Keunikan teknik ini terdiri dari kemungkinan penggunaan ini untuk menentukan fungsi sistolik dan diastolik miokardium jantung kanan.

Kateterisasi jantung kanan dan emboli paru - metode "standar emas" dalam diagnosis hipertensi paru, metode "langsung" memungkinkan untuk paling akurat mengukur tekanan di atrium kanan dan ventrikel kanan, paru tekanan wedge arteri dari arteri pulmonalis (PAOP), untuk menghitung cardiac output (lebih sering menerapkan metode termodilusi, kurang sering - metode Fick), tentukan tingkat oksigenasi darah vena campuran (PvG, dan SvC)). Metode ini membantu menilai tingkat keparahan hipertensi pulmonal dan disfungsi ventrikel kanan, juga digunakan untuk menilai keefektifan vasodilator (biasanya sampel akut),

Magnetic Resonance Imaging (MRI) adalah metode yang relatif baru untuk mendiagnosis hipertensi pulmonal. MRI akan memberi kesempatan untuk memperkirakan secara akurat ketebalan dinding dan volume rongga ventrikel kanan, serta fraksi ejeksi ventrikel kanan.

[1], [2], [3]

Kriteria diagnostik untuk skleroderma sistemik

American Association of Rheumatologists mengusulkan kriteria diagnostik berikut untuk PMS.

Kriteria besar adalah skleroderma proksimal: penebalan simetris dan indurasi kulit jari, berlanjut secara proksimal dari sendi metacarpophalangeal dan metatarsophalangeal. Perubahan bisa mempengaruhi wajah, leher, dada dan perut.

Kriteria kecil.

• Sclerodactyly; Perubahan kulit di atas terbatas pada jari.
• Bekas luka digital: area kulit yang berputar di ujung jari atau kehilangan substansi bantalan jari.
• Pneumofibrosis basal dua sisi: bayangan jaring atau linier nodal, yang paling banyak diekspresikan di daerah basal paru dengan pemeriksaan sinar X standar, dapat merupakan manifestasi dari jenis paru-paru seluler.

Untuk menetapkan diagnosis DSS, satu atau dua kriteria kecil harus ada. Dengan menggunakan kriteria ini untuk mengenali tahap awal penyakit adalah tidak mungkin.

Untuk menilai aktivitas SSA, indeks yang dikembangkan oleh rombongan Eropa untuk studi skleroderma sistemik saat ini digunakan. Jumlah poin. Nilai maksimum yang mungkin adalah 10, dengan aktivitas 3 poin atau lebih tinggi, penyakit ini dianggap aktif, kurang dari 3 - tidak aktif.

Penilaian aktivitas skleroderma sistemik

Parameter	Skor	Karakteristik
Skor Kulit> 14	1	Gunakan hitungan kulit yang dimodifikasi, perkiraan skor dari 0 sampai 3 di 17 area tubuh
scleredema	0.5	Penebalan jaringan lunak, terutama pada jari karena indurasi / kulit
Kulit	2	Kerusakan manifestasi kutaneous pada bulan lalu, menurut pasien
Nekrosis digital	0 5	Ulkus atau nekrosis aktif
Kapal	0.5	Kerusakan manifestasi vaskular pada bulan lalu, menurut pasien
Arthritis	0 5	Bengkak simetris sendi
Jantung / paru-paru	2	Kemunduran manifestasi kardiopulmoner pada bulan lalu, menurut pasien
ESR> 30 mm / h	1.5	Ditentukan dengan metode Westergren
Gypsophagia pneumonia	1	Pengurangan NW-atau C4-com-
Pengurangan RLCO *	0.5	RLCO <80% dari tingkat normal

[4], [5], [6], [7]

Contoh perumusan diagnosis

Skleroderma sistemik, bentuk terbatas, kronik saja, aktif. Sindrom Reynaud, esophagitis, sklerodactyly, hipertensi arteri pulmonal pada derajat II, II FC.

Skleroderma sistemik, difus bentuk bystroprogressiruyushee saat ini, polyarthritis aktif, kelas fungsional (FC) II, interstitial myositis, glomerulonefritis, gagal ginjal kronis saya, pneumonia berulang, fibrosis paru basal, kegagalan pernapasan saya, miokarditis, sering aritmia ventrikel, kegagalan sirkulasi (NK ) II A, III FC.

[8], [9], [10], [11], [12],