Plasmacytoma

Penyakit seperti plasmacytoma menyebabkan cukup banyak minat di bidang penelitian imunologi, karena hal ini dibedakan oleh produksi sejumlah besar imunoglobulin dengan struktur homogen.

Plasmacytoma mengacu pada tumor ganas yang terdiri dari sel plasma yang tumbuh di jaringan lunak atau di dalam kerangka aksial.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologi

Dalam beberapa tahun terakhir, penyakit ini mulai memanifestasikan dirinya lebih sering. Pada apa, pada pria morbiditas pada plasmacytoma di atas. Biasanya, penyakit ini didiagnosis pada pasien yang berusia lebih dari 25 tahun, namun kejadian puncaknya turun pada 55-60 tahun.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Penyebab plasmacytosis

Dokter masih belum tahu persis apa yang menyebabkan limfosit B bermutasi menjadi sel myeloma.

[11],

Faktor risiko

Faktor risiko utama untuk penyakit ini diidentifikasi:

1. Laki-laki tua dan pria paruh baya - plamocytoma mulai berkembang ketika jumlah hormon testosteron laki-laki dalam tubuh menurun.
2. Orang yang berusia di bawah 40 tahun hanya memperhitungkan 1% pasien dengan penyakit ini, sehingga dapat dikatakan bahwa penyakit ini lebih sering terjadi setelah 50 tahun.
3. Hereditas - sekitar 15% pasien dengan plasmacytoma telah tumbuh dalam keluarga dimana kerabat dari kasus mutasi limfosit B telah terdaftar.
4. Orang dengan kelebihan berat badan - dengan obesitas, ada penurunan metabolisme, yang bisa berujung pada perkembangan penyakit ini.
5. Iradiasi dengan zat radioaktif.

[12], [13], [14]

Patogenesis

Plasmacytoma dapat terjadi di bagian tubuh manapun. Sebuah plasmacytoma tunggal tulang muncul dari sel plasma yang terletak di sumsum tulang, sementara plasmacytoma ekstramedull diyakini berasal dari sel plasma yang terletak di selaput lendir. Kedua varian penyakit ini adalah kelompok neoplasma yang berbeda dalam hal lokasi, perkembangan tumor dan kelangsungan hidup secara keseluruhan. Beberapa penulis menganggap tulang plasmacytic tunggal sebagai limfoma seluler marjinal dengan diferensiasi plasmacytic yang luas.

Studi sitogenetik menunjukkan kerugian periodik pada kromosom 13, lengan kromosom 1p dan lengan kromosom 14Q, serta area pada lengan kromosom 19p, 9q dan 1Q. Interleukin 6 (IL-6) masih dianggap sebagai faktor risiko utama untuk perkembangan gangguan yang disebabkan oleh sel plasma.

Beberapa ahli hematologi menganggap tulang plasmacytic tunggal sebagai tahap peralihan dalam evolusi dari gammopati monoklonal etiologi yang tidak jelas hingga multiple myeloma.

[15], [16], [17], [18]

Gejala plasmacytosis

Dengan plasmacytoma atau myeloma, ginjal, persendian dan kekebalan pasien paling parah menderita. Gejala utama tergantung pada stadium penyakit. Perlu dicatat bahwa dalam 10% kasus, pasien tidak memperhatikan gejala yang tidak biasa, karena paraprotein tidak diproduksi oleh sel.

Dengan sejumlah kecil sel ganas, plasmacytoma tidak terwujud. Tetapi ketika tingkat kritis dari sel-sel ini tercapai, sintesis paraprotein terjadi dengan perkembangan gejala klinis berikut:

1. Sendi lomit - ada rasa sakit pada tulang.
2. Tendon sakit, protein patologis disimpan di dalamnya, yang melanggar fungsi dasar organ dan mengganggu reseptornya.
3. Sakit di daerah jantung
4. Sering patah tulang.
5. Mengurangi kekebalan - pertahanan tubuh terhambat, karena sumsum tulang menghasilkan terlalu sedikit leukosit.
6. Sejumlah besar kalsium dari jaringan tulang yang hancur masuk ke dalam darah.
7. Pelanggaran ginjal.
8. Anemia.
9. Sindroma DIC dengan perkembangan hypocoagulation.

Formulir

Ada tiga kelompok penyakit yang terpisah yang didefinisikan oleh Kelompok Kerja Internasional mengenai myeloma: satu plasmacytoma tulang tunggal (SPB), plasentaomaoma ekstraosteal, atau extramedullary (EP) dan beberapa multijokal multiple myeloma yang bersifat primer atau berulang.

Untuk kesederhanaan, plasmacytomas tunggal dapat dibagi menjadi 2 kelompok tergantung lokasi:

• Plasmacytoma dari sistem tulang.
• Plasmacytoma extramedullary.

Yang paling umum adalah plasmacytoma tunggal tulang. Ini menyumbang sekitar 3-5% dari semua tumor ganas yang disebabkan oleh sel plasma. Terjadi dalam bentuk lesi litik dalam kerangka aksial. Plasmacytoma ekstramedulla paling sering terjadi pada saluran pernafasan bagian atas (85%), namun dapat terlokalisir di jaringan lunak manapun. Sekitar setengah dari kasus tersebut adalah paraproteinemia.

Plasmositoma soliter

Plasmacytoma soliter adalah tumor yang terdiri dari sel plasma. Penyakit jaringan tulang ini bersifat lokal, yang merupakan perbedaan utamanya dari plasmacytoma. Pada beberapa pasien, myeloma soliter pertama kali berkembang, yang kemudian bisa diubah menjadi multipel.

Dengan plasmacytoma soliter, tulang akan terpengaruh dalam satu area. Saat melakukan pemeriksaan laboratorium, pasien didiagnosis dengan gangguan fungsi ginjal, hiperkalsemia.

Dalam beberapa kasus, penyakit ini sama sekali tidak terlihat, bahkan tanpa mengubah indikator klinis utama. Prognosis untuk pasien lebih menguntungkan daripada multiple myeloma.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Plasmacytoma extramedullary

Plasmacytoma extramedullary adalah penyakit serius dimana sel plasma diubah menjadi tumor ganas dengan penyebaran yang cepat ke seluruh tubuh. Sebagai aturan, tumor semacam itu berkembang dalam tulang, meskipun dalam beberapa kasus dapat dilokalisasi di jaringan tubuh lain. Jika tumor hanya mempengaruhi sel plasma, maka plasmacytoma yang terisolasi didiagnosis. Dengan beberapa plasmacytomas, seseorang dapat berbicara tentang multiple myeloma.

[25], [26], [27]

Plasmocytoma tulang belakang

Plasmocytoma tulang belakang ditandai oleh gejala berikut:

1. Rasa sakit yang kuat di tulang belakang. Dalam kasus ini, rasa sakit bisa tumbuh secara bertahap, bersamaan dengan peningkatan tumor. Dalam beberapa kasus, nyeri dilokalisasi di satu tempat, di tempat lain - di tangan atau kaki. Rasa sakit seperti itu tidak hilang setelah memakai analgesik OTC.
2. Pasien mengubah sensitivitas kulit pada kaki atau tangan. Seringkali ada mati rasa total, sensasi kesemutan, hiper atau hypoesthesia, kenaikan suhu tubuh, demam, atau sebaliknya terasa dingin.
3. Sulit bagi pasien untuk bergerak. Perubahan gaya berjalan, dan masalah berjalan mungkin terjadi.
4. Kesulitan buang air kecil dan mengosongkan usus.
5. Anemia, sering kelelahan, lemah di sekujur tubuh.

Plasmocytoma tulang

Ketika maturasi B-limfosit pada pasien pada tulang plasmacytoma di bawah pengaruh faktor-faktor tertentu, terjadi kegagalan - alih-alih plasmosit, terbentuk sel myeloma. Hal ini ditandai dengan sifat ganas. Sel bermutasi mulai mengkloning dirinya sendiri, yang meningkatkan jumlah sel myeloma. Ketika sel-sel ini mulai menumpuk, plasmacytoma tulang berkembang.

Sel mieloma terbentuk di sumsum tulang dan mulai berkecambah darinya. Pada jaringan tulang secara aktif terbagi. Begitu sel-sel ini memasuki jaringan tulang, mereka mulai mengaktifkan osteoklas yang menghancurkannya dan menciptakan rongga di dalam tulang.

Penyakit ini berlangsung perlahan. Dalam beberapa kasus, mungkin diperlukan waktu sekitar dua puluh tahun sejak mutasi B-limfosit sebelum diagnosis penyakit ini.

Plasmocytoma paru-paru

Plasmacytoma paru merupakan penyakit yang relatif jarang. Paling sering hal itu mempengaruhi pria berusia 50 sampai 70 tahun. Biasanya, sel plasma atipikal berkecambah dalam bronki besar. Saat mendiagnosis, Anda bisa melihat dengan jelas terbatas, nodul seragam bulat keabu-abuan yang kelabu.

Bila plasmacytoma paru tidak terpengaruh oleh sumsum tulang. Metastasis disebarkan dengan cara hematogen. Terkadang kelenjar getah bening tetangga terlibat dalam prosesnya. Paling sering, penyakit ini asimtomatik, namun dalam kasus yang jarang terjadi, gejala semacam itu mungkin terjadi:

1. Sering batuk dengan dahak.
2. Sensasi menyakitkan di dada.
3. Kenaikan suhu tubuh ke angka kelas rendah.

Selama tes darah, tidak ada perubahan yang terdeteksi. Pengobatan terdiri dalam melakukan operasi dengan pengangkatan fokus patologis.

Diagnostik plasmacytosis

Diagnosis plasmacytoma dilakukan dengan menggunakan metode berikut:

1. Ada anamnesis - ahli bertanya kepada pasien tentang sifat rasa sakitnya, saat mereka muncul, gejala lain apa yang bisa diisolasi.
2. Dokter memeriksa pasien - pada tahap ini adalah mungkin untuk mengidentifikasi tanda-tanda utama plasmacytoma (denyut nadi meningkat, kulit pucat, beberapa hematoma, pemadatan tumor pada otot dan tulang).
3. Melakukan tes darah umum - dengan myeloma, indikatornya adalah sebagai berikut:

• ESR - tidak lebih rendah dari 60 mm per jam.
• Penurunan jumlah eritrosit, retikulosit, leukosit, trombosit, monosit dan neutrofil dalam serum darah.
• Mengurangi kadar hemoglobin (kurang dari 100 g / l).
• Beberapa sel plasmatik dapat dideteksi.

4. Melaksanakan tes darah biokimia - saat ditemukan plasmacytoma:

• Kenaikan jumlah total protein (hyperproteinemia).
• Penurunan albumin (hypoalbuminemia).
• Kenaikan asam urat.
• Kenaikan kadar kalsium dalam darah (hypercalcemia).
• Kenaikan kreatinin dan urea.

5. Melakukan myelogram - dalam proses struktur sel yang berada di sumsum tulang dipelajari. Di sternum, tusukan dibuat dengan bantuan alat khusus, dari mana sejumlah kecil sumsum tulang diambil. Dengan myeloma, indikatornya adalah sebagai berikut:

• Tingkat tinggi sel plasma.
• Sejumlah besar sitoplasma ditemukan di dalam sel.
• Hematogenesis normal tertekan.
• Ada sel atipikal yang belum matang.

6. Studi penanda laboratorium plasmacytoma - darah dari vena wajib dilakukan di pagi hari. Terkadang Anda bisa menggunakan air kencing. Bila plasmacytoma dalam darah akan ditemukan paraprotein.
7. Melakukan analisis urin secara umum - penentuan karakteristik fisiko-kimia urin pasien.
8. Membawa radiografi tulang - dengan bantuan metode ini adalah mungkin untuk mengetahui tempat kekalahan mereka, dan juga untuk membuat diagnosis akhir.
9. Melakukan spiral computed tomography - melakukan serangkaian gambar sinar-X secara keseluruhan, berkat yang dapat Anda lihat: di mana sebenarnya deformitas tulang dan tulang belakang telah hancur dan di mana jaringan lunak memiliki tumor.

[28], [29]

Kriteria diagnostik untuk satu plasmacytoma tulang tunggal

Kriteria untuk menentukan plasmacytoma tunggal pada tulang berbeda. Beberapa hematologi mencakup pasien dengan lebih dari satu lesi dan protein mielomal yang meningkat dan menyingkirkan pasien yang telah mengalami penyakit dalam 2 tahun atau jika mereka memiliki protein patologis setelah terapi radiasi. Berdasarkan hasil magnetic resonance imaging (MRI), flow cytometry dan polymerase chain reaction (PCR), kriteria diagnostik berikut digunakan saat ini:

• Penghancuran jaringan tulang di satu tempat di bawah pengaruh klon sel plasma.
• Infiltrasi sumsum tulang oleh sel plasma tidak lebih dari 5% dari jumlah sel nukleasi.
• Tidak adanya lesi osteolitik pada tulang atau jaringan lainnya.
• Tidak adanya anemia, hiperkalsemia atau disfungsi ginjal.
• Konsentrasi protein monoklonal serum atau urine yang rendah

[30], [31], [32], [33]

Kriteria diagnostik untuk plasmacytoma ekstramedulla

• Penentuan sel plasma monoklonal dengan biopsi jaringan.
• Infiltrasi sumsum tulang oleh sel plasma tidak lebih dari 5% dari jumlah sel nukleasi.
• Tidak adanya lesi osteolitik pada tulang atau jaringan lainnya.
• Tidak adanya hiperkalsemia atau insufisiensi ginjal.
• Konsentrasi rendah protein whey M, jika ada.

[34], [35], [36]

Perbedaan diagnosa

Bentuk skeletal penyakit ini sering berkembang menjadi multiple myeloma selama 2-4 tahun. Karena kesamaan selular mereka, plasmacytoma harus dibedakan dari multiple myeloma. Untuk SPB dan plasmacytoma extramedullary, kehadiran hanya satu lokalisasi lesi (baik di tulang atau di jaringan lunak), struktur sumsum tulang normal (<5% sel plasma), tidak ada atau rendahnya tingkat paraprotein adalah karakteristik.

[37], [38], [39]

Pengobatan plasmacytosis

Plasmacytoma atau myeloma diobati dengan beberapa metode:

1. Pengoperasian transplantasi sel punca atau transplantasi sumsum tulang.
2. Melakukan kemoterapi.
3. Terapi radiasi.
4. Operasi untuk mengangkat tulang yang rusak.

Kemoterapi digunakan untuk multiple plasmacytoma. Sebagai aturan, perawatan dilakukan dengan bantuan hanya satu obat (monokemoterapi). Tapi dalam beberapa kasus, beberapa obat mungkin diperlukan.

Kemoterapi adalah metode yang cukup efektif untuk mengobati myeloma. Pada 40% pasien ada remisi lengkap, dalam 50% - remisi parsial. Sayangnya, banyak pasien dengan berlalunya waktu kambuh penyakit.

Untuk menghilangkan gejala utama, plasmacytomas diresepkan berbagai obat penghilang rasa sakit, serta prosedur:

1. Magnetoturbotron - perawatan dilakukan dengan menggunakan medan magnet frekuensi rendah.
2. Electrosleep - perawatan dilakukan dengan bantuan arus impuls frekuensi rendah.

Dengan mieloma, juga perlu mengobati penyakit terkait: gagal ginjal dan metabolisme kalsium.

Pengobatan plasmacytoma tulang tunggal

Kebanyakan ahli onkologi menggunakan sekitar 40 Gy untuk cedera tulang belakang dan 45 Gy untuk lesi tulang lainnya. Untuk lesi yang lebih besar dari 5 cm, kekuatan 50 Gy harus dipertimbangkan.

Seperti yang dilaporkan dalam Liebross dkk. Studi, tidak ada kaitan antara dosis radiasi dan hilangnya protein monoklonal.

Perawatan bedah dikontraindikasikan tanpa adanya ketidakseimbangan struktural atau kelainan neurologis. Kemoterapi dapat dianggap sebagai metode terapi pilihan bagi pasien yang tidak merespon terapi radiasi.

Pengobatan plasmacytoma extramedullary

Pengobatan plasmacytoma extramedullary didasarkan pada radiosensitivitas tumor.

Terapi kombinasi (intervensi bedah dan terapi radiasi) adalah pengobatan yang umum, tergantung pada reseksi lesi. Pengobatan gabungan bisa memberikan hasil terbaik.

Dosis iradiasi optimal untuk lesi lokal adalah 40-50 Gy (tergantung ukuran tumor) dan dilakukan selama 4-6 minggu.

Karena tingginya tingkat keterlibatan kelenjar getah bening, zona ini juga harus disertakan di bidang radiasi.

Kemoterapi dapat dipertimbangkan untuk pasien dengan bentuk refrakter dari penyakit atau dengan kekambuhan plasmacytoma.

Ramalan cuaca

Pemulihan lengkap dengan plasmacytoma hampir tidak mungkin dilakukan. Hanya dengan tumor tunggal dan pengobatan tepat waktu, kita bisa berbicara tentang penyembuhan yang lengkap. Metode berikut digunakan: pengangkatan tulang yang telah rusak; transplantasi jaringan tulang; transplantasi sel punca.

Jika pasien mematuhi kondisi tertentu, maka remisi yang berkepanjangan dapat terjadi:

1. Dengan myeloma, tidak ada komorbiditas serius yang didiagnosis.
2. Pasien menunjukkan sensitivitas tinggi terhadap obat sitostatik.
3. Tidak ada efek samping yang serius dalam pengobatan.

Dengan pengobatan yang dipilih dengan tepat dari kemoterapi dan pemberian obat steroid bisa bertahan dua sampai empat tahun. Dalam kasus yang jarang terjadi, pasien dapat hidup setelah diagnosis dan pengobatan selama sepuluh tahun.

Rata-rata, dengan kemoterapi, 90% pasien hidup lebih dari dua tahun. Jika pengobatan bukan untuk melakukan rentang hidup tidak melebihi dua tahun.

[40]