Raksasa sel arteritis

Arteriitis sel raksasa adalah radang granulomatosa aorta dan cabang utamanya, terutama cabang ekstrakranat arteri karotis, yang sering mengalami kerusakan pada arteri temporal. Penyakit ini biasanya terjadi pada pasien yang berusia lebih dari 50 tahun dan sering dikombinasikan dengan polymyalgia rematik.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Epidemiologi

Arteritis sel raksasa terutama dipengaruhi oleh orang-orang dari ras Eropa. Insiden ini bervariasi dari 0,5 sampai 23,3 kasus per 100.000 penduduk di atas 50 tahun. Kenaikan pada kelompok usia lanjut dicatat. Wanita agak sakit lebih sering daripada laki-laki (rasio 3: 1). Penyakit ini lebih sering terjadi di Eropa Utara dan Amerika (terutama di kalangan emigran Skandinavia) daripada di wilayah selatan dunia.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Bagaimana arteritis sel raksasa muncul?

Terkadang penyakit arteritis sel raksasa mulai akut, pasien dapat dengan jelas menandai hari dan jam timbulnya penyakit ini, namun dalam kebanyakan kasus gejala penyakit ini muncul secara bertahap.

Dengan gejala konstitusional penyakit termasuk demam (kelas rendah dan demam), yang sering untuk waktu yang lama satu-satunya gejala, keringat berat, kelemahan umum, anoreksia, penurunan berat badan (hingga 10 kg atau lebih selama beberapa bulan) dan depresi.

Gangguan vaskular bergantung pada lokalisasi proses ke saluran arteri. Ketika arteri temporal menderita sakit kepala akut akut akut akut terjadi dengan lokalisasi di daerah frontal dan parietal, nyeri tekan saat disentuh ke kulit tengkorak, bengkak, pembengkakan arteri temporal dan pelemahan denyut nadi mereka. Sakit kepala pada kekalahan arteri oksipital dilokalisasi di daerah oksipital.

Patologi arteri rahang atas mengarah pada "klaudikasio intermiten" pada otot masticatory, sakit gigi tanpa sebab atau "kript intermiten" lidah (saat proses dilokalisasi di arteri lingual). Perubahan pada arteri karotis eksternal menyebabkan pembengkakan wajah, gangguan menelan dan pendengaran

Peradangan arteri, suplai darah mata dan otot mata, dapat menyebabkan gangguan penglihatan, seringkali tidak dapat diubah, yang merupakan gejala pertama penyakit ini. Digambarkan choriorentinitis iskemik, edema kornea, iritis, konjungtivitis, episkleritis, skleritis, neuropati optik iskemik anterior. Penurunan sementara penglihatan (amavrosis fugax) dan diplopia sangat khas. Perkembangan kebutaan adalah komplikasi awal yang paling parah dari arteritis sel raksasa.

Ada perubahan patologis (aneurisme) aorta (terutama daerah toraks) dan arteri utama, serta gejala iskemia jaringan.

Polimegalitis rematik terjadi pada 40-60% pasien, dan 5-50% dengan biopsi arteri temporal, ditemukan adanya tanda adanya proses inflamasi.

Kerusakan sendi terjadi dalam bentuk simetris seronegatif poliartritis menyerupai rheumatoid arthritis pada orang tua (yang melibatkan terutama lutut, pergelangan tangan dan pergelangan kaki sendi, setidaknya interphalangeal dan metatarsophalangeal proksimal sendi) atau monooligoartrita.

Berbagai gejala patologi saluran pernapasan bagian atas terjadi pada 10% pasien dan mungkin merupakan tanda pertama penyakit. Batuk non-produktif yang jarang terjadi di latar belakang demam. Secara signifikan, ada nyeri di dada dan tenggorokan. Yang terakhir sering dinyatakan secara signifikan dan, tampaknya, disebabkan oleh kekalahan cabang arteri karotid eksternal, yang sebagian besar adalah a. Pharyngea ascendens Perubahan inflamasi jarang menyerang paru-paru secara langsung. Hanya ada deskripsi terpisah dari kasus semacam itu.

Bagaimana mengenali arteritis sel raksasa?

Fitur laboratorium yang paling penting yang merefleksikan arteritis sel raksasa adalah peningkatan ESR dan CRP yang ditandai. Namun, beberapa pasien melaporkan nilai normal ESR. Indikator aktivitas yang lebih sensitif adalah peningkatan konsentrasi CRP dan IL-6 (lebih dari 6 pg / ml).

Ultrasound dengan resolusi tinggi tidak memungkinkan membedakan lesi inflamasi pembuluh darah dari aterosklerosis. Dengan MRI, Anda dapat menemukan adanya perubahan inflamasi pada aorta toraks, pembentukan aneurisma.

Pada radiografi dan CT paru-paru, fibrosis interstisial basal, perubahan retikuler difus dalam pola paru, nodul ganda, aneurisma aorta toraks terdeteksi. Hasil peradangan bronchoalveolar pada pasien dengan tanda klinis patologi sistem pernafasan, namun tanpa perubahan sinar-x, terungkap tanda-tanda alveolitis T-limfositik dengan dominasi limfosit CD4.

Diagnosis arteritis sel raksasa didasarkan pada kriteria klasifikasi ARA. Penyakit ini harus dicurigai pada semua pasien berusia di atas 50 tahun dengan sakit kepala parah, gangguan penglihatan, gejala polymyalgia rematik, peningkatan ESR dan anemia yang signifikan. Untuk memastikan diagnosisnya, disarankan melakukan biopsi arteri temporal. Namun, karena arteritis sel raksasa sering mengembangkan lesi vaskular segmental fokal, hasil biopsi negatif tidak sepenuhnya mengecualikan diagnosis ini. Selain itu, ini tidak menjadi dasar untuk tidak memberi resep glukokortikosteroid.

Diagnostik diferensial

Diagnosis banding dari arteritis sel raksasa dilakukan dengan berbagai macam penyakit, dengan gejala polymyalgia rematik dan kerusakan pada pembuluh darah besar. Ini termasuk rheumatoid arthritis dan penyakit sendi inflamasi lainnya pada orang tua, kerusakan sendi bahu (humeropathy periarthritis), myopathies inflamasi. Neoplasma ganas, infeksi, hipotiroidisme (tiroiditis autoimun), penyakit Parkinson, amyloidosis sistemik. Lesi vaskular aterosklerotik.

[15], [16], [17], [18], [19], [20],

Bagaimana cara merawat arteritis sel raksasa?

Jika ada dugaan arteritis sel raksasa dan tidak termasuk penyakit lain (tumor, dll.), Terapi glukokortikoid harus segera dimulai untuk mencegah perkembangan kebutaan dan kerusakan ireversibel pada organ dalam.

Glucocorticosteroids - metode utama pengobatan untuk arteritis sel raksasa. Prednisolon juga digunakan pada dosis 40-60 mg / cyto dalam beberapa cara sampai normalisasi ESR dan hilangnya gejala. Kurangi dosis 2,1 s mg / cy setiap 2 minggu sampai 20 mg / hari, kemudian 10% setiap 2 minggu sampai 10 mg / hari, kemudian 1 mg setiap 4 minggu sekali jika tidak ada gangguan penglihatan atau lesi pada pembuluh besar, dosis prednisolon awal yang memadai mungkin kurang dari 20 mg / hari. Dalam proses penurunan dosis prednisolon, gejala tersebut dipantau dengan hati-hati, ESR dipantau setiap 4 minggu selama Ular pertama, kemudian setiap 12 kali menabur dalam waktu 12-18 bulan setelah selesai pengobatan.

Dalam perjalanan yang parah dari arteritis sel raksasa, dosis glukokortikoid harus ditingkatkan menjadi 60-80 mg / hari, atau terapi nadi dengan metilprednisolon diikuti oleh transisi ke dosis pemeliharaan prednisolon 20-30 mg / hari, atau metotreksat (15-17,5 mg / minggu). Saat menunjuk metotreksat, perlu diingat kemungkinan terkena pneumonitis pada latar belakangnya.

Durasi terapi dinilai secara individual untuk setiap pasien. Jika dalam 6 bulan melawan latar belakang prednisolon dengan dosis gejala klinis 2,5 mg / hari tidak ada pengobatan, pengobatan dapat dihentikan. Penerimaan asam asetilsalisilat pada dosis 100 mg / hari mengurangi risiko terkena kebutaan dan kecelakaan serebrovaskular.

Apa prognosis arteritis sel raksasa?

Secara umum, prognosis untuk kehidupan pasien pada arteritis sel raksasa menguntungkan. Tingkat kelangsungan hidup lima tahun hampir 100%. Namun, ada risiko serius pengembangan berbagai komplikasi penyakit ini, terutama kerusakan pada arteri mata, yang mengarah ke penglihatan sebagian atau keseluruhan.