Perjalanan alami penyakit jantung bawaan

Riwayat alami kelainan jantung bawaan bervariasi. Pada anak usia 2-3 minggu, sindrom jantung kiri hipoplastik atau atresia paru (dengan septum atrium utuh) jarang terjadi, yang dikaitkan dengan tingginya angka kematian dini pada kelainan ini. Angka kematian keseluruhan pada kelainan jantung bawaan tinggi. Pada akhir minggu pertama, 29% bayi baru lahir meninggal, pada akhir bulan pertama - 42%, pada tahun pertama - 87% anak. Dengan kemampuan bedah jantung saat ini, hampir semua bayi baru lahir dengan kelainan jantung dapat menjalani operasi. Namun, tidak semua anak dengan kelainan jantung bawaan memerlukan perawatan bedah segera setelah terdeteksinya "masalah jantung". Pada 23% anak dengan dugaan kelainan bawaan, perubahan pada jantung bersifat sementara atau tidak ada sama sekali, dan penyebab kelainan tersebut adalah patologi ekstrakardiak. Beberapa anak tidak dioperasi karena kelainan anatomi minor atau, sebaliknya, karena ketidakmungkinanan mengoreksi kelainan tersebut dengan latar belakang patologi ekstrakardiak yang parah. Untuk menentukan taktik perawatan, semua anak dengan kelainan jantung bawaan dibagi menjadi tiga kelompok:

• pasien yang memerlukan operasi karena kelainan jantung bawaan dan operasi tersebut dapat dilakukan (52%);
• pasien yang tidak diindikasikan menjalani operasi karena gangguan hemodinamik ringan (sekitar 31% anak-anak);
• pasien dengan kelainan jantung bawaan yang tidak dapat diperbaiki atau tidak dapat dioperasi karena kondisi somatik (sekitar 17% anak-anak).

Seorang dokter yang pertama kali mencurigai adanya kelainan jantung bawaan menghadapi tugas-tugas berikut.

• Menetapkan gejala-gejala yang mengindikasikan adanya cacat bawaan.
• Melakukan diagnostik diferensial dengan penyakit lain yang disertai gambaran klinis serupa.
• Menentukan urgensi konsultasi spesialis (dokter jantung, dokter bedah jantung).
• Melakukan terapi patogenetik sesuai indikasi, paling sering - pengobatan gagal jantung.

Ada lebih dari 90 jenis kelainan jantung bawaan dan banyak kombinasinya.

Kelangsungan hidup pada cacat jantung bawaan ditentukan oleh faktor-faktor berikut.

• Tingkat keparahan anatomi dan morfologi, yaitu jenis patologi. Beberapa kelompok prognostik dibedakan:
  • kelainan jantung bawaan dengan hasil yang relatif baik - duktus arteriosus paten, cacat septum interventrikular dan interatrial, stenosis arteri pulmonalis (angka kematian alami pada tahun pertama kehidupan dengan cacat ini adalah 8-11%);
  • tetralogi Fallot (angka kematian alami pada tahun pertama kehidupan adalah 24-36%);
  • cacat jantung bawaan kompleks - hipoplasia ventrikel kiri, atresia paru, batang arteri umum (angka kematian alami untuk cacat ini berkisar antara 36-52 hingga 73-97%).
• Usia pasien pada saat timbulnya kelainan (munculnya tanda-tanda klinis gangguan hemodinamik).
• Adanya anomali perkembangan lain (ekstrakardiak) (meningkatkan angka kematian pada sepertiga anak dengan cacat jantung bawaan hingga 90%).
• Berat badan lahir dan prematuritas.
• Usia pada saat koreksi defek, yaitu tingkat keparahan dan derajat perubahan hemodinamik, khususnya derajat hipertensi pulmonal.
• Jenis dan varian bedah jantung.