Scleroderma dan kerusakan ginjal: gejala

Gejala kerusakan ginjal pada skleroderma

Kekalahan ginjal pada skleroderma sistemik paling sering terjadi pada pasien dengan bentuk penyakit kulit diffuse, dengan penyakit akut progresif, pada periode 2 sampai 5 tahun sejak awal, walaupun nefropati dapat berkembang dan dengan program skleroderma yang perlahan berkembang secara kronis. Tanda klinis utama skleroderma nefropati adalah proteinuria, hipertensi arterial dan gangguan fungsi ginjal.

• Proteinuria khas untuk kebanyakan pasien dengan skleroderma sistemik dengan kerusakan ginjal. Sebagai aturan, tidak lebih dari 1 g / hari, tidak disertai dengan perubahan sedimen urin, dan pada 50% pasien dikombinasikan dengan hipertensi arteri dan / atau disfungsi ginjal. Sindrom nefrotik berkembang sangat jarang.
• Hipertensi arterial dicatat pada 25-50% pasien dengan skleroderma nefropati. Bagi sebagian besar pasien, hipertensi arteri moderat adalah tipikal, yang dapat bertahan selama bertahun-tahun tanpa menyebabkan gangguan fungsi ginjal. Bentuk hipertensi arteri ini dicatat dengan bentuk skleroderma sistemik yang perlahan berkembang dan ditandai dengan perkembangan akhir. Dalam 30% penderita hipertensi mengembangkan hipertensi ganas, yang ditandai dengan peningkatan mendadak dan tajam dalam tekanan darah lebih 160/100 mm Hg, sesuai dengan kerusakan progresif fungsi ginjal sampai pengembangan oliguria akut gagal ginjal, retinopati, jantung dan SSP ketidakcukupan. Bentuk hipertensi ini memiliki signifikansi prognostik yang tidak menguntungkan.
• Gagal ginjal kronis pada pasien dengan skleroderma sistemik, seperti hipertensi arterial, dikaitkan dengan prognosis yang tidak menguntungkan. Pada kebanyakan kasus skleroderma nefropati, insufisiensi kronis kronis dikombinasikan dengan hipertensi arteri, namun memungkinkan untuk mengembangkannya bahkan dengan angka tekanan darah normal. Dalam kasus ini, ada sering kombinasi disfungsi ginjal dengan anemia hemolitik mikroangiopati dan trombositopenia, yang dapat menyebabkan gagal ginjal kronis.

Kursus dan gejala skleroderma

Gejala skleroderma berbeda dalam polimorfisme yang signifikan dan mencakup manifestasi berikut:

• kerusakan pada kulit, dimanifestasikan oleh edema padat, indurasi, atrofi, fokus de-dan hiperpigmentasi;
• lesi vaskular dengan perkembangan sindrom Raynaud umum di lebih dari 90% pasien, kelainan pembuluh darah-vaskular (ulkus digital, nekrosis), telangiektasis;
• Kekalahan sistem muskuloskeletal berupa polyartralgia, artritis, myositis, atrofi otot, osteolisis, kalsifikasi jaringan lunak, lebih sering periartikular;
• kekalahan sistem pernafasan dengan perkembangan pada kebanyakan pasien alveolitis fibrosis dan pneumofibrosis yang menyebar. Dengan perjalanan penyakit kronis yang berkepanjangan, hipertensi pulmonal berkembang;
• penyakit pencernaan dengan keterlibatan dominan esofagus (disfagia, ekspansi, kontraksi sepertiga bagian bawah refluks esofagitis, striktur esofagus dan ulkus), setidaknya - usus (duodenitis, sindrom malabsorpsi, sembelit, dalam beberapa kasus - ileus);
• Kerusakan jantung, paling sering diwakili oleh perkembangan miokarditis interstisial, kardiosklerosis, iskemia miokard, yang secara klinis dimanifestasikan oleh pelanggaran ritme dan konduksi, peningkatan gagal jantung. Kurang sering menandai kekalahan endokardium dengan pembentukan defek valvular, terutama mitral, perikarditis;
• Kekalahan sistem saraf dan endokrin dalam bentuk polineuropati, hipotiroidisme kelenjar tiroid, pelanggaran fungsi kelenjar seksual.

Gejala umum skleroderma dapat diwakili oleh demam, penurunan berat badan, kelemahan, yang dicatat dengan aktivitas penyakit tinggi.

Klasifikasi skleroderma sistemik

Ada beberapa subtipe (bentuk klinis) skleroderma sistemik. Bergantung pada prevalensi dan tingkat keparahan perubahan kulit, dua bentuk utama dibedakan: berdifusi dan terbatas.

Dengan skleroderma sistemik terbatas, yang dicatat di lebih dari 60% pasien, prosesnya terbatas pada kulit tangan, leher dan wajah, kerusakan organ terlambat - 10-30 tahun setelah onset penyakit.

Skleroderma sistemik membaur ditandai dengan kerusakan umum pada kulit batang dan ekstremitas awal - dalam waktu 5 tahun - perkembangan lesi viseral. Bentuknya yang terbatas memiliki jalur yang lebih jinak dan prognosis yang menguntungkan dibandingkan dengan diffuse. Dengan sifat aliran, skleroderma sistemik akut, subakut dan kronis diisolasi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Kerusakan ginjal

Gambaran pertama kerusakan ginjal pada skleroderma sistemik dilakukan pada tahun 1863 oleh N. Auspitz, yang melaporkan perkembangan gagal ginjal akut pada pasien dengan skleroderma, mengingat adanya kecelakaan. Delapan puluh tahun kemudian, JH Talbot dan rekan penulis untuk pertama kalinya menggambarkan hiperplasia intravena dan nekrosis fibrinoid arteri interlobular pada skleroderma sistemik. Namun, hanya di awal abad ke-50 abad ke-19, setelah deskripsi NS. Perubahan morfologi Moore dan HL Shechan pada ginjal dari tiga pasien skleroderma sistemik yang meninggal karena uremia, kemungkinan berkembangnya nefropati berat pada skleroderma dikenali.

Kejadian nefropati yang tepat pada skleroderma sistemik sulit ditentukan, karena kerusakan ginjal yang cukup parah tidak terlihat secara klinis pada kebanyakan kasus. Frekuensi kegagalan ginjal tergantung pada metode yang digunakan untuk pendeteksiannya: gejala klinis nefropati dicatat pada 19-45% pasien dengan skleroderma sistemik. Penggunaan metode penelitian fungsional dapat mendeteksi penurunan aliran darah ginjal atau glomerulus filtration rate (GFR) pada 50-65% pasien, dan tanda morfologi keterlibatan ginjal vaskular terungkap pada 60-80% pasien.

Kerusakan ginjal, bersama dengan viscerites lainnya, dapat berkembang pada pasien dengan skleroderma sistemik terbatas, namun sebagian besar terjadi dengan bentuk kutaneous diffuse dari penyakit ini. Dalam kasus ini, bentuk nefropati yang parah dalam bentuk peningkatan hipertensi arteri dan gagal ginjal akut ("skleroderma ginjal sejati") dicatat tidak lebih dari 10-15% pasien.