Sindrom Brugada pada anak-anak: gejala, diagnosis, pengobatan

Sindrom Brugada mengacu pada penyakit listrik utama jantung dengan risiko tinggi kematian aritmia mendadak.

Pada sindrom ini, terjadi keterlambatan dalam ventrikel kanan (penyumbatan bundel bundel kanan), elevasi segmen ST pada lead precordial kanan (V1-V3) ke EKG istirahat, dan insiden fibrilasi ventrikel tinggi dan kematian mendadak, terutama pada malam hari.

Epidemiologi

Secara umum diterima bahwa sindrom ini didiagnosis dengan frekuensi 4 sampai 12% di antara semua kasus kematian jantung mendadak. Sindrom Brugada dalam 8-10 kali lebih sering bertemu pada orang laki-laki.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Penyebab Sindrom Brugada

15-15% pasien dengan sindrom Brugada memiliki mutasi pada gen saluran sodium SCN5A. Pada sebagian besar pasien, sifat genetik fenotip sindrom Brugada masih belum jelas.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Gejala sindroma Brugada

Kriteria untuk diagnosis sindrom Brugada kombinasi dianggap deteksi wajib gerbang (Engl. Coved) mengangkat segmen ST (tipe 1 syndrome) dalam setidaknya satu dari sadapan prekordial kanan (V1-V3) untuk ECG atau selama tes dengan blocker saluran natrium dengan salah satu dari berikut tanda klinis:

• episode fibrilasi ventrikel terdokumentasi;
• takikardia ventrikel polimorfik;
• kasus kematian mendadak dalam keluarga di bawah usia 45 tahun;
• adanya fenotip sindrom Brugada (tipe I) pada anggota keluarga;
• Induksi fibrilasi ventrikel dengan protokol standar stimulasi ventrikel terprogram;
• sinkop atau serangan malam gangguan pernafasan yang parah.

Individu dengan fenomena tipe ECG 1 harus diamati sebagai pasien dengan pola EKG idiopatik, bukan sindrom Brugada. Dengan demikian, istilah "Brugada Syndrome" saat ini hanya mengacu pada kombinasi tipe 1 dengan salah satu faktor klinis dan anamnestic di atas.

Gejala pertama sindrom Brugada biasanya muncul dalam dekade ke-4 kehidupan. Kematian mendadak dan penonaktifan defibrilator pada pasien didominasi pada malam hari, yang mengindikasikan pentingnya peningkatan pengaruh parasimpatis. Namun, sindrom ini bisa terwujud di masa kanak-kanak. Gejala mungkin muncul saat terjadi kenaikan suhu tubuh. Ketika kombinasi fenomena EKG spontan tipe 1 terungkap di masa kanak-kanak, Brugada dengan hilangnya diagnosis kesadaran sindrom Brugada dan merekomendasikan implantasi defibrilator cardioverter dengan pemberian kuinidin berikutnya.

Pengobatan sindrom Brugada

Rekomendasi perawatan saat ini meliputi penunjukan kininidin dengan dosis 300-600 mg / hari atau lebih. Isoproterenol juga diindikasikan sebagai obat efektif yang dapat menekan "badai listrik" pada pasien sindrom Brugada. Implantasi cardioverter-defibrillator adalah satu-satunya metode efektif untuk mencegah kematian mendadak. Pasien dengan gejala pasti dianggap kandidat untuk implantasi. Berkenaan dengan pasien asimtomatik, berikut ini dianggap sebagai indikasi implantasi:

• induksi fibrilasi ventrikel selama pemeriksaan elektrofisiologis dalam kombinasi dengan fenomena EKG Brugada tipe 1 spontan atau terekam pada sampel dengan sodium channel blocker;
• Fenomena tipe 1 Brugada yang diinduksi dalam proses persidangan, dikombinasikan dengan hadirnya kematian mendadak pada anak muda di kalangan muda.

Orang yang memiliki fenomena EKG Brugada (tipe 1), diinduksi pada sampel tanpa gejala dan kematian aritmia mendadak dalam keluarga, perlu observasi. Pemeriksaan elektrofisiologis dan implantasi defibrilator cardioverter tidak ditunjukkan pada kasus ini.

Strategi optimal untuk pencegahan kematian aritmia mendadak pada pasien dengan penyakit jantung listrik primer adalah penentuan risiko yang mendasarinya (faktor yang dapat dimodifikasi dan tidak dapat dimodifikasi dan penanda risiko) dan pemantauan pasien berikutnya sesuai dengan profil risiko individu.