Sindrom dan penyakit Mikulicz

Penyakit Miculicz (sinonim: sialosis sarkoid, sialosis retikuloepitelial alergi Miculicz, sialosis limfomieloid, tumor limfositik) dinamai menurut dokter J. Miculicz, yang pada tahun 1892 menggambarkan pembesaran semua kelenjar ludah mayor dan beberapa kelenjar ludah minor, serta kelenjar lakrimal, yang ia amati selama 14 bulan pada seorang petani berusia 42 tahun.

Penulis menulis bahwa penyakit ini dimulai sekitar enam bulan sebelum pengamatan dimulai dengan pembengkakan kelenjar lakrimal. Fisura palpebra menyempit, sehingga sulit untuk melihat dengan halo. Tidak ada sensasi subjektif lainnya. Tak lama kemudian kelenjar submandibular membesar, yang mengganggu bicara dan makan, dan kemudian kelenjar parotid melakukan hal yang sama. Penglihatan tidak terganggu. Kelenjar ludah yang membesar memiliki konsistensi padat-elastis, tidak nyeri, dan cukup mobile. Ada banyak air liur di rongga mulut, dan selaput lendir tidak berubah. Penulis melakukan reseksi sebagian kelenjar lakrimal, yang segera membesar lagi ke ukuran sebelumnya. Hanya setelah pengangkatan lengkap kelenjar lakrimal dan submandibular, petani tersebut dapat kembali bekerja dan merasa sehat. Namun, setelah 2 bulan ia jatuh sakit dan meninggal karena peritonitis pada hari ke-9. Kelenjar parotid dan kelenjar ludah minor, yang agak membesar setelah operasi, mulai cepat mengecil sebelum kematian dan kemudian menghilang sepenuhnya. Selama pemeriksaan histologi kelenjar submandibular, I. Mikulich menetapkan bahwa seluruh kelenjar memiliki struktur normal; dapat dibagi menjadi lobus dan lobus. Pada bagian tersebut, jaringan kelenjar berbeda dari normal dengan kemiskinan pembuluh darah, memiliki warna kuning kemerahan pucat. Kelenjar tersebut memiliki konsistensi lunak, memiliki permukaan transparan berminyak. Asinus yang secara mikroskopis tidak berubah dipindahkan terpisah oleh jaringan sel bulat, yang sel-selnya memiliki ukuran yang berbeda. Di antara mereka ada retikulum endoplasma tipis. Pada sel yang lebih besar, mitosis dapat dikenali. Gambaran serupa diamati pada kelenjar lakrimal.

Epidemiologi penyakit Mikulicz

Ini adalah penyakit langka yang ditemukan pada orang dewasa, terutama pada wanita. Pada masa kanak-kanak, penyakit ini tidak terdeteksi. Penyakit ini sering didiagnosis pada pasien dengan penyakit darah (limfogranulomatosis) atau merupakan prekursornya.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Penyebab penyakit Mikulicz

Penyebab penyakit Mikulicz tidak diketahui, tetapi diduga disebabkan oleh infeksi virus dan penyakit darah (limfogranulomatosis).

Gejala penyakit Mikulicz

Gambaran klinisnya ditandai dengan pembesaran yang lambat dan tidak nyeri pada semua kelenjar ludah dan lakrimal (seperti yang dijelaskan oleh I. Mikulich pada tahun 1892). Kulit di atas kelenjar tidak berubah warna. Ketika diraba, kelenjar tersebut memiliki konsistensi yang padat dan elastis. Fungsi kelenjar ludah dan lakrimal, tidak seperti sindrom Sjogren, tidak berubah. Selaput lendir rongga mulut tidak berubah warnanya. Air liur dilepaskan dengan bebas saat memijat kelenjar ludah. Tidak ada tanda-tanda kerusakan pada organ dalam yang terdeteksi.

Diagnosis penyakit Mikulicz

Pada sindrom Mikulicz, perubahan limfoproliferatif dalam sistem darah dapat dideteksi. Parameter laboratorium urin tetap dalam batas normal. Sialogram menunjukkan tanda-tanda sialadenitis interstisial dengan penyempitan saluran kelenjar. Biopsi kelenjar ludah dan lakrimal menunjukkan infiltrat limfoid yang jelas, yang menekan saluran tanpa merusak membran dasar dan tanpa mengganti jaringan asinus.

Pengobatan penyakit Mikulicz

Pengobatan penyakit Mikulicz (sindrom) terutama bersifat simptomatis. Terapi sinar-X digunakan, yang memberikan efek sementara, setelah itu kelenjar ludah membesar lagi, dan kekeringan rongga mulut jangka panjang dapat terjadi. Blokade eksternal novocaine di area kelenjar ludah, suntikan galantamine, dll. juga digunakan untuk pengobatan. Pengobatan dianggap efektif dalam kasus pengurangan signifikan kelenjar ludah dalam jangka waktu lama, tidak adanya xerostomia, dan eksaserbasi sialadenitis.

Prognosis penyakit Mikulicz

Prognosisnya tidak baik. Kekambuhan cukup umum terjadi. Selama dinamika pengamatan, berbagai penyakit darah atau proses patologis parah lainnya dalam tubuh terdeteksi.