Sindrom galaktorea-amenore persisten: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Sindrom persisten galaktorea-amenore (sinonim: sindrom Chiari - Frommelya, Ahumada sindrom - Argonsa - del Castillo - atas nama sponsor, yang pertama kali dijelaskan sindrom dalam kasus pertama dari melahirkan, dan yang kedua - pada wanita nulipara). Galactorrhea pada pria kadang disebut sebagai sindrom O'Connell. Gejala klinis utama adalah galaktorea, yang dapat diamati baik terhadap latar belakang hiperprolaktinemia dan normoprolaktinemia. Normoprolactinemic galactorrhea biasanya terjadi tanpa adanya amenore bersamaan. Hyperprolactinemic galactorrhea dikombinasikan dengan dua manifestasi klinis lainnya dari penyakit ini - pelanggaran siklus menstruasi dan ketidaksuburan.

Penyebab sindrom galaktorea-amenore terus-menerus

Salah satu penyebab utama sindrom galaktorea-galaksi persisten adalah adenoma kelenjar pituitari - mikrokontroler dan makro kloraktinoma. Tumor parasellar dan lokalisasi hipotalamus dapat memicu sindrom galaktorea-amenore yang persisten. Ada juga asal penyakit traumatis (ruptur kaki hipofisis) dan genesis infiltratasi inflamasi (sarkoidosis, histiositosis-X).

Hipogonadisme hiperprolaktinemia dapat diamati dengan hipertensi intrakranial dan dengan sindrom pada pelana Turki "kosong".

Pengetahuan tentang faktor-faktor etiologi menentukan taktik dokter awal dengan studi neurologis wajib pasien (X-ray dari fundus tengkorak, bidang visual, computed tomography). Selain itu, cukup sering menyebabkan sindrom gigih galaktorea, amenore adalah aplikasi yang berkepanjangan mengubah neurokimia otak agen farmakologis - sintesis inhibitor monoamina (tx-metildopa), berarti mengurangi saham monoamina (reserpin), antagonis reseptor dopamin (fenotiazin, butyrophenones, thioxanthenes) inhibitor membalikkan neuronal monoamine neurotransmitter capture (antidepresan trisiklik), estrogen (kontrasepsi oral) obat.

Salah satu penyebab umum perkembangan sindrom galaktorea-galaksi persisten adalah dekompensasi defek hipotalamus biokimia konstitusional dengan perkembangan defisiensi dopaminergik di daerah tuberoinfundibular. Dalam kasus ini, istilah "hiperprolaktinemia idiopatik", "hiperprolaktinemia hipotalamus fungsional" kadang kala digunakan.

Mengurangi efek penghambatan SSP terhadap sekresi prolaktin sebagai akibat pengaruh luar yang tidak baik (tekanan emosional - akut atau kronis, memperlemah aktivitas fisik yang berkepanjangan) dapat menyebabkan hiperprolaktinemia dengan pembentukan sindrom SSC.

Patogenesis sindrom galaktorea-amenore persisten

Penyakit ini didasarkan pada hiperprolaktinemia, yang merupakan akibat dari pelanggaran mekanisme dopaminergen hipotalamus-hipofisis. Dopamin adalah penghambat fisiologis sekresi prolaktin. Kurangnya sistem dopaminergik di daerah tuberoinfundibular hipotalamus menyebabkan hiperprolaktinemia; Mungkin juga karena adanya tumor sekretori prolaktin pada kelenjar pituitari. Dalam pembentukan makrofag dan mikroadenoma kelenjar pituitari, sangat penting melekat pada gangguan hipotalamus kontrol katekolamin sekresi prolaktin, yang dapat menyebabkan proliferasi krolaktik pada kelenjar pituitari secara berlebihan dengan kemungkinan pembentukan prolaktinoma di masa depan.

Gejala sindroma galaktorea-amenore terus-menerus

Galactorrhea harus dipertimbangkan tingkat yang berbeda dari sekresi sekresi seperti susu dari kelenjar susu, yang berlangsung lebih dari 2 tahun setelah kehamilan terakhir atau terjadi terlepas dari itu. Derajat ekspresi galaktorea dapat bervariasi secara signifikan - dari tetes tunggal sekresi dengan tekanan kuat pada kelenjar susu di daerah puting susu sebelum keluarnya susu secara spontan. Pelanggaran siklus menstruasi diwujudkan dalam bentuk amenore sekunder atau oligomenorea; jarang, amenore primer dapat diamati. Paling sering, galaktorea dan amenore berkembang secara bersamaan. Sebagai aturan, pasien memiliki atrofi rahim dan pelengkap, suhu rektum monoton. Perlu diingat bahwa pada tahun-tahun pertama perubahan atrofi penyakit pada organ genital internal mungkin tidak ada.

Ada kekurangan orgasme dan kesulitan dalam hubungan seksual karena adanya penurunan sekresi vagina yang signifikan. Bisa terjadi penurunan dan kenaikan berat badan. Hirsutisme, sebagai aturan, adalah moderat. Kulit pucat, kemerahan pada wajah, ekstremitas bawah, kecenderungan terhadap bradikardia ditandai. Sindrom galaktorea-gigih terus-menerus dapat dikombinasikan dengan sindrom neuro-exchange-endocrine lainnya - obesitas serebral, diabetes insipidus, edema idiopatik.

Dalam lingkungan emosional-pribadi, gangguan kecemasan-depresi yang tidak terdefinisi berlaku. Sebagai aturan, penyakit ini dimulai pada usia 20 sampai 48 tahun. Remisi spontan dimungkinkan.

Diagnosis banding

Hal ini diperlukan untuk menyingkirkan patologi kelenjar endokrin perifer, yang dapat menyebabkan hiperprolaktinemia sekunder dan gejala karakteristik sindrom galaktorea-amenore yang persisten. Ini termasuk penyakit seperti hipotiroidisme primer, tumor penghasil estrogen, sindrom Stein-Levental (sindrom ovarium polikistik), disfungsi adrenal kongenital korteks. Gagal ginjal kronis juga harus dikecualikan. Diketahui bahwa 60-70% penderita penyakit ini memiliki kadar prolaktin. Kenaikannya juga diamati dengan sirosis hati, terutama pada ensefalopati hati. Hal ini diperlukan untuk menyingkirkan tumor jaringan non-endokrin dengan produksi prolaktin ektopik (paru-paru, ginjal). Jika sumsum tulang belakang dan dinding dada rusak (dengan luka bakar, sayatan, ruam), jika saraf interkostal IV-VI dilibatkan dalam prosesnya, galaktorea mungkin akan berkembang.

Pengobatan sindrom galaktorea-amenore persisten

Taktik terapeutik bergantung pada penyebab yang menyebabkan hiperprolaktinemia. Bila tumor diverifikasi, intervensi bedah digunakan atau terapi radiasi dilakukan. Dengan tidak adanya lesi tumor atau lesi inflamasi-infiltratif pada sistem saraf pusat, penggunaan terapi antiinflamasi, resorptif, dehidrasi atau terapi sinar-X tidak ditunjukkan. Obat utama untuk pengobatan sindrom galaktorea persisten-amenore adalah turunan dari alkaloid ergot: parlodel (bromokriptin), fenil (kadal), metergolin, dan juga L-DOPA, klomifen.

Parlodel adalah alkaloid ergot semisintetik, yang merupakan agonis reseptor dopamin spesifik. Sehubungan dengan efek stimulasi pada reseptor dopamin hipotalamus, parlodel memiliki efek retardasi pada sekresi prolaktin. Tetapkan biasanya pada dosis 2,5 sampai 10 mg / hari. Terapkan setiap hari selama 3-6 bulan. Lisenil diresepkan dalam dosis hingga 16 mg / hari. Alkaloid ergot lainnya juga digunakan: ergometrine, metisergide, metergoline, namun taktik terapeutik aplikasi mereka sedang dalam pengembangan.

Efek terapeutik L-DOPA didasarkan pada prinsip meningkatkan kandungan dopamin pada sistem saraf pusat. L-DOPA digunakan dalam dosis harian 1,5 sampai 2 g, perjalanan pengobatan biasanya 2-3 bulan. Ada indikasi efektivitas obat dalam normoprolactinemic galactorrhea. Hal ini diyakini bahwa obat ini dapat secara langsung mempengaruhi sel-sel mensekresi payudara dan mengurangi laktorea. Dengan tidak adanya efek selama 2-3 bulan pertama. Penerapan terapi lebih lanjut tidak praktis.

Clomiphen (clomid, klostilbegit) diresepkan dalam dosis 50-150 mg / hari. Dari tanggal 5 sampai 14 hari siklus menstruasi, yang diinduksi oleh infecondin sebelumnya. Luangkan 3-4 kursus pengobatan. Obat ini kurang efektif dibanding parlodel.

Untuk mengobati sindrom galaktorea-amenore persisten, penghambat reseptor serotonin, peritol (cicroheptadine, deseril) digunakan. Efektivitas obat ini kontroversial: tidak membantu semua pasien, tidak ada kriteria yang jelas untuk penggunaannya. Taktik perawatan pilihan dengan parlodel atau lisenil.