Sindrom Hepatopulmoner

Sindrom Hepatopulmoner - Hipoksemia yang disebabkan oleh vasodilatasi pada pasien dengan hipertensi portal; Dispnea dan hipoksemia lebih parah pada posisi tegak.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Apa yang menyebabkan sindrom hepatopulmoner?

Sindrom Hepatopulmoner adalah konsekuensi dari pembentukan dilatasi arteriovena intrapulmoner mikroskopik pada pasien dengan penyakit hati kronis. Mekanismenya tidak diketahui, namun diyakini bahwa hal ini disebabkan adanya peningkatan produksi di hati atau penurunan pembersihan vasodilator dari hepar, kemungkinan oksida nitrat. Dilatasi pembuluh darah menyebabkan kelebihan perfusi relatif terhadap ventilasi, ini menyebabkan hipoksemia. Karena lesi seringkali lebih banyak terjadi di dasar paru-paru, sindrom hepatopulmoner menyebabkan platipnea (dispnea pada posisi terlentang atau duduk) dan orthoedexia (hipoksemia) pada posisi tinggi atau tegak yang hilang pada posisi rawan. Sebagian besar pasien juga memiliki stigma penyakit hati kronis, seperti angioma spasmodik. Sekitar 20% pasien, bagaimanapun, telah mengisolasi gejala paru-paru.

Gejala Hepatopulmonary Syndrome

Sindrom Hepatopulmoner dicurigai pada pasien dengan penyakit hati, yang mengindikasikan dyspnoea (terutama platipnea). Pasien dengan gejala klinis signifikan harus menjalani pulsoximetry. Jika sindrom ini diekspresikan, studi tentang komposisi gas darah harus dilakukan di udara dan 100% O2 untuk menentukan fraksi pelepasan.

Diagnosis sindrom hepatopulmoner

Uji diagnostik yang berguna adalah ekokardiografi kontras. Mikroba intravena larutan garam berbusa disuntikkan, yang biasanya cepat pulih oleh kapiler paru, melewati paru-paru dan muncul di atrium kiri dalam tujuh kontraksi. Demikian pula, albumin yang disuntikkan secara intravena yang diberi label dengan teknesium-99 bisa melewati paru-paru dan muncul di ginjal dan otak. Angiografi paru dapat menunjukkan konfigurasi vaskular yang sangat baik atau terlihat. Vasografi umumnya tidak diperlukan karena tidak adanya kecurigaan tromboemboli.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Pengobatan sindrom hepatopulmoner

Pengobatan utama untuk sindrom hepatopulmoner adalah O ₂ tambahan untuk pasien simtomatik. Terapi lain, seperti somatostatin, untuk menghambat vasodilatasi, menghasilkan hasil yang sederhana hanya pada beberapa pasien. Embolisasi hampir tidak mungkin karena jumlah dan ukuran lesi. Di masa depan, penghambat inhalasi sintesis oksida nitrat bisa menjadi obat pilihan. Sindrom Hepatopulmoner dapat mengalami kemunduran setelah transplantasi hati atau jika penyakit hati yang mendasari menurun .

Apa prognosis sindrom hepatopulmoner?

Tanpa pengobatan, sindrom hepatopulmoner ditandai dengan prognosis yang tidak menguntungkan (bertahan hidup kurang dari 2 tahun).