Sindrom hepatopulmoner

Sindrom hepatopulmonal adalah hipoksemia yang disebabkan oleh vasodilatasi pada pasien dengan hipertensi portal; dispnea dan hipoksemia lebih buruk pada posisi tegak.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Apa penyebab sindrom hepatopulmoner?

Sindrom hepatopulmonal adalah perkembangan dilatasi arteriovena intrapulmonal mikroskopis pada pasien dengan penyakit hati kronis. Mekanismenya tidak diketahui, tetapi diduga karena peningkatan produksi hepatik atau penurunan klirens vasodilator hepatik, mungkin termasuk oksida nitrat. Dilatasi vaskular menyebabkan perfusi melebihi ventilasi, yang menyebabkan hipoksemia. Karena lesi sering kali lebih banyak di dasar paru-paru, sindrom hepatopulmonal menyebabkan platipnea (dispnea saat berbaring atau duduk) dan ortodoksia (hipoksemia) pada posisi tinggi atau tegak, yang sembuh dalam posisi berbaring. Sebagian besar pasien juga memiliki stigmata penyakit hati kronis, seperti angioma laba-laba. Namun, sekitar 20% pasien memiliki gejala paru yang terisolasi.

Gejala sindrom hepatopulmonal

Sindrom hepatopulmonal dicurigai pada pasien dengan penyakit hati yang mengalami dispnea (terutama platipnea). Pasien dengan gejala klinis yang signifikan harus menjalani oksimetri nadi. Jika sindromnya signifikan, pengukuran gas darah harus dilakukan dengan udara dan O2 100% untuk menentukan fraksi pirau.

Diagnosis sindrom hepatopulmonal

Tes diagnostik yang berguna adalah ekokardiografi kontras. Mikrogelembung larutan garam berbusa yang disuntikkan secara intravena biasanya cepat ditangkap oleh kapiler paru, melewati paru-paru, dan muncul di atrium kiri dalam tujuh denyut. Demikian pula, albumin berlabel teknesium-99 intravena dapat melewati paru-paru dan muncul di ginjal dan otak. Angiografi paru dapat menunjukkan konfigurasi pembuluh darah yang halus atau tidak merata. Angiografi umumnya tidak diperlukan kecuali jika diduga terjadi tromboemboli.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Pengobatan sindrom hepatopulmonal

Pengobatan utama untuk sindrom hepatopulmonal adalah suplementasi O2 _untuk pasien simtomatik. Terapi lain, seperti somatostatin untuk menghambat vasodilatasi, hanya memberikan hasil yang sederhana pada beberapa pasien. Embolisasi hampir tidak mungkin dilakukan karena jumlah dan ukuran lesi. Inhibitor sintesis oksida nitrat inhalasi dapat menjadi pengobatan pilihan di masa mendatang. Sindrom hepatopulmonal dapat mengalami kemunduran setelah transplantasi hati atau jika penyakit hati yang mendasarinya membaik.

Apa prognosis untuk sindrom hepatopulmoner?

Tanpa pengobatan, sindrom hepatopulmoner memiliki prognosis yang buruk (kelangsungan hidup kurang dari 2 tahun).