Sindrom pada patologi epifisis
Terakhir ditinjau: 19.10.2021
Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.
Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.
Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Pelanggaran pubertas pada manusia dengan tumor epifisis merupakan salah satu indikasi pertama peran endokrin organ ini.
Perkembangan seksual dan somatik prematur terjadi pada hipoplasia kongenital atau aplasia kelenjar pineal. Bagian tumor dari kelenjar ini menyumbang kurang dari 1% dari semua neoplasma intrakranial. Ada tiga jenis tumor epifisis: pinealoma (tumor yang berasal dari sel parenkim organ dan terjadi pada 20% neoplasmanya), tumor glial (25% tumor epifisis) dan germinoma (tumor paling sering terjadi pada organ ini). Yang terakhir ini juga disebut teratoma, dan dalam kasus penampilan mereka di luar pineal pineal pinealomas ektopik. Mereka berkembang dari sel germinatif yang, selama embriogenesis, belum mencapai posisi normal di kelenjar seks dan serupa strukturnya dan berfungsi terhadap tumor yang berasal dari sel germinal ovarium dan testis.
Tumor tipe ini biasanya berkecambah ke dinding ventrikel serebral ketiga dan masuk ke hipotalamus, menyebabkan tiga tanda tanda karakteristik: atrofi saraf optik, diabetes insipidus dan hipogonadisme. Massa tumor dapat memeras pipa air Sylvia, menghasilkan hidrosefalus internal dengan sakit kepala parah, muntah, edema puting saraf optik dan pelanggaran kesadaran. Tekanan pada tuberkulum atas dalam sejumlah kasus menyebabkan munculnya sindrom Parino (kelumpuhan gabungan dari tatapan ke atas), dan tekanan pada serebelum atau batang otak merupakan pelanggaran kiprah. Dalam kasus yang jarang terjadi, gejala hipotalamus muncul kedepan dalam gambaran klinis penyakit ini: perubahan pada thermoregulation, hyperphagia atau anoreksia. Bahkan lebih jarang germinoma menyebar ke daerah pelana Turki dan dimanifestasikan oleh gejala tumor kelenjar pituitari.
Pubertas prematur sebenarnya hanya terjadi pada persentase kecil kasus tumor epifisis, terutama dengan penyebarannya yang signifikan ke luar tubuh (sindrom Pellizzi). Fakta bahwa tumor nonparenchymal pada kelenjar pineal lebih sering disertai dengan perkembangan seksual dini daripada yang parenkim mengkonfirmasikan gagasan produksi oleh epifisis faktor yang menghambat produksi gonadotropin dan memperlambat timbulnya masa pubertas. Dalam penghancuran pinealocytes dengan tumor nonparenchymal, produksi faktor ini mungkin menurun, fungsi gonadotropik kelenjar pituitari disinhibits, dan pubertatus terjadi lebih awal dari biasanya. Pada tumor lain dari epifisis, disertai, mungkin, oleh produksi faktor ini secara berlebihan, sebaliknya, ada penundaan dalam masa pubertas. Namun, dalam kasus seperti itu, belum mungkin untuk mendeteksi peningkatan tingkat melatonin dalam darah.
Gejala tumor epifisis biasanya bermanifestasi terlambat, dan diagnosis klinis ditetapkan, sebagai aturan, pada tahap ketika tumor tidak dapat dioperasi. Terapi radiasi digunakan, yang sangat efektif dalam kasus istilah ini.