Sindrom pelana Turki "kosong": penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Cukup sering sindrom "kosong" sella tanpa gejala. Di hadapan gejala gambaran klinis sangat beragam. Manifestasi utama sindrom sella "kosong" (TCP) - gangguan fungsi hipotalamus-hipofisis untuk berbagai derajat. Ada sakit kepala di dahi, keluar cairan cerebrospinal dari hidung saat batuk dan bersin, mengubah bidang pandang. Sindrom Neyroobmenno-endokrin diwakili cukup luas: obesitas otak dengan oligo-atau amenore, sindrom galaktorea, amenore gigih, myxedema, pseudohypoparathyreosis palsu, akromegali, diabetes insipidus, panhipohipofisesme, hipopituitarisme parsial, gangguan subklinis terjadi tingkat sekresi hormon tropik. Gejala klinis pada dinamika yang berbeda, omset sindrom neuroendokrin lainnya, remisi spontan. Gangguan emosi dan kepribadian, motivasi, dan otonom yang cukup signifikan, namun spesifik tertentu tidak diamati.

Pada roentgenogram tengkorak pada 80% kasus menemukan peningkatan ukuran pelana Turki, penipisan punggungnya, bentuk sadel Turki biasanya berbentuk silinder. Seringkali ada bentuk hidrosefalika tengkorak, fenomena sifat hipertensi. Namun, sindrom pelana Turki yang kosong dapat berlanjut dengan latar belakang gambar radiografi normal.

Pada gambaran klinis, gejala hipertensi intrakranial jinak - "otak pseudotumor", yang ditandai dengan sakit kepala hipertensi, edema cakram optik, peningkatan tekanan intrakranial dengan komposisi normal cairan serebrospinal, dapat memainkan peran utama dalam gambaran klinis. Diagnosis mungkin terjadi setelah pneumoencephalography atau CT terlihat. Hal ini lebih sering diamati pada wanita hamil, setelah penggunaan kontrasepsi oral yang berkepanjangan, dengan latar belakang hipertensi, setelah terapi penggantian hormon.

Penyebab sindrom sella "kosong". Adalah sindrom sella kosong primer dan sekunder. Di antara faktor-faktor etiologi sindrom utama adalah hal yang terpenting sella bawaan kekurangan diafragma, hyperfunction sementara dan hiperplasia pituitari diikuti involusi (kehamilan, penggunaan jangka panjang kontrasepsi oral, terapi penggantian hormon), meningkat tekanan cairan serebrospinal (sindrom Pickwickian, "Brain pseudotumor" hipertensi) . Bawaan hipoplasia aperture dapat diperburuk akibat hyperfunction transient hipofisis dan batangnya, dan cerebrospinal variasi tekanan fluida mengakibatkan pengenalan membran arachnoid dengan cairan dalam rongga pelana.

Penyebab sindrom sekunder pelana Turki kosong adalah pelanggaran diafragma pelana Turki selama intervensi bedah saraf dan pembentukan ruang bebas di rongga pelana Turki sebagai akibat dari penghapusan formasi tebal.

Patogenesis sindrom pelana Turki "kosong". Ketika diafragma cacat bawaan di sadel Turki dan dengan meningkatnya tekanan intrakranial terjadi akibat berbagai alasan, pembengkakan cangkang arachnoid yang penuh dengan cairan serebrospinal ke daerah pelana Turki. "Tas minuman keras" yang diperkenalkan mendorong kelenjar pituitari ke dinding pelana Turki, mengganggu fungsi adenohipofisis terutama. Selain itu, ada juga kompresi tangkai pituitari dengan pelanggaran kontrol hipotalamus terhadap fungsi hipofisis. Alasan terakhir dianggap paling signifikan untuk pembentukan sindrom neuroendokrin. Gambaran gangguan neuroendokrin tergantung pada kualitas inferioritas konstitusional sistem serabut otak dari regulasi neuroendokrin.

Diagnosis banding. Pertama-tama, perlu untuk mengecualikan proses volumetrik di bidang sadel Turki (tumor, kista), pendarahan ke dalam tumor.

Pengobatan sindrom pelana Turki "kosong". Efek bedah dengan plastik diafragma sadel Turki hanya digunakan dengan pertumbuhan kelainan visual. Farmakoterapi adalah penggunaan dana yang dirancang untuk mengurangi tekanan cairan serebrospinal, memperbaiki hemodinamika otak, menormalkan tekanan darah. Untuk tujuan ini, gunakan obat antaratipertensi, pembuluh darah, dehidrasi. Tindakan terapeutik lainnya bergantung pada kualitas gangguan neuroendokrin.