Sindrom Perburuan Tholos

Sindrom fisura orbita superior, ophthalmoplegia patologis - semua ini tidak lebih dari sindrom Tholos Hunt, yang merupakan lesi struktur pada fisura orbital superior. Proses ini biasanya melibatkan pembuluh orbital (arteri dan vena), serabut saraf (okulomotor, trochlear, saraf abducent, serta cabang pertama saraf trigeminal) dan sinus kavernosus di dekatnya. Penyakit ini dapat diklasifikasikan sebagai patologi yang relatif jarang dan agak sulit dalam diagnosis. [1]

Epidemiologi

Sindrom Tholos Hunt dijelaskan belum lama ini: sekitar 70 tahun yang lalu. Ini dilakukan oleh dokter neurologi Spanyol E. Tolos. Beberapa tahun kemudian, pekerjaan tersebut dilengkapi oleh seorang Inggris, Doctor of Ophthalmology W. Hunt. Nama-nama dokter penelitian menjadi dasar untuk nama sindrom tersebut.

Sindrom Tholos Hunt ditemukan dengan frekuensi yang sama baik pada pria maupun wanita. Patologi biasanya satu sisi dan dicatat sama seringnya di sisi kiri atau kanan. Sindrom bilateral mungkin terjadi, tetapi hanya terjadi pada kasus yang terisolasi.

Usia rata-rata orang sakit adalah 50 tahun. Secara umum, sindrom Tholos Hunt dapat tercatat pada usia 15-85 tahun. Sebagian besar pasien termasuk dalam kategori usia lanjut: perkembangan penyakit ini difasilitasi oleh berbagai gangguan kardiovaskular, serta perubahan jaringan terkait usia.

Gejala paling umum dari penyakit ini adalah manifestasi dari serangan migrain klasik: seseorang tiba-tiba merasakan sakit kepala yang berdenyut-denyut di satu sisi, "menusuk" atau "berputar", dengan iradiasi ke orbit. Karena gejala spesifik khas sindrom Tholos Hunt tidak ada, patologi ini sering disebut "bunglon neurologis": diagnosisnya rumit, memerlukan diferensiasi dari banyak penyakit lainnya.

Pasien dengan sindrom Tholos Hunt secara berkala ditemukan di berbagai negara di dunia, tanpa karakteristik teritorial atau musiman. Angka kejadian 0,3-1,5 kasus per 1 juta penduduk. [2]

Penyebab sindrom Tholos-Hunt

Dalam rangka mengidentifikasi penyebab perkembangan sindrom Tholos Hunt, para ilmuwan menemukan fakta berikut:

• dalam banyak kasus, penyakit ini dipicu oleh peradangan kekebalan pada dinding luar sinus kavernosus;
• dalam beberapa kasus, penyebabnya adalah malformasi vaskular, proses tumor di otak (bentuk primer dan sekunder), pachymeningitis kranial terlokalisasi, miositis orbita, periarteritis nodosa dan pembentukan trombus di sinus kavernosus;
• Pada sekitar 30% pasien, tidak mungkin untuk menentukan penyebab gangguan, oleh karena itu, diagnosis sindrom Tholos Hunt idiopatik dibuat.

Mari kita pertimbangkan dugaan alasan ini secara lebih rinci.

• Perkembangan sindrom autoimun dikaitkan dengan hipotermia dan patologi infeksi baru-baru ini, dan dengan stres yang dalam. Bentuk penyakit autoimun ditandai oleh: onset akut, perjalanan berulang, terapi glukokortikosteroid efisiensi tinggi. Bentuk penyakit ini lebih sering terjadi pada pria.
• Malformasi vaskular sering terjadi pada hipertensi arteri dekompensasi. Lebih sering wanita sakit. Penyakit ini dimulai secara akut, nyeri sedang, hampir tidak ada manifestasi dari exophthalmos dan chemosis.
• Di antara proses tumor yang dapat menyebabkan perkembangan sindrom Tholos Hunt, tumor otak primer, tumor metastasis dengan fokus utama di paru-paru, bronkus, prostat, atau metastasis melanoma kulit lebih umum.
• Pachymeningitis kranial terlokalisasi menyebabkan onset sindroma akut tanpa adanya tanda-tanda serebral dan meningeal, tanpa exophthalmos. Diagnosis dipastikan secara morfologis dengan biopsi.
• Miositis orbital menyebabkan onset subakut, dengan nyeri hebat dan exophthalmos, chemosis yang jelas, dan penglihatan ganda.
• Trombosis sinus kavernosa memicu perkembangan oftalmoplegia total. Diagnosis dipastikan dengan pencitraan resonansi magnetik.
• Periarteritis nodosa dapat menyebabkan perkembangan sindrom Tholos Hunt beberapa bulan setelah timbulnya penyakit.

Mekanisme autoimun dalam banyak kasus mendasari pembentukan patologi, yang telah dibuktikan oleh banyak ahli. Faktor-faktor berikut, khususnya, menunjukkan karakter autoimun:

• kursus berulang;
• gangguan disimun;
• disosiasi sel protein dalam cairan serebrospinal dan peningkatan kandungan sitokin pro-inflamasi dalam cairan dan serum serebrospinal. [3]

Faktor risiko

Ilmuwan belum menemukan penyebab pasti kemunculan sindrom Tholos Hunt. Tetapi mereka berhasil mengidentifikasi faktor-faktor tertentu yang mempengaruhi perkembangan pelanggaran tersebut:

• Predisposisi genetik terhadap penyakit autoimun secara umum. Jika salah satu anggota keluarga sakit atau menderita gangguan autoimun, maka kerabat lain mungkin memiliki patologi serupa atau patologi lain dengan mekanisme perkembangan serupa. Faktor ini masih merupakan asumsi yang membutuhkan penelitian dan bukti tambahan.
• Faktor lingkungan, termasuk kebiasaan makan, kondisi lingkungan, kualitas air, bahaya industri, dll.
• Situasi stres yang parah, stres yang sering terjadi dan pergolakan psiko-emosional, perubahan hormonal yang kuat (termasuk kehamilan, menopause, dll.).
• Penyakit menular kronis jangka panjang, termasuk hepatitis, infeksi herpesvirus, cytomegalovirus, dll.
• Hipotermia, radiasi, iritan kuat lainnya, dan faktor perusak.

Patogenesis

Mekanisme etiologi perkembangan sindrom Tholos Hunt belum sepenuhnya diungkapkan. Kepentingan yang menentukan dikaitkan dengan reaksi autoimun. Banyak ilmuwan berasumsi bahwa infeksi virus dan mikroba, situasi stres, radiasi hanya bertindak sebagai faktor pemicu. Tidak ada bukti kuat tentang hubungan antara konsumsi patogen dan perkembangan sindrom Tholos Hunt. Namun, ada kecurigaan tentang keterlibatan sitomegalovirus dalam proses autoimun, yang berperan dalam pembentukan granuloma. [4]

Skema patogenetik disebabkan oleh munculnya proses inflamasi granulomatosa lokal di zona dinding luar sinus kavernosus, bagian infraklinoid atau supraklinoid dari arteri karotis internal, yang menyebabkan penyempitannya. Peran penting dimainkan oleh gangguan pertahanan kekebalan humoral dan seluler. Sisi humoral dari sindrom ini dikaitkan dengan peningkatan pembentukan antibodi sitoplasma antineutrofilik yang bekerja melawan enzim proteinase-3, myeloperoksidase, dan protein membran spesifik yang mampu mengikat endotoksin. Agaknya, antibodi sitoplasma merangsang neutrofil yang ada, akibatnya mereka menyerang organ target, khususnya, proses peradangan berkembang di dinding luar sinus kavernosus.

Perubahan sel juga berperan dalam perkembangan sindrom Tholos Hunt. Hal ini dibuktikan dengan dominasi T-limfosit, makrofag dan sel plasma pada granuloma.

Terdapat informasi tentang struktur endotel yang sangat aktif dan sitokin antiinflamasi, yang mengindikasikan kecenderungan proses penyakit menjadi kronis.

Dalam kasus terisolasi, perubahan nekrotik fokal dicatat di daerah dinding luar sinus kavernosus.

Gejala sindrom Tholos-Hunt

Ciri-ciri simtomatologi sindroma Tholos Hunt muncul secara tiba-tiba dan tidak terduga bagi pasien itu sendiri. Gejala utamanya adalah:

• Nyeri hebat di daerah orbit, sangat tidak menyenangkan, membosankan, menyebar dari daerah frontal ke daerah alis, ke mata dan lebih jauh ke seluruh kepala.
• Menggandakan di mata, yang ditemukan setelah timbulnya rasa sakit. Menjadi sangat sulit bagi seseorang untuk berkonsentrasi secara visual dan mempertimbangkan suatu objek.
• Gangguan fungsi motorik bola mata, atau yang disebut ophthalmoplegia, terutama unilateral. Ini dapat memanifestasikan dirinya dalam berbagai tingkat, yang tergantung pada tingkat keparahan proses patologis dan luasnya lesi.
• Edema konjungtiva.
• Perpindahan bola mata ke anterior (exophthalmos, mata "menonjol").
• Deviasi sumbu visual satu bola mata ke samping, strabismus, yang merupakan ciri khas kerusakan saraf unilateral.
• Kemunduran kesehatan secara umum, sedikit peningkatan suhu, kelemahan, mudah tersinggung.

Gambaran klinisnya berangsur-angsur berkembang, gejalanya berubah dan memburuk, tetapi bisa menghilang secepat yang tampak. Namun, dengan tidak adanya terapi yang diperlukan, sindrom Tholos Hunt kembali mengingatkan dirinya dengan kambuh.

Gejala neurologis disebabkan oleh lokalisasi proses penyakit. Rasa sakit muncul sebagai akibat iritasi pada cabang pertama saraf trigeminal, lewat di dekat batang saraf okulomotor, dan dicatat di orbit, dahi, pelipis, pangkal hidung. Intensitas nyeri berbeda: dari sedang hingga berat.

Gejala atipikal yang mungkin terjadi, yang ditandai dengan tidak adanya rasa sakit. Hal ini dapat diamati saat lesi terlokalisasi sebelum pasangan kelima memasuki sinus kavernosus.

Gangguan okulomotor biasanya memanifestasikan dirinya sebagai penglihatan ganda selama tatapan langsung.

Jika proses nyeri terlokalisasi di zona puncak orbit, maka manifestasi neurologis sering ditemukan dalam kombinasi dengan gangguan penganalisis visual. Akibatnya, muncul edema atau atrofi kepala saraf optik, dan skotoma sentral sering ditemukan. Kemungkinan exophthalmos (bulging), chemosis (edema konjungtiva), kejadiannya disebabkan oleh perubahan infiltratif pada jaringan retrobulbar dan kesulitan aliran keluar vena dari orbit.

Tanda pertama

Karena sindrom Tolos Hunt belum cukup dipelajari hingga saat ini, para ilmuwan terus mengklarifikasi mekanisme yang mungkin untuk perkembangan patologi ini. Dengan mempertimbangkan kriteria yang digariskan oleh International Neurological Society, diagnosis sindrom Tholos Hunt dibenarkan dengan adanya granuloma pada dinding luar sinus kavernosus, yang terdeteksi selama MRI otak atau biopsi.

Daftar tanda yang diterima sebagai kriteria diagnostik untuk sindrom tersebut adalah sebagai berikut:

• Nyeri "mencabut" atau "memelintir" di satu rongga mata dengan perkembangan kelumpuhan otot selanjutnya (oftalmoplegia);
• kombinasi lesi pada saraf okulomotor, cabang pertama saraf trigeminal dan pleksus saraf periarterial;
• peningkatan gambaran klinis selama beberapa hari (atau dalam 1-2 minggu);
• kemungkinan remisi spontan (dalam beberapa kasus - dengan sisa pengawetan cacat);
• kemungkinan eksaserbasi sindrom berulang, berbulan-bulan atau bertahun-tahun kemudian;
• gambaran sistemik tidak berubah, tidak ada lesi di luar sinus karotis;
• adanya efek positif dari terapi kortikosteroid.

Ada daftar tanda diagnostik serupa lainnya yang diajukan pada tahun 2003. Menurut daftar ini, sindrom Tholos Hunt dianggap sebagai akibat dari pertumbuhan jaringan granulomatosa di sinus kavernosus, fisura orbital superior, dan rongga orbital:

• satu atau lebih episode serangan nyeri unilateral di zona orbital, yang berlalu tanpa pengobatan selama beberapa minggu;
• kerusakan saraf kranial (III, IV atau VI) dalam bentuk paresis, adanya granuloma, dikonfirmasi dengan pencitraan resonansi magnetik atau biopsi;
• munculnya paresis bersamaan dengan sindrom nyeri, atau dalam 14 hari setelahnya;
• hilangnya paresis dan sindrom nyeri dalam 3 hari sejak dimulainya terapi kortikosteroid.

Formulir

Dengan sindrom Tolos Hunt, sisi kiri dan kanan terpengaruh dengan frekuensi yang kira-kira sama, oleh karena itu patologi dibagi menjadi sisi kiri atau sisi kanan.

Penyakit ini sebagian besar bersifat sepihak. Kerusakan bilateral hanya dicatat dalam kasus yang sangat jarang.

Gambaran klinis penyakit dapat berkembang melalui tahapan sebagai berikut:

• akut atau subakut, yang terjadi setelah penyakit infeksi virus baru-baru ini, hipotermia, peningkatan tekanan darah yang kuat, kadang-kadang tanpa alasan yang jelas;
• kronis berulang, dengan peningkatan gejala secara bertahap dan eksaserbasi berkala.

Selain itu, sindrom Tholos Hunt dapat berupa:

• total, dengan kerusakan pada semua saraf yang melewati fisura orbital superior;
• tidak lengkap, dengan keterlibatan dalam proses patologis saraf pasangan VI, IV, III dan I dari pasangan V dalam berbagai kombinasi.

Sehubungan dengan sinus, bentuk anterior, tengah, dan posterior dari sindrom Tholos Hunt dapat dibedakan.

Komplikasi dan konsekuensinya

Sindrom Tholos Hunt terjadi dengan rasa sakit yang parah, yang menyebabkan kurang tidur, gangguan pada bidang emosional dan mental. Orang yang sakit menjadi mudah tersinggung, tidak stabil secara emosional. Jika pengobatan yang diperlukan tidak dilakukan, maka dengan latar belakang ini, munculnya gangguan neurotik mungkin terjadi: keadaan depresi, neurasthenia, dan hipokondria berkembang. Kapasitas kerja menurun secara signifikan, pasien menjadi pendiam.

Ciri khas sindrom Tholos Hunt adalah perjalanan penyakit yang berulang, yang sering terjadi pada penyakit autoimun. Durasi periode remisi sangat bervariasi: durasi asimtomatik maksimum yang tercatat adalah 11 tahun. Setelah pengobatan, risiko kambuh berkurang secara signifikan. Jika eksaserbasi memang terjadi, maka eksaserbasi berbeda dalam perjalanan yang tidak terlalu parah.

Diagnostik sindrom Tholos-Hunt

Seringkali menjadi sulit bagi dokter untuk segera mendiagnosis sindrom Tholos Hunt, karena gejalanya sangat mirip dengan penyakit lain yang lebih umum. Dalam kebanyakan kasus, konsultasi tambahan diperlukan dari sejumlah spesialis sempit: ahli saraf, dokter mata, ahli endokrin, ahli onkologi, ahli bedah saraf, dll.

Pada tahap pertama, penyakit ganas, aneurisma, meningitis, dll harus disingkirkan.

Paling sering, sindrom Tholos Hunt ditentukan dengan metode pengecualian: pasien diberikan sejumlah tes yang menyingkirkan penyakit lain yang paling mungkin terjadi. Tes berikut diperlukan:

• gambaran rinci tentang darah;
• studi tentang fungsi hormonal kelenjar tiroid;
• studi tentang tingkat protein total dalam darah (untuk menilai kualitas metabolisme protein);
• analisis cairan serebrospinal.
• Diagnostik instrumental melibatkan penerapan prosedur diagnostik semacam itu:
• pencitraan resonansi magnetik otak dan daerah orbital, dengan dan tanpa kontras;
• angiografi resonansi magnetik;
• angiografi pengurangan digital (angiografi pengurangan intravena);
• otak terkomputasi dan tomografi orbital dengan dan tanpa kontras.

MRI yang diperkuat dengan gadolinium adalah metode pilihan untuk menilai THS dan dapat menunjukkan peningkatan dan peningkatan abnormal CS yang melewati fisura orbital superior ke puncak orbit. Temuan MRI T1-weighted dan T2-weighted yang dilaporkan sangat bervariasi dan tidak spesifik. MRI memainkan peran kunci dalam diagnosis dan membantu menyingkirkan lesi umum terkait CS lainnya, menghindari perlunya prosedur invasif berisiko tinggi seperti biopsi SC, satu-satunya cara untuk mendapatkan konfirmasi histopatologis penyakit ini. [5]

Studi ini membantu untuk mengidentifikasi jejak proses inflamasi di sinus kavernosus, fisura orbital superior atau apeks orbital. Jejak peradangan di area orbital pada gambar penampang dengan tidak adanya kelumpuhan saraf kranial dianggap lebih jinak dalam hal prognosis.

Beberapa pasien dengan kecurigaan sindrom Tholos Hunt direkomendasikan untuk melakukan biopsi untuk mengecualikan proses onkologis.

Perbedaan diagnosa

Praktik klinis menunjukkan bahwa gejala serupa dapat hadir di banyak patologi somatik dan neurologis:

• dengan proses inflamasi mikroba, virus dan jamur yang melibatkan meninges atau dinding luar sinus kavernosa;
• dengan proses tumor di otak dan orbit - misalnya, dengan adenoma hipofisis, kraniofaring, neurinoma, meningioma sayap tulang sphenoid, dengan metastasis otak atau orbital;
• dengan malformasi vaskular - khususnya, dengan aneurisma arteri vena, fistula karotis-kavernosa, dll., Serta dengan diseksi cabang arteri karotis internal;
• dengan trombosis, formasi kistik sinus kavernosa, limfoma;
• dengan sarkoidosis, miositis orbit (otot mata), granulomatosis Wegener (granulomatosis dengan poliangiitis), ophthalmigraine, beberapa patologi darah.

Diagnosis banding melibatkan studi tentang kemungkinan perkembangan semua penyakit ini, berdasarkan hasil survei, pemeriksaan, laboratorium, dan studi instrumental.

Paling sering, sindrom Tholos Hunt harus dibedakan dari patologi semacam itu:

• penyumbatan sinus kavernosus oleh trombus;
• Sindrom Rochon-Duvignot;
• sindrom ruang retrosphenoidal (sindrom Jacot);
• sindrom Raeder paratrigeminal;
• polineuropati kranial.

Pengobatan sindrom Tholos-Hunt

Sindrom Tholos Hunt merespons pengobatan dengan baik dengan rangkaian agen hormonal kortikosteroid imunosupresif. Obat-obatan semacam itu mampu menekan respons agresif sistem kekebalan dan efek merusaknya pada jaringan tubuh.

Lebih sering daripada obat lain, Prednisolon, Metilprednisolon, Kortison diresepkan, atau obat alternatif yang telah menunjukkan efek positif dalam pengobatan patologi autoimun yang diketahui. Manfaat steroid tampaknya terkait dengan mekanisme antioksidan dan / atau kemampuan dosis tinggi tersebut untuk mengurangi edema dan iskemia berikutnya di daerah yang terkena. [6]

Selain kortikosteroid, penggunaan obat penghilang rasa sakit, antikonvulsan juga tepat. Persiapan multivitamin yang komprehensif diperlukan.

Jika Anda benar-benar mengikuti semua resep dan rekomendasi dari dokter yang merawat, maka tanda-tanda nyeri sindrom Tolos Hunt segera dihentikan: pasien melihat peningkatan kesejahteraan yang nyata pada sekitar hari kedua atau ketiga. Dalam sebagian besar kasus, kemampuan untuk bekerja tetap ada. [7]

Dosis dan frekuensi penggunaan obat hormonal yang optimal ditunjukkan secara individual. Tidak ada rejimen pengobatan yang diterima secara umum, karena sangat sulit untuk mengatur penelitian terkontrol plasebo, yang terkait dengan prevalensi sindrom yang rendah. Paling sering, kortikosteroid dosis tinggi direkomendasikan, meskipun ada kasus efektivitas dan dosis obat yang agak kecil (misalnya, penggunaan Prednisolon dalam jumlah kurang dari 0,5 mg / kg per hari). Sampai saat ini, jumlah rata-rata Prednisolon yang digunakan pada sindrom Tholos Hunt adalah 1-2 mg / kg per hari.

Regimen pengobatan perkiraan:

• Methylprednisolone (Solu-Medron 1000 sebagai infus infus intravena dengan 250 ml larutan natrium klorida isotonik dan Panangin (10.0) setiap hari selama lima hari;
• Mildronate untuk normalisasi metabolisme sel, 500 mg injeksi jet intravena setiap hari selama 10 hari;
• Neuromidin untuk meningkatkan transmisi impuls di sepanjang serat neuromuskuler, 20 mg per oral tiga kali sehari;
• Clonazepam untuk meningkatkan efek penghambatan pada transmisi impuls saraf dan stimulasi reseptor benzodiazepin, 2 mg secara oral, dan / atau Trileptal 150 mg secara oral sebelum tidur.

Mungkin penunjukan terapi glukokortikosteroid jangka panjang menggunakan Prednisolon dosis tinggi. [8]

Pencegahan

Kemunculan sindrom Tholos Hunt sebelumnya tidak mungkin dilakukan. Hal ini setidaknya disebabkan oleh belum jelasnya alasan pelanggaran. Jika ada tanda-tanda yang menyakitkan ditemukan - khususnya, nyeri yang sering terjadi di daerah frontal dan rongga mata, penglihatan ganda dan melemahnya otot mata, maka Anda harus menghubungi spesialis yang sesuai sesegera mungkin dan melakukan diagnosis lengkap.

Pencegahan sekunder ditujukan untuk mencegah kekambuhan pada pasien dengan sindrom Tholos Hunt yang sudah didiagnosis. Poin penting dari tindakan pencegahan adalah:

• konsultasi medis rutin, tindakan diagnostik, pengawasan apotik spesialis;
• kursus terapi kortikosteroid berkala;
• memperkuat dan memelihara keadaan sistem kekebalan yang memadai.

Semua pasien perlu mencoba menghindari situasi stres, untuk mengobati proses peradangan di tubuh tepat waktu.

Ramalan cuaca

Prognosis untuk sindrom Tholos Hunt dianggap baik. Ada respons yang baik terhadap terapi kortikosteroid, dan remisi spontan sering terjadi, meskipun beberapa pasien memiliki efek residual berupa gangguan fungsi otot mata yang rusak. Jika tidak ada pengobatan lebih lanjut, penyakit ini menjadi kambuh. Pada pasien yang dirawat, kekambuhan terjadi pada sekitar 35% kasus. [9]

Setelah menyelesaikan kursus terapeutik, kemampuan untuk bekerja biasanya dipulihkan. Namun, ini mengacu pada penyakit yang didiagnosis dengan benar, dan bukan pada patologi lain yang berkembang di bawah "topeng" sindrom. [10]

Kecacatan dicatat hanya dalam kasus yang jarang terjadi. Hanya dengan eksaserbasi yang sering didokumentasikan dimungkinkan untuk menetapkan kelompok kecacatan ketiga. Dalam kasus yang sulit, pasien dipindahkan ke persalinan ringan, yang tidak disertai dengan stres visual. Jika sindrom Tholos Hunt bersifat persisten dan berulang, maka orang tersebut tidak disarankan untuk mengendarai kendaraan, yang disebabkan gangguan fungsi motorik bola mata dan diplopia.