Sindrom Reye

Sindroma Reye adalah penyakit langka namun berbahaya yang bahkan bisa mengancam kehidupan jika dimulai. Penyakit ini ditandai dengan perkembangan sindrom edematous di otak dan di hati, di masa depan - distrofi berlemak. Sindrom ini pertama kali dijelaskan pada tahun 1963 di The Lancet oleh Dr. Douglas Reye bersama rekannya Graham Morgan dan Jim Baral. Paling sering ia muncul pada pasien dengan cacar air, influenza tipe B dan infeksi virus lainnya.

Dalam penelitian, ditemukan bahwa perkembangan sindrom ini lebih mungkin terjadi pada kerabat darah orang-orang yang sakit dengan penyakit ini. Belum mungkin untuk mengidentifikasi apa sebenarnya hubungan ini.

[1], [2], [3]

Epidemiologi

Sindroma Reye ditemukan secara eksklusif pada anak-anak.

[4], [5], [6], [7], [8]

Penyebab sindroma reye

Penyakit ini berkembang karena hipersensitivitas anak terhadap obat-obatan yang mengandung asam asetilsalisilat (inilah penyebab penyakit ini). Agen tersebut ditentukan dalam kasus demam dan demam tinggi - misalnya, jika terjadi influenza, gastroenteritis cacar air atau penyakit pernapasan akut yang umum.

Begitu masuk ke dalam tubuh, asam ini bisa menyebabkan hancurnya unsur membran sel, metabolisme asam lemak dan keseimbangan elektrolit air terganggu, terjadi peningkatan serum darah aminotransferase dan / atau amonia.

Sebagai konsekuensinya, hati mengembangkan infiltrasi lemak hati yang disebut. Seiring dengan ini, peradangan aseptik berkembang di otak dengan perkembangan edema. Itulah sebabnya sindrom ini juga disebut ensefalopati hepatik akut atau, lebih jarang lagi, penyakit hati putih.

[9], [10], [11]

Patogenesis

Studi klinis telah menunjukkan bahwa dasar sindrom Ray adalah penghancuran mitokondria. Patogenesis peran penting yang dimainkan pelanggaran beta-oksidasi asam lemak karena eksogen (penyakit menular, mengonsumsi obat-obatan tertentu) atau endogen (patologi bawaan disertai dengan gangguan metabolisme) menyebabkan, sehingga tingkat yang lebih rendah dari asetil-CoA dan aktivitas piruvat karboksilase. Karena produksi berkurang ini glikogen, yang mengarah ke hipoglikemia.

Selain itu, dalam siklus sitrat, aktivitas malat serta penurunan suksinat dehidrogenase, dan aktivitas sitokrom oksidase menurun dalam rantai pernafasan. Ada gangguan pada aktivitas enzim di daerah mitokondria dari siklus urea-ornithine transcarbamylase, serta karbamyl phosphate synthetase.

[12], [13], [14], [15], [16], [17],

Gejala sindroma reye

Di klinik, ada dua varian perjalanan penyakit: klasik dan atipikal.

Dengan sindroma Reye yang berhubungan dengan aspirin klasik, tanda-tanda penyakit berkembang lebih sering pada anak-anak di atas 5 tahun, memiliki kursus dua fasa, biasanya disertai fenomena prodromal, penggunaan aspirin dalam dosis terapi konvensional, memiliki fase dua fase.

Tanda klinis sindrom Reye muncul setelah infeksi virus (influenza, cacar air) dan tidak berlangsung lama (rata-rata 3 hari) periode laten.

Dengan lesi otak dan hati, ada tanda-tanda seperti itu:

• Gejala neurologis (pasien tidak mengerti di mana dia berada, tidak mengenal siapapun, tidak dapat menjawab pertanyaan, agresi, apati) yang paling sederhana sekalipun;
• Pernapasan dipercepat dan dangkal dengan perkembangan hiperventilasi;
• Ada agresi yang kuat, bahkan serangan tanpa sebab;
• Pasien mulai kram, ia mengalami koma dari 24 jam sampai 3 hari, kadang sampai beberapa minggu.

Tanda pertama

Saat tanda-tanda awal penyakit mulai muncul, itu tergantung pada beratnya kerusakan organ. Biasanya, sindrom ini pertama kali muncul setelah 5-6 hari setelah onset penyakit virus. Jika dia muncul dengan cacar air, gejalanya mungkin mulai lebih awal - pada hari ke 4 setelah onset ruam.

Di antara gejala pertama sindrom Ray:

• Mual mendadak yang menyertai muntah biasa;
• Kelesuan dan kekurangan energi;
• Reaksi perilaku yang aneh - mudah tersinggung, beberapa hambatan dalam tindakan, masalah dengan ucapan;
• Mengantuk kantuk.

[18], [19]

Reye sindrom pada anak-anak dan bayi baru lahir

Reye syndrome biasanya muncul pada remaja atau anak-anak yang telah mengkonsumsi aspirin selama pengobatan penyakit virus. Ini mengganggu aktivitas fungsional otak, hati, dan ginjal. Tanpa melakukan perawatan segera, penyakit ini bisa berujung pada kematian.

Pada bayi sampai usia 5 tahun, sindrom Reye menunjukkan dirinya dalam bentuk yang tidak biasa (sindrom seperti rhea), disertai anomali bawaan metabolisme.

Manifestasi awal penyakit pada anak di bawah usia 2 tahun adalah hiperventilasi dan diare.

Sindroma Reye pada orang dewasa

Biasanya, sindrom Rhea dipengaruhi oleh anak kecil dan remaja, namun penyakit ini menyerang orang dewasa dalam kasus yang sangat jarang terjadi.

Tahapan

Sindroma Ray melewati lima tahap:

Langkah I

• Ruam pada telapak tangan dan kaki.
• Muntah hebat terus-menerus.
• Kelesuan umum.
• Kebingungan kesadaran.
• Mimpi buruk
• Sakit kepala

Tahap II

• Stupor.
• Gypersentillation.
• Dystrophy berat hati (dengan hasil biopsi).
• Refleks hiperaktif.

Tahap III

• Gejala stadium I dan II.
• Koma adalah mungkin
• Kemungkinan edema serebral
• Jarang, hentikan pernapasan.

Tahap IV

• Pendalaman koma.
• Siswa terpelajar dengan sedikit reaksi terhadap cahaya.
• Disfungsi minimal hati.

Tahap V

• Koma yang dalam
• Kejang-kejang
• Kegagalan beberapa organ.
• Lethargy.
• Hyperammonemia (di atas 300 mg / dL darah).
• Kematian.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Komplikasi dan konsekuensinya

Konsekuensi dan komplikasi sindrom Ray yang mungkin terjadi:

• keruntuhan kardiovaskular dengan tanda-tanda gagal napas akut, gangguan konduksi (aritmia), serangan jantung mendadak;
• pneumonia aspirasi;
• Sindroma DIC;
• diabetes insipidus;
• keadaan septik;
• paraplegia dan kelumpuhan kaki dan tangan;
• gastrointestinal akut;
• koma

[26], [27], [28], [29]

Diagnostik sindroma reye

Agak sulit untuk mendiagnosis sindrom Reye, karena ia tidak memiliki gejala spesifik, aneh baginya. Itulah sebabnya risiko membuat kesalahan saat mendiagnosis dokter cukup tinggi. Perlu dicatat bahwa sebelum pemeriksaan dokter harus diberitahu tentang semua obat yang diambil pasien selama pengobatan penyakit virus.

[30], [31], [32],

Analisis

Analisis dilakukan untuk mengidentifikasi kelainan yang mungkin terjadi pada oksidasi asam lemak, serta deteksi gangguan metabolisme lainnya.

Untuk sindrom Ray ditandai dengan indikator berikut dari tes darah:

• peningkatan kadar transaminase (ALT, AST), amonia dalam darah;
• perpanjangan waktu protrombin;
• penurunan glukosa darah (hipoglikemia).

Ada juga prosedur untuk tusukan lumbal - pasien mengambil sampel cairan dari sumsum tulang belakang. Hal ini dilakukan untuk mengesampingkan adanya penyakit lain dimana ada manifestasi neurologis seperti ensefalitis dan meningitis. Dengan sindrom Reye, jumlah sel darah putih di dalam smear tidak boleh melebihi 8 / μl.

Prosedur biopsi hati - untuk menyingkirkan penyakit di mana kerusakan hati terjadi, sampel jaringan hati diambil.

Biopsi hati dilakukan terutama pada anak di bawah 1 tahun, dengan sering kambuh atau tanda atipikal sindrom (tanpa prodrom dan muntah).

Dalam proses mengambil analisis, pasien diberi anestesi, kemudian tusukan kecil di sisi kanan perut dilakukan dengan jarum khusus dan sepotong kecil hati diambil.

Ketika biopsi menunjukkan distrofi lemak sel hati dari sel hati, disimpan infiltrat sel inflamasi glikogen tidak ada.

[33], [34], [35], [36]

Diagnostik instrumental

Dalam diagnosis sindrom Reye, metode investigasi instrumental juga digunakan. Misalnya, itu adalah tomografi komputer, electroencephalogram, dan juga MRI.

Berkat MRI dan CT kepala, adalah mungkin untuk menyingkirkan kemungkinan gangguan pada aktivitas otak, manifestasi kelesuan dan perubahan perilaku pasien. Hal ini memungkinkan untuk diagnosis banding dengan tumor, aneurisma, hemorrhages di otak, dan abses.

Perbedaan diagnosa

Karena tanda-tanda sindrom Ray tidak spesifik dan bisa timbul pada penyakit lain, mereka hanya bisa didiagnosis dengan pengecualian. Bedakan sindrom Reye dengan penyakit neuromuskular, infeksi virus dan efek samping dari berbagai obat-obatan, serta toksin yang dapat menyebabkan ensefalopati dan hepatopati.

[37], [38], [39],

Pengobatan sindroma reye

Pengobatan sindroma Ray dilakukan secara permanen. Jika penyakitnya parah, pasien bisa dikirim ke unit perawatan intensif. Di rumah sakit, pasien akan berada di bawah kontrol konstan - tanda vitalnya akan dipantau dengan hati-hati.

Pengobatan diarahkan, pertama-tama, untuk menghilangkan edema serebral, koreksi gangguan metabolisme dan gangguan perdarahan.

Prosedur perawatannya bisa sebagai berikut:

• Infus obat secara intravena (melalui penetes, larutan elektrolit dan glukosa yang ditentukan oleh dokter dapat diberikan);
• Obat antikonvulsan untuk mencegah pencegahan kejang kejang yang mungkin terjadi;
• Diuretik - diuretik meringankan kelebihan cairan tubuh, sehingga mengurangi tekanan intrakranial;
• Pengobatan kemungkinan perdarahan akibat penyakit hati berlemak akut. Hal ini dimungkinkan untuk menggunakan vitamin K, serta transfusi ke massa trombosit pasien dan plasma.

Jika pasien bermasalah dengan nafas sendiri, ventilasi buatan dilakukan. Pada kasus yang parah, transplantasi hati dapat dilakukan

Obat-obatan

Selama pengobatan, diuretik dan antikonvulsan sering diresepkan.

Dengan sindrom Reye, pengobatan dengan pengobatan homeopati, pengobatan alternatif dan herbal tidak dianjurkan.

Pencegahan

Sebagai pencegahan penyakit ini, hanya ada satu metode - penolakan untuk menggunakan asam asetilsalisilat dan obat-obatan yang terkandung dalam pengobatan anak kecil, serta remaja. Misalnya, Anda sebaiknya tidak menggunakan obat-obatan seperti Citramon atau Ascofen. Hal ini juga tidak dianjurkan untuk menggunakan obat-obatan yang mengandung salisilat atau asam salisilat.

[40], [41], [42], [43]

Ramalan cuaca

Sindroma Reye dapat memiliki prognosis yang baik jika penyakit ini dalam kondisi ringan - kemungkinan kematian dalam kasus ini hanya 2%. Tetapi harus dipahami bahwa ini tergantung pada tingkat keparahan kerusakan pada aktivitas fungsional otak, serta tingkat kemajuan kelainan hepatologis dan metabolik. Faktor penting juga tingkat amonia dalam darah dan tingkat edema serebral. Dalam kasus pertemuan pasien menjadi koma dalam, kemungkinan kematian berikutnya meningkat menjadi 80%.

Jika pasien mampu bertahan pada stadium akut penyakit ini, dia akan mulai pulih. Kemudian, ketika kejang terjadi, gejala kerusakan pada sel otak mungkin muncul - gangguan konvulsif, otot berkedut, gangguan saraf perifer, keterbelakangan mental adalah mungkin. Dalam kasus yang jarang terjadi, penyakit ini bisa terjadi dua kali dalam satu orang.

[44], [45], [46]