Sindroma pseudobulbar

Pseudobulbar palsy (supranuclear bulbar palsy) - sindrom yang ditandai dengan kelumpuhan otot diinervasi V, VII, IX, X, saraf kranial XII, menghasilkan lesi bilateral saluran kortikospinalis core nuklir untuk saraf ini. Dalam kasus ini, fungsi bulbar menderita, terutama artikulasi, fonasi, menelan dan mengunyah (disartria, disfonia, disfagia). Tapi tidak seperti kelumpuhan bulbar, atrofi otot tidak diobservasi dan refleks otomatisme lisan terjadi: refleks belang yang meningkat; refleks Nazo-labial Astvatsaturov muncul; Refleks Oppenheim (gerakan mengisap sebagai respons terhadap rangsangan bibir yang putus-putus), jauh-lisan dan beberapa refleks serupa lainnya, serta tawa patologis dan tangisan. Studi refleks faring kurang informatif.

[1], [2],

Penyebab pseudobulbar palsy

Ahli saraf akan menyoroti penyebab utama kelumpuhan pseudobulbar berikut:

1. Penyakit vaskular yang mempengaruhi kedua belahan otak (keadaan lacunar pada penyakit hipertensi, aterosklerosis, vaskulitis).
2. Patologi perinatal dan trauma kelahiran, termasuk.
3. Sindrom konduksi oksidatif bilateral bilateral.
4. Cedera Craniocerebral.
5. Kelumpuhan pseudobulbar episodik dengan sindrom operarsa epileptiform pada anak-anak.
6. penyakit penyakit degeneratif dengan lesi piramidal dan sistem ekstrapiramidal ALS, sklerosis lateral primer, keluarga paraplegia spastik (jarang) OPTSA, Pick, penyakit Creutzfeldt-Jacob, palsy supranuclear progresif, penyakit Parkinson, multiple system atrophy, penyakit ekstrapiramidal lainnya.
7. Demyelinating penyakit.
8. Konsekuensi encephalitis atau meningitis.
9. Multiple atau diffuse (glioma) neoplasma.
10. Hypoxic (anoxic) encephalopathy ("penyakit otak yang hidup").
11. Alasan lainnya.

[3], [4], [5], [6], [7]

Penyakit pembuluh darah

Penyakit vaskular yang mempengaruhi kedua belahan otak adalah penyebab paling umum kelumpuhan pseudobulbar. Berulang kecelakaan serebrovaskular iskemik, biasanya pada orang lebih dari 50 tahun, hipertensi, aterosklerosis, vaskulitis, penyakit sistemik, penyakit jantung dan darah, beberapa infark lakunar otak, dll, cenderung mengarah ke gambar palsy pseudobulbar. Yang terakhir kadang kala berkembang dan dengan satu stroke, tampaknya karena dekompensasi insufisiensi serebral vaskular laten di belahan bumi lainnya. Dalam pembuluh darah yang terakhir palsy pseudobulbar dapat disertai dengan hemiparesis, tetraparesis atau bilateral insufisiensi piramida tanpa paresis. Penyakit vaskular otak, yang biasanya dikonfirmasi oleh gambar MRI, terdeteksi.

Patologi perinatal dan trauma kelahiran

Berdasarkan hipoksia perinatal atau asfiksia dan trauma lahir, dapat mengembangkan berbagai bentuk cerebral palsy (CP) dengan pengembangan kejang-paretic (diplegicheskih, hemiplegia, tetraplegicheskih), diskinesia (terutama dystonic), sindrom ataktik dan campuran, termasuk dengan gambaran pseudobulbar kelumpuhan. Selain leukomalacia periventrikular, anak-anak ini sering mengalami infark perdarahan sepihak. Lebih dari setengah dari anak-anak ini menunjukkan gejala keterbelakangan mental; sekitar sepertiga mengalami serangan epilepsi. Seperti biasa ada indikasi dari sejarah patologi perinatal, retardasi psikomotor dan status neurologis mengungkapkan gejala sisa dari ensefalopati perinatal.

Diagnosis cerebral palsy mencakup beberapa degeneratif dan mewarisi gangguan metabolisme (glutarat tipe aciduria I, defisiensi arginase; berolahraga responsif dystonia-dopa; giperekpleksiya (s kekakuan), penyakit Lesch-Nyhan), dan hydrocephalus yang progresif, hematoma subdural. MRI mengungkapkan gangguan tertentu di otak hampir di 93% dari pasien dengan cerebral palsy.

Sindrom suplai air bilateral kongenital

Cacat ini ditemukan dalam praktek neurologi anak-anak. Ini menyebabkan (sebagai bawaan hippocampal sclerosis bilateral) gangguan diucapkan dari perkembangan bicara, yang kadang-kadang meniru autisme infantil dan pseudobulbar gambar palsy (terutama dengan gangguan bicara dan disfagia). Keterbelakangan mental dan kejang terjadi pada sekitar 85% kasus. MRI mengungkapkan convolutions malformasi okolosilvievyh.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Craniocerebral parah cedera (CCI)

Trauma kraniocerebral yang parah pada orang dewasa dan anak-anak sering menyebabkan varian sindrom piramida yang berbeda (kejang mono-, hemi, tri- dan tetraparesis atau plegia) dan kelainan pseudobulbar dengan gangguan bicara dan gangguan menelan. Hubungan dengan trauma pada anamnesis tidak meninggalkan kesempatan untuk keraguan diagnostik.

Epilepsi

Menjelaskan kelumpuhan pseudobulbar episodik pada sindrom operarsa epileptiform pada anak-anak (apraxia oral paroksismal, disartria dan salivasi) diamati pada fase tidur malam yang lambat. Diagnosis dikonfirmasi dengan pelepasan epilepsi di EEG selama serangan malam hari.

[14], [15]

Penyakit degeneratif

Banyak penyakit degeneratif yang terjadi dengan keterlibatan piramida dan sistem ekstrapiramidal, bisa disertai dengan sindrom pseudobulbar. Penyakit-penyakit tersebut termasuk amyotrophic lateral sclerosis, progresif supranuclear palsy (bentuk ini sebagai penyebab sindrom pseudobulbar terjadi lebih sering daripada yang lain), sklerosis lateral primer, keluarga paraplegia spastik (jarang menyebabkan kelumpuhan pseudobulbar ditandai), penyakit Pick, penyakit Creutzfeldt-Jakob, penyakit Parkinson, sekunder penyakit Parkinson, multiple system atrophy, setidaknya - gangguan ekstrapiramidal lainnya.

[16], [17], [18], [19]

Demyelinating penyakit

Penyakit demielinasi sering melibatkan jalur cortico-bulbar pada dua sisi, yang mengarah ke pseudobulbar palsy (multiple sclerosis, pasca-vaksinasi dan encephalomyelitis pasca-infeksi, PML, subakut sclerosing panencephalitis, kompleks demensia AIDS, adrenoleukodystrophy).

Pada kelompok yang sama ("Myelin Disease") dapat dikaitkan dengan mielin metabolik (penyakit Pelicius-Merzbacher, penyakit Alexander, leukodistrofi metachromatic, leukodistrofi globoid).

[20], [21], [22], [23], [24],

Konsekuensi ensefalitis dan meningitis

Ensefalitis, meningitis dan meningoencephalitis, bersama dengan sindrom neurologis lainnya, dapat mencakup sindrom pseudobulbar dalam manifestasinya. Gejala lesi otak menular utama selalu terungkap.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Glioma multipel atau difus

Beberapa varian glioma batang otak menunjukkan gejala klinis bervariasi tergantung lokasinya di dalam jembatan caudal, tengah (jembatan variolium) atau oral batang otak. Paling sering tumor ini dimulai pada masa kanak-kanak (dalam 80% kasus sampai 21 tahun) dengan gejala keterlibatan satu atau lebih saraf kranial (biasanya VI dan VII di satu sisi), hemiparesis progresif atau paraparesis, ataksia. Terkadang gejala konduktor mendahului kekalahan saraf kranial. Sakit kepala, muntah, edema pada fundus ditambahkan. Sebuah sindrom pseudobulbar berkembang.

Diagnosis banding dengan bentuk pontin multiple sclerosis, malformasi vaskular (biasanya hemangioma kavernosus) dan ensefalitis batang. Dalam diagnosis banding, bantuan penting diberikan oleh MRI. Penting untuk membedakan fokal dan bentuk glioma difus (astrositoma).

Ensefalopati hipoksia (anoksik)

Encephalopathy hipoksia dengan komplikasi neurologis yang serius khas untuk pasien yang selamat dari resusitasi setelah asfiksia, kematian klinis, koma yang berkepanjangan, dll. Konsekuensi hipoksia berat, selain koma yang berkepanjangan pada periode akut, mencakup beberapa pilihan klinis, termasuk demensia dengan atau tanpa sindrom ekstrapiramidal, ataksia serebelum, sindrom mioklonik, dan sindrom amnestic Korsakov. Ensefalopati yang tertunda dengan hasil yang buruk dianggap terpisah .

Kadang-kadang ada pasien dengan hipoksia ensefalopati, yang efeknya residual persisten adalah sebagai fungsi bulbar dominan hipokinesia (disartria hypokinetic dan disfagia) karena intensitas minimal atau benar-benar kemunduran hipokinesia umum dan gipomimiya (pilihan pseudobulbar ini gangguan yang disebut "ekstrapiramidal pseudobulbar sindrom" atau "sindrom psevdopsevdobulbarnym "). Pasien-pasien ini tidak memiliki pelanggaran pada tungkai dan batang, tetapi invalidizirovany sehubungan dengan jenis di atas manifestasi dari sindrom pseudobulbar.

Penyebab lain dari sindrom pseudobulbar

Kadang-kadang palsy pseudobulbar memanifestasikan dirinya sebagai bagian integral dari sindrom neurologis yang lebih luas. Misalnya, pseudobulbar palsy pada gambar tengah jembatan myelinolysis (keganasan, gagal hati, sepsis, alkoholisme, gagal ginjal kronis, limfoma, cachexia, dehidrasi dan elektrolit gangguan parah, hemoragik pankreatitis, pellagra) dan tersusun dengan dia "pria terkunci" sindrom (oklusi arteri basilar, cedera otak traumatis, ensefalitis virus, postvaccination ensefalitis, tumor, perdarahan, pusat jembatan myelinolysis).

Central jembatan myelinolysis - sindrom langka dan berpotensi fatal yang memanifestasikan perkembangan pesat dari quadriplegia (dibandingkan dengan penyakit fisik atau ensefalopati Wernicke), dan palsy pseudobulbar karena demielinasi dari bagian tengah jembatan yang terlihat pada MRI dan, pada gilirannya, dapat menyebabkan sindrom "terkunci man. " Sindrom "man terkunci" ( "isolasi" sindrom de efference sindrom) - suatu kondisi di mana selektif supranuclear bermotor deeffereitatsiya menyebabkan kelumpuhan keempat anggota badan, dan bagian ekor dari persarafan craniocerebral tanpa penurunan kesadaran. Sindrom memanifestasikan quadriplegia, mutism (Athos dan anarthria pseudobulbar asal) dan ketidakmampuan untuk menelan ketika kesadaran disimpan; dengan kemampuan untuk berkomunikasi hanya dibatasi oleh gerakan vertikal dari mata dan kelopak mata. CT atau MRI mengungkapkan kehancuran medioventralnoy dari pons.