Splenomegali

Splenomegali hampir selalu merupakan penyakit sekunder, yang sangat banyak, dan juga cara yang memungkinkan untuk mengklasifikasikannya.

Mieloproliferatif dan penyakit limfoproliferatif, penyakit penyimpanan (misalnya, penyakit Gaucher) dan gangguan jaringan ikat adalah penyebab paling sering splenomegali di daerah beriklim sedang, sedangkan infeksi (misalnya, malaria, kala-azar) mendominasi di daerah tropis.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Penyebab splenomegali

Penyebab diucapkan splenomegali ( limpa teraba 8 cm di bawah lengkungan kosta) umumnya penyakit berikut: leukemia kronis limfositik, limfoma non-Hodgkin, leukemia myeloid kronis, polisitemia vera, mielofibrosis dengan metaplasia myeloid dan leukemia sel berbulu.

Splenomegali dapat menyebabkan sitopenia.

Zat splenomegali kongestif (penyakit Bunti)

• Sirosis.
• Kompresi eksternal atau trombosis portal atau vena limpa.
• Kelainan individual perkembangan vaskular

Penyakit menular atau inflamasi

• Infeksi akut (misalnya, mononukleosis infeksius, hepatitis menular, endokarditis bakteri subakut, psittacosis).
• Infeksi kronis (misalnya, tuberkulosis milier, malaria, brucellosis, leishmaniasis visceral India, sifilis).
• Sarkoidosis.
• Amiloidosis.
• Penyakit jaringan ikat (misalnya sindrom SLE, Felty)

Penyakit Myeloproliferative dan Lymphoproliferative

• Myelofibrosis dengan metaplasia mieloid.
• Limfoma (misalnya limfoma Hodgkins).
• Leukemia, terutama leukemia limfositik kronis dan leukemia myelogenous kronis.
• Polisitemia sejati
• Trombositemia penting

Kronis, biasanya kongenital, anemia hemolitik

• Kelainan bentuk eritrosit (misalnya, sferositosis kongenital, elliptotsitoz bawaan), hemoglobinopati, termasuk thalassemia, sel sabit hemoglobin varian (misalnya, SC penyakit hemoglobin), anemia hemolitik tubuh Heinz bawaan.
• Enzim eritrosit (misalnya kekurangan piruvat kinase)

Penyakit akumulasi

• Lipid (misalnya, penyakit Gaucher, Niemann-Pick, Hend-Schüller-Krischer).
• Non-lipid (misalnya, penyakit Letterter-Sieve).
• Amiloidosis

Kista limpa

• Hal ini biasanya disebabkan oleh resolusi hematoma sebelumnya

[9], [10], [11], [12], [13],

Gejala splenomegali

Splenomegali adalah kriteria hipersplenisme; Ukuran limpa berkorelasi dengan derajat anemia. Anda bisa mengharapkan peningkatan ukuran limpa sekitar 2 cm di bawah lengkungan kosta untuk setiap 1 g pengurangan hemoglobin. Tanda klinis lainnya, sebagai aturan, bergantung pada manifestasi penyakit yang mendasarinya, terkadang ada rasa sakit pada limpa. Sampai mekanisme lain tidak memperburuk manifestasi dari hipersplenisme, anemia dan cytopenias lainnya marah dan tanpa gejala (misalnya, jumlah trombosit dari 50 000-100 000 / L, jumlah sel darah putih dari 2500-4000 / l dengan diferensiasi leukosit normal). Morfologi eritrosit biasanya normal, kecuali spherocytosis langka. Reticulocytosis adalah kejadian yang umum terjadi.

Hiperplenisme dicurigai pada pasien dengan splenomegali, anemia atau sitopenia; Diagnosis ini mirip dengan situasi dengan splenomegali.

Pemeriksaan dengan splenomegali

[14], [15], [16], [17], [18],

Anamnesis

Sebagian besar gejala yang terdeteksi disebabkan oleh penyakit yang mendasarinya. Namun, splenomegali itu sendiri bisa menyebabkan rasa jenuh yang cepat akibat pengaruh limpa yang membesar di perut. Ada perasaan berat dan nyeri di kuadran kiri atas perut. Dinyatakan nyeri di sisi kiri menunjukkan adanya infark limpa. Infeksi berulang, gejala anemia, atau perdarahan terjadi di hadapan sitopenia dan kemungkinan hipersplenisme.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Inspeksi

Sensitivitas metode palpasi dan perkusi dalam menentukan kenaikan ukuran limpa adalah 60-70% dan 60-80%, masing-masing dengan splenomegali ultrasonik terdokumentasi. Biasanya sampai 3% orang memiliki limpa yang teraba. Selain itu, massa teraba di kuadran kiri atas mungkin disebabkan oleh penyebab lain, dan bukan limpa yang membesar.

Gejala tambahan lainnya adalah gangguan gesekan limpa, menunjukkan adanya infark limpa, dan suara epigastrik dan limpa yang menunjukkan kemacetan kongestif. Pada adenopati generalisata, dapat diasumsikan bahwa ada penyakit myeloproliferative, lymphoproliferative, menular atau autoimun.

Diagnosis splenomegali

Jika perlu untuk mengkonfirmasi splenomegali dalam kasus hasil yang dipertanyakan setelah pemeriksaan pendahuluan, pemeriksaan ultrasound adalah metode pilihan karena akurasi dan harga yang rendah. CT dan MRI dapat memberikan gambaran lebih rinci tentang organ. MRI sangat efektif dalam menentukan trombosis portal atau trombosis vena limpa. Penelitian radioisotop adalah metode diagnostik yang sangat akurat yang dapat mengidentifikasi rincian tambahan jaringan limpa, namun metode ini sangat mahal dan sulit dilakukan.

Penyebab spesifik splenomegali, yang diidentifikasi selama pemeriksaan klinis, harus dikonfirmasi dengan pemeriksaan yang sesuai. Dengan tidak adanya penyebab splenomegali yang nyata, pertama-tama, adanya infeksi harus dieliminasi, karena memerlukan perawatan dini, tidak seperti penyebab splenomegali lainnya. Survei tersebut harus paling lengkap di daerah dengan penyebaran infeksi yang tinggi dalam kasus ketika pasien memiliki tanda infeksi klinis. Hal ini diperlukan untuk mendapatkan data dari analisis umum dan budaya darah, dan studi sumsum tulang. Jika pasien tidak merasa sakit, tidak ada gejala penyakitnya, kecuali gejala yang disebabkan oleh splenomegali, dan tidak ada risiko infeksi, tidak perlu melakukan berbagai penelitian selain melakukan tes darah umum, pemeriksaan darah perifer, tes fungsi hati, CT organ perut. Rongga dan ultrasound pada limpa. Jika dicurigai limfoma, aliran aliran darah perifer ditunjukkan.

Kelainan khusus dalam analisis darah perifer dapat mengindikasikan penyebab lesi (misalnya limfositosis - untuk leukemia limfositik kronis, leukositosis dengan adanya bentuk belum matang - untuk jenis leukemia lainnya). Peningkatan kandungan basofil, eosinofil, eritrosit nukleat atau eritrosit dalam bentuk "tetesan jatuh" menunjukkan adanya penyakit myeloproliferative. Sitopenia menunjukkan hipersplenisme. Spherocytosis menunjukkan adanya hypersplenism atau herheritary spherocytosis. Tes hepar fungsional akan memiliki penyimpangan pada splenomegali stagnan dengan sirosis; peningkatan terisolasi dalam alkali fosfatase serum mengindikasikan kemungkinan infiltrasi hati akibat penyakit myeloproliferative, lymphoproliferative atau miliary tuberculosis.

Beberapa penelitian lain mungkin berguna bahkan pada pasien tanpa gejala penyakit. Whey protein electrophoresis mengidentifikasi gammopathy monoklonal atau penurunan tingkat imunoglobulin yang mungkin terjadi dengan adanya penyakit limfoproliferatif atau amyloidosis; hypergammaglobulinemia diffuse mengandaikan adanya infeksi kronis (misalnya malaria, leishmaniasis viseral India, brucellosis, tuberkulosis), sirosis dengan splenomegali kongestif atau penyakit jaringan ikat. Peningkatan kadar asam urat serum mengandaikan adanya penyakit myeloproliferative atau lymphoproliferative. Peningkatan kadar alkali fosfatase leukosit menunjukkan penyakit myeloproliferative, sedangkan penurunan tingkatnya dapat menyebabkan adanya leukemia myelogenous kronis.

Jika pemeriksaan menunjukkan tidak ada kelainan kecuali splenomegali, pasien harus diperiksa kembali dalam interval 6 sampai 12 bulan atau bila gejala baru muncul.

Splenomegali meningkatkan filtrasi mekanik limpa dan penghancuran eritrosit, serta leukosit dan platelet yang sering terjadi. Hiperplasia kompensatoris dari sumsum tulang ditunjukkan pada garis-garis sel yang tingkatnya berkurang dalam sirkulasi.

[25], [26], [27], [28], [29],

Pengobatan splenomegali

Pengobatan penyakit ini diarahkan pada penyakit yang mendasarinya. Limpa yang membesar tidak memerlukan pengobatan sampai hipersplenisme berat berkembang. Pasien dengan limpa yang tersedia untuk palpasi atau yang telah mencapai ukuran sangat besar mungkin harus menghindari olahraga kontak untuk menghindari risiko pecah.