Splenomegali

Splenomegali hampir selalu sekunder akibat penyakit lain, yang jumlahnya banyak, serta kemungkinan cara untuk mengklasifikasikannya.

Penyakit mieloproliferatif dan limfoproliferatif, penyakit penyimpanan (misalnya penyakit Gaucher), dan penyakit jaringan ikat merupakan penyebab paling umum dari splenomegali di daerah beriklim sedang, sedangkan penyakit menular (misalnya malaria, kala-azar) mendominasi di daerah tropis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Penyebab splenomegali

Penyakit-penyakit berikut biasanya menjadi penyebab splenomegali yang parah ( limpa teraba 8 cm di bawah lengkung kosta): leukemia limfositik kronik, limfoma non-Hodgkin, leukemia mielogenus kronik, polisitemia sejati, mielofibrosis dengan metaplasia myeloid, dan leukemia sel berbulu.

Splenomegali dapat menyebabkan sitopenia.

Splenomegali kongestif (penyakit Banti)

• Sirosis.
• Kompresi eksternal atau trombosis pada vena porta atau vena limpa.
• Gangguan tertentu pada perkembangan pembuluh darah

Penyakit menular atau inflamasi

• Infeksi akut (misalnya, mononukleosis infeksius, hepatitis infeksius, endokarditis bakterial subakut, psittacosis).
• Infeksi kronis (misalnya, tuberkulosis milier, malaria, brucellosis, leishmaniasis visceral India, sifilis).
• Sarkoidosis.
• Amiloidosis.
• Penyakit jaringan ikat (misalnya, SLE, sindrom Felty)

Penyakit mieloproliferatif dan limfoproliferatif

• Mielofibrosis dengan metaplasia myeloid.
• Limfoma (misalnya, limfoma Hodgkin).
• Leukemia, terutama leukemia limfositik kronik dan leukemia mielogenus kronik.
• Polisitemia vera.
• Trombositemia esensial

Anemia hemolitik kronis, biasanya kongenital

• Kelainan bentuk sel darah merah (misalnya, sferositosis kongenital, eliptositosis kongenital), hemoglobinopati termasuk talasemia, hemoglobin varian sel sabit (misalnya, penyakit hemoglobin SC), anemia hemolitik kongenital badan Heinz.
• Enzimopati sel darah merah (misalnya, defisiensi piruvat kinase)

Penyakit penyimpanan

• Lipid (misalnya penyakit Gaucher, Niemann-Pick, Hand-Schüller-Kristscher).
• Non-lipid (misalnya, penyakit Letterer-Siwe).
• Amiloidosis

Kista limpa

• Biasanya disebabkan oleh resolusi hematoma sebelumnya

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Gejala Splenomegali

Splenomegali merupakan ciri khas hipersplenisme; ukuran limpa berkorelasi dengan derajat anemia. Peningkatan ukuran limpa sekitar 2 cm di bawah batas kosta dapat terjadi untuk setiap penurunan hemoglobin sebesar 1 g. Gambaran klinis lainnya biasanya bergantung pada manifestasi penyakit yang mendasarinya; nyeri limpa terkadang terjadi. Kecuali jika mekanisme lain memperburuk manifestasi hipersplenisme, anemia dan sitopenia lainnya bersifat ringan dan asimtomatik (misalnya, jumlah trombosit 50.000 hingga 100.000/μL, jumlah sel darah putih 2.500 hingga 4.000/μL dengan diferensiasi leukosit normal). Morfologi sel darah merah biasanya normal, kecuali untuk sferositosis yang jarang terjadi. Retikulositosis sering terjadi.

Hipersplenisme diduga terjadi pada pasien dengan splenomegali, anemia, atau sitopenia; diagnosisnya serupa dengan splenomegali.

Pemeriksaan splenomegali

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Anamnesis

Sebagian besar gejala yang terdeteksi disebabkan oleh penyakit yang mendasarinya. Akan tetapi, splenomegali sendiri dapat menyebabkan rasa cepat kenyang akibat efek limpa yang membesar pada lambung. Rasa berat dan nyeri di kuadran kiri atas abdomen mungkin terjadi. Nyeri hebat di sisi kiri menunjukkan adanya infark limpa. Infeksi berulang, gejala anemia, atau perdarahan menunjukkan adanya sitopenia dan kemungkinan hipersplenisme.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Inspeksi

Sensitivitas palpasi dan perkusi dalam mendeteksi pembesaran limpa masing-masing adalah 60-70% dan 60-80%, dalam kasus splenomegali yang terdokumentasi dengan USG. Biasanya, hingga 3% orang memiliki limpa yang teraba. Selain itu, massa yang teraba di kuadran kiri atas mungkin disebabkan oleh penyebab lain selain limpa yang membesar.

Gejala tambahan lainnya meliputi gesekan limpa, yang menunjukkan infark limpa, dan bunyi epigastrik dan limpa, yang menunjukkan splenomegali kongestif. Adenopati umum dapat menunjukkan penyakit mieloproliferatif, limfoproliferatif, infeksi, atau autoimun.

Diagnosis splenomegali

Bila konfirmasi splenomegali diperlukan dalam kasus hasil yang meragukan setelah pemeriksaan pendahuluan, USG merupakan metode pilihan karena akurasinya yang tinggi dan biaya yang rendah. CT dan MRI dapat memberikan gambaran organ yang lebih rinci. MRI khususnya efektif dalam mengidentifikasi trombosis portal atau trombosis vena limpa. Pemeriksaan radioisotop merupakan metode diagnostik yang sangat akurat yang dapat mengidentifikasi detail tambahan jaringan limpa, tetapi metode ini sangat mahal dan sulit dilakukan.

Penyebab spesifik splenomegali yang diidentifikasi pada pemeriksaan harus dikonfirmasi dengan investigasi yang tepat. Jika tidak ada penyebab splenomegali yang jelas, infeksi harus disingkirkan terlebih dahulu, karena memerlukan pengobatan dini, tidak seperti penyebab splenomegali lainnya. Investigasi harus lebih komprehensif di daerah dengan prevalensi geografis infeksi yang tinggi ketika pasien memiliki bukti klinis infeksi. Hitung darah lengkap, kultur darah, dan pemeriksaan sumsum tulang harus diperoleh. Jika pasien tidak bergejala, tidak memiliki gejala selain yang disebabkan oleh splenomegali, dan tidak berisiko terkena infeksi, tidak diperlukan investigasi ekstensif selain hitung darah lengkap, apusan darah tepi, tes fungsi hati, CT abdomen, dan USG limpa. Jika diduga limfoma, sitometri aliran darah perifer diindikasikan.

Kelainan spesifik pada tes darah tepi dapat menunjukkan penyebab lesi (misalnya, limfositosis menunjukkan leukemia limfositik kronis, leukositosis dengan bentuk yang belum matang menunjukkan leukemia lainnya). Peningkatan basofil, eosinofil, sel darah merah berinti, atau sel darah merah berbentuk tetes air mata menunjukkan kelainan mieloproliferatif. Sitopenia menunjukkan hipersplenisme. Sferositosis menunjukkan hipersplenisme atau sferositosis herediter. Tes fungsi hati akan abnormal pada splenomegali kongestif dengan sirosis; peningkatan alkali fosfatase serum yang terisolasi menunjukkan kemungkinan infiltrasi hati dari kelainan mieloproliferatif, kelainan limfoproliferatif, atau tuberkulosis milier.

Beberapa penelitian lain mungkin berguna bahkan pada pasien tanpa gejala. Elektroforesis protein serum mengidentifikasi gammopati monoklonal atau penurunan imunoglobulin, mungkin dengan gangguan limfoproliferatif atau amiloidosis; hipergamaglobulinemia difus menunjukkan infeksi kronis (misalnya, malaria, leishmaniasis viseral India, brucellosis, tuberkulosis), sirosis dengan splenomegali kongestif, atau penyakit jaringan ikat. Asam urat serum yang meningkat menunjukkan gangguan mieloproliferatif atau limfoproliferatif. Peningkatan alkali fosfatase leukosit menunjukkan gangguan mieloproliferatif, sedangkan penurunan kadar menunjukkan leukemia mielogenus kronis.

Bila pemeriksaan tidak menunjukkan kelainan apa pun selain splenomegali, pasien sebaiknya diperiksa ulang dengan selang waktu 6 sampai 12 bulan atau bila timbul gejala baru.

Splenomegali meningkatkan penyaringan mekanis limpa dan penghancuran sel darah merah, dan sering kali sel darah putih dan trombosit. Hiperplasia sumsum tulang kompensasi dari garis sel yang kadarnya berkurang dalam sirkulasi terlihat jelas.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Pengobatan splenomegali

Pengobatan splenomegali ditujukan pada kelainan yang mendasarinya. Limpa yang membesar tidak memerlukan pengobatan kecuali terjadi hipersplenisme berat. Pasien dengan limpa yang teraba atau sangat besar mungkin harus menghindari olahraga kontak untuk menghindari risiko pecahnya limpa.