Steatocystoma

Steatocystoma (sinonim: sebocystoma) adalah neoplasma jinak yang tidak memiliki rongga berisi sekresi lemak. Jarang terjadi, dan ruam bisa tunggal, sederhana - steatocystoma simplex - atau multipel. Steatocystoma multipel adalah kelainan genetik yang langka. [1]Hal ini ditandai dengan kista dermal multipel dengan berbagai ukuran yang terdapat di area di mana unit pilosebaceous berkembang dengan baik, terutama di ketiak, batang tubuh, dan ekstremitas. [2]Pada wanita, steatocystoma lebih sering terlihat di daerah inguinalis, dan pada pria biasanya memiliki distribusi berbentuk berlian di batang tubuh. Jarang ditemukan pada kulit kepala dan wajah, lesi berkisar dari normokromik hingga kuning, bersifat mobile, tumbuh lambat, dan sebagian besar mengandung cairan.

Steatocystoma muncul pada masa remaja atau awal masa dewasa. Dalam kebanyakan kasus, penyakit ini merupakan tipe autosomal dominan, namun bisa juga terjadi secara sporadis. [3],[4]

Penyebab Steatocystoma

Karena patologi dermatologis ini cukup langka, penyebab kemunculannya belum diketahui secara pasti dan masih bersifat hipotetis. Diketahui kasus penyakit familial dalam beberapa generasi, diasumsikan diturunkan secara autosomal dominan. Pada saat yang sama, literatur medis menjelaskan lebih banyak kasus steatocystoma tunggal (sporadis), dan banyak pasien menderita keratosis bawaan atau didapat serta penyakit sistemik lainnya.

Dugaan penyebab steatokista tunggal atau ganda adalah stimulasi androgenik (progesteron) pada kelenjar sebaceous, yang terjadi selama perubahan hormonal selama masa remaja. Hipotesis ini didasarkan pada fakta bahwa timbulnya penyakit pada sebagian besar kasus terjadi pada remaja atau dewasa muda pasca-pubertas. Pengaruh ekologi yang merugikan, trauma, infeksi, disfungsi sistem kekebalan tubuh tidak dikecualikan.

Tidak ada statistik mengenai kejadian penyakit ini. Beberapa penulis mengklaim bahwa steatositomatosis lebih sering terjadi pada pria muda, sementara penulis lainnya berpendapat bahwa gender tidak relevan. Usia timbulnya ruam kulit sebagian besar bervariasi dari 12 hingga 25 tahun, dan tetap ada di tubuh sepanjang hidup. Ada juga kasus-kasus manifestasi awal yang terisolasi pada masa bayi dan manifestasi akhir pada usia tua.

Bentuk familial mungkin berhubungan dengan mutasi pada keratin 17, keratin tipe 1 yang ditemukan pada kelenjar sebaceous dan folikel rambut. Mutasi yang sama ditemukan pada pachyonychia tipe 2 kongenital, yang mungkin berhubungan dengan steatocystoma, kelainan autosomal dominan yang bermanifestasi dengan distrofi kuku, keratoderma palmar dan plantar, leukoplakia oral, keratosis folikular, dan kista inklusi epidermal. Selain itu, steatocystoma dapat muncul dengan lichen planus skuamosa hipertrofik, acrokeratosis verruciformis, pertumbuhan gigi natal, dan manifestasi lainnya.

Dalam keluarga yang sama, terdapat variasi fenotipik, seperti pada kasus pasien kami, dan subtipe mungkin tumpang tindih. Mutasi yang sama pada gen keratin 17 dapat bermanifestasi pada steatocystoma atau pachyonychia tipe 2 sendiri atau dalam kombinasi. Lebih dari 11 mutasi berbeda telah dijelaskan; namun, fenotipe yang dihasilkan tidak bergantung pada jenis mutasinya. Ada kemungkinan bahwa manifestasi ini merupakan spektrum dari penyakit yang sama.

Selain steatocystoma purulen, ada laporan lain mengenai varian steatocystoma yang jarang seperti steatocystoma wajah, acral, vulva, dan steatocystoma sederhana (lesi tunggal).

Faktor risiko

Steatocystoma telah diamati oleh beberapa peneliti terkait dengan kelainan bawaan berikut dengan jenis pewarisan serupa:

• Pachyonychia tipe Jackson-Lawler - polikeratosis bawaan dengan lesi kuku yang parah;
• koilonikia;
• kolagenosis herediter - sindrom Ehlers-Danlos;
• Lentiginosis kardiomiopati kongenital (sindrom Leopard);
• displasia arteriohepatik;
• trikoblastoma;
• sindrom nevus sel basal;
• kasus syringoma dalam keluarga;
• keratoakantoma;
• akrokeratosis verruciformis;
• sindrom Gardner;
• penyakit ginjal polikistik;
• sinus preauricular bilateral.

Risiko steatocystoma lebih tinggi pada pasien dengan dermatitis yang diduga bersifat autoimun - hidradenitis suppurativa supuratif dan kutu rambut, kolagenosis - rheumatoid arthritis, hipotiroidisme; orang dengan keringat berlebih dan bintik putih pada kuku (leukonychia).

Patogenesis

Bentuk penyakit familial dikaitkan dengan mutasi gen pada lokus 17q12-q21. Gen KRT17, yang mengkode protein struktur perantara filamen intraseluler yang mengandung keratin pada kelenjar sebaceous, folikel rambut, dan dasar kuku, diubah. Mutasi tersebut menyebabkan gangguan keratinisasi di bagian atas folikel rambut, yang mengakibatkan deformasi saluran kelenjar sebaceous dan pembentukan formasi kistik.

Banyak kasus steatocystomatosis sporadis juga diketahui, sehingga faktor etiopatogenetik lain selain warisan juga dihipotesiskan. Hipotesis lain menganggap patologi sebagai:

• hamartoma pada alat rambut sebaceous;
• sejenis kista dermoid;
• kista seboroik retensi;
• Formasi nevoid dari folikel rambut yang kurang berkembang dengan kelenjar sebaceous yang menempel.

Mulai patogenesis patologi lonjakan hormonal, kegagalan kekebalan tubuh, trauma dan infeksi masa lalu.

Gejala Steatocystoma

Tanda-tanda pertama adalah munculnya pada kulit satu atau banyak nodul kistik bergerak hemisfer yang cukup elastis dan tidak menimbulkan rasa sakit pada palpasi. Pada awalnya warnanya bening, keputihan atau kebiruan, lama kelamaan warnanya menjadi kekuningan. Diameter belahan bervariasi dari dua hingga lima milimeter. Terkadang ukuran neoplasma bisa lebih besar - maksimum yang diketahui adalah 3 cm.

Ruam terletak di area tubuh dengan struktur rambut sebaceous kepadatan tinggi - di selangkangan, ketiak, pada pria, di samping itu, di dada, skrotum, penis, permukaan luar tangan dan kaki. Pada saat yang sama, mereka praktis tidak ada di kulit kepala dan wajah.

Tusukan steatocystoma menghasilkan kandungan berminyak bening atau zat kental berwarna kekuningan yang dapat ditemukan bulu-bulu halus.

Berdasarkan sifat penyebarannya, bentuk penyakit berikut ini dibedakan:

• umum - penyebaran difus, melibatkan wajah, leher, punggung, dada dan perut, lebih jarang - ekstremitas, dalam kasus ini, perubahan distrofi pada gigi dan kuku, rambut rontok, keratinisasi berlebihan pada kulit telapak tangan dan telapak kaki, gangguan berkeringat;
• Terlokalisasi - beberapa steatocystoma pada satu area tubuh;
• soliter atau sederhana - neoplasma tunggal di lokalisasi mana pun.

Ada juga subtipe steatocystoma purulen (steatocystoma suppurativa), yang ditandai dengan pecahnya kista secara spontan dengan perkembangan peradangan selanjutnya, berakhir dengan jaringan parut.

Ruam multipel biasanya tersusun dalam kelompok, lebih jarang tersebar.

Secara morfologis, neoplasma adalah kista, yang cangkangnya dilapisi beberapa lapisan dengan epitel skuamosa tanpa lapisan granular. Di rongganya dapat ditemukan rambut halus, dan di sisi luar - lobulus kelenjar sebaceous.

Berdasarkan mikroskop elektron, terdapat tanda-tanda neoplasma nevoid yang dihubungkan ke lapisan luar kulit melalui saluran tipis, yang terdiri dari sel-sel epitel yang tidak berdiferensiasi.

Komplikasi dan konsekuensinya

Steatocystoma adalah tumor jinak kronis yang lebih merupakan cacat kosmetik. Meskipun kondisi ini jinak dan sebagian besar lesi tidak menunjukkan gejala, terdapat varian inflamasi. Dalam kasus ini, terjadi pecahnya kista secara spontan, nanah dan keluarnya cairan berbau busuk, terutama dengan kolonisasi sekunder oleh bakteri. [5]Abses juga bisa terjadi. Ini menyerupai lesi jerawat konglobat atau hidradenitis supuratif. Lesi dapat berkembang menjadi jaringan parut, menyebabkan pasien merasa sangat tidak nyaman.

Keganasan tidak mungkin terjadi, tetapi ada bukti bahwa hal itu mungkin terjadi.

Diagnostik Steatocystoma

Steatocystoma didiagnosis berdasarkan keluhan pasien, riwayat keluarga, gambaran klinis perubahan patologis pada kulit dan hasil pemeriksaan histologis neoplasma.

Kaji kondisi umum pasien. Lakukan tes klinis umum urin dan darah, biokimia - biasanya dalam batas normal. Dokter mungkin meresepkan tes khusus dan konsultasi dengan spesialis terkait jika dicurigai adanya patologi sistemik - rheumatoid arthritis, hipo atau hipertiroidisme.

Diagnosis instrumental dilakukan - mikroskopi isi tumor dan pemeriksaan strukturnya. Berdasarkan hasil pemeriksaan morfologi, kista dengan rongga berbentuk sembarang, cangkangnya terdiri dari dua lapisan, harus dideteksi di bawah permukaan kulit yang tidak berubah. Lapisan dalam dilapisi sel epitel skuamosa yang ditutupi kutikula yang mengandung eosinofil, lapisan granular tidak berbatas tegas. Lapisan luarnya adalah jaringan ikat. Segmen kelenjar sebaceous terlihat di cangkang, membuka ke dalam folikel rambut. Kista terhubung ke lapisan epidermis melalui untaian pendek yang terdiri dari keratosit yang tidak berdiferensiasi. Analisis kultur isi rongga kistik (tanpa adanya peradangan) tidak menunjukkan pertumbuhan flora bakteri patogen.

Gambaran klinis steatocystoma mungkin menyerupai sejumlah penyakit: kista berbulu halus, kista myxoid, milium, jerawat konglobat, hidradenitis, dan pseudofolliculitis, sehingga menunda diagnosis dan pemantauan yang tepat. Steatocystoma purulen harus dibedakan dari jerawat kistik nodular yang parah, jerawat konglobat, fibroadenoma yang terinfeksi., dan pioderma.

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding menimbulkan kesulitan tertentu, terutama bila perlu membedakan sebocystoma dari kista erupsi pada rambut berbulu halus, terutama karena dalam beberapa kasus kedua neoplasma terjadi secara bersamaan. Mereka dibedakan berdasarkan ciri morfologinya. Rongga kista velous erupsi ditutupi dengan epitel skuamosa (seperti rongga sebocystoma), tetapi terdapat lapisan granular, dan banyak ditemukan rambut halus.

Selain itu, diferensiasi dilakukan dengan entitas berikut:

• kista dan dermoid epidermis;
• Kista yang mengandung keratin (milium);
• lipoma (biasa disebut tumor lemak);
• Adenoma kelenjar sebaceous simetris (penyakit Pringle-Burneyville);
• syringoma;
• sindrom Gardner;
• kalsinosis kulit;
• apokrin berkeringat;
• jerawat berkumpul;
• jerawat kistik.

Pengobatan Steatocystoma

Perawatan bervariasi dan biasanya tidak memuaskan karena sulitnya mengakses lesi yang menyebar.

Steatocystoma dihilangkan terutama untuk tujuan kosmetik. Metode berikut digunakan:

• eksisi bedah;
• aspirasi jarum;
• Penghapusan pisau gelombang radio;
• elektrokoagulasi;
• penghancuran krio;
• kehancuran laser.

Efek kosmetik terbaik diberikan oleh gelombang radio dan perawatan laser.

Dalam terapi sistemik steatocystoma purulen dengan isotretinoin, tetrasiklin dengan pembukaan dan drainase rongga kistik digunakan. Pemberian triamcenolone acetonide intratekal ditentukan.

Lesi yang meradang dapat diobati dengan suntikan kortikosteroid atau drainase. Hasil yang beragam telah dilaporkan menggunakan isotretinoin oral untuk pengobatan steatocystoma. Isotretinoin biasanya tidak menghilangkan kondisi tersebut, namun mengurangi ukuran lesi bernanah. Respon terapeutik ini mungkin mencerminkan efek anti-inflamasi dari retinoid.[6]

Telah dilaporkan dalam literatur bahwa tidak ada kekambuhan yang tercatat setelah terapi sistemik.