Stenosis subaortik

Dengan hipertrofi dan kelainan miokard lainnya di area septum interventrikular, transportasi darah ke aorta terganggu. Area ini mendahului area katup aorta, sehingga penyempitan ini ditandai dengan stenosis saluran keluar subaortik. Pada pasien pada saat kontraksi ventrikel kiri terdapat sumbatan yang menghambat aliran darah, yang dimanifestasikan dengan pusing, gangguan kesadaran dan pernafasan. Perawatan dapat bersifat konservatif atau bedah, tergantung pada bentuk dan gambaran klinis penyakitnya.

Stenosis subaortik hipertrofik idiopatik

Jika penyebab stenosis subaortik tidak dapat diidentifikasi, dan juga tidak mungkin menemukan hubungan antara perkembangan patologi dan faktor keturunan dan kerusakan, maka penyakit seperti itu disebut idiopatik.

Istilah ini diterapkan pada stenosis yang dipicu oleh penyebab yang tidak diketahui atau stenosis spontan.

Berbicara tentang stenosis subaortik hipertrofik, yang mereka maksud adalah pertumbuhan miofibril yang berlebihan secara abnormal, yang dapat bermanifestasi dalam bentuk berikut:

• Stenosis hipertrofik annular (tampak seperti kerah yang menutupi saluran);
• Stenosis hipertrofik semilunar (memiliki bentuk punggungan pada septum atau daun katup mitral);
• stenosis terowongan (seluruh saluran keluar ventrikel kiri terpengaruh).

Varian anatomi

Terdapat spektrum varian stenosis aorta subvalvular yang terjadi sendiri-sendiri atau bersamaan dengan stenosis aorta subvalvular lainnya. Mereka adalah sebagai berikut:

• Membran diskrit tipis: lesi yang paling umum
• Punggungan berserat otot.
• Penyempitan saluran keluar ventrikel kiri (LVOT) seperti terowongan otot fibrotik difus.[1], [2]
• Jaringan katup mitral tambahan atau abnormal

Pada kebanyakan pasien, obstruksi disebabkan oleh membran yang menempel pada septum interventrikular atau menutupi saluran keluar ventrikel kiri. [3], [4], [5]Posisinya bisa apa saja mulai dari tepat di bawah katup aorta hingga ventrikel kiri. Perlu dicatat bahwa dasar penutup katup aorta terlibat dalam jaringan subaortik ini, yang membatasi mobilitas dan melebarkan saluran keluar ventrikel kiri.

Epidemiologi

Stenosis aorta subvalvular adalah kondisi langka yang terjadi pada bayi dan neonatus, namun merupakan jenis stenosis aorta kedua yang paling umum. Penyakit ini bertanggung jawab atas sekitar 1% dari semua kelainan jantung bawaan (8 dari 10.000 bayi baru lahir) dan 15% hingga 20% dari semua lesi obstruktif tetap pada saluran keluar ventrikel kiri.

Anak-anak dengan stenosis aorta kongenital mempunyai 10 hingga 14% kasus stenosis aorta subvalvular. Penyakit ini lebih sering terjadi pada laki-laki dan berkisar antara 65% hingga 75% kasus, [6]dengan [7]rasio laki-laki dan perempuan 2:1. Prevalensi stenosis aorta subvalvular adalah 6,5% dari seluruh penyakit jantung bawaan orang dewasa.[8]

Stenosis aorta satu katup berhubungan dengan malformasi jantung lainnya pada 50-65% kasus. [9]Dalam laporan 35 pasien, ditemukan lesi bersamaan.

• Defek septum ventrikel (VSD) (20%)
• Buka duktus arteriosus (34%)
• Stenosis paru (9%)
• Koarktasio aorta (23%)
• Berbagai lesi lainnya (14%)

Di antara semua obstruksi saluran keluar ventrikel kiri, stenosis subaortik terjadi pada sekitar 10-30% kasus.

Perlu dicatat bahwa masalah ini lebih sering terjadi pada pria (satu setengah hingga dua kali lebih sering dibandingkan pada wanita).

Patologi terkait dalam banyak kasus adalah:

• katup aorta bikuspid;
• stenosis katup aorta;
• koarktasio aorta;
• membuka duktus arteriosus;
• cacat septum interventrikular;
• tetrad Fallot;
• komunikasi atrioventrikular lengkap.

Sekitar 20-80% pasien dengan stenosis subaortik kongenital memiliki penyakit jantung bawaan, dan 50% didiagnosis dengan peningkatan insufisiensi katup aorta, yang berhubungan dengan kelainan hemodinamik. Selain itu, stenosis subaortik mungkin merupakan salah satu manifestasi kompleks Schon.

Stenosis terisolasi kongenital adalah diagnosis yang jarang terjadi pada bayi baru lahir dan anak-anak di tahun pertama kehidupannya. Pada usia yang lebih tua, patologi mungkin ada secara laten selama bertahun-tahun. Namun, setelah usia 30 tahun, stenosis subaortik kongenital jarang terjadi.[10]

Penyebab Stenosis subaorta

Banyak mekanisme yang berkontribusi terhadap perkembangan stenosis aorta subvalvular tetap, seperti faktor genetik, kelainan hemodinamik yang terlihat pada lesi jantung lainnya, atau morfologi saluran keluar ventrikel kiri yang mendasari yang meningkatkan turbulensi pada saluran keluar. [11]Berbagai kelainan (kebanyakan bawaan) dapat menyebabkan berkembangnya stenosis subaortik. Secara khusus, cacat tersebut mungkin termasuk:

• pemasangan daun katup mitral anterior yang tidak tepat ke membran interventrikular, katup mitral, atau kelainan korda;
• penebalan, penebalan katup mitral dengan pembentukan obstruksi mekanis;
• perbedaan terisolasi dari daun katup mitral anterior dengan chordae;
• kelengkungan katup mitral berbentuk parasut;
• hipertrofi otot-otot saluran keluar ventrikel kiri;
• Penebalan fibrosa di bawah katup aorta dengan cakupan sirkulasi saluran keluar ventrikel kiri, dll.

Perubahan patologis dapat mempengaruhi struktur subvalvular katup aorta dan elemen anatomi di sekitarnya (misalnya katup mitral).[12]

Faktor risiko

Faktor utama berkembangnya stenosis subaortik adalah kelainan genetik. Bentuk penyakit yang diturunkan disertai dengan defisiensi pembentukan protein kontraksi miokard. Stenosis subaortik spontan idiopatik tidak jarang terjadi.

Dalam kebanyakan kasus, para ahli menyebutkan faktor pemicu berikut:

• hipertrofi septum interventrikular;
• gangguan metabolisme, termasuk diabetes melitus, tirotoksikosis, obesitas, dan amiloidosis;
• pengobatan kemoterapi;
• penggunaan anabolik, narkotika;
• penyakit jaringan ikat;
• patologi infeksi bakteri dan virus;
• ketergantungan alkohol kronis;
• Paparan radiasi, termasuk pengobatan radiasi;
• sindrom jantung olahraga.

Stenosis subaortik akibat hipertrofi septum interventrikular menyebabkan kegagalan sirkulasi yang persisten. Pada saat aktivitas kontraktil, darah diangkut antara daun katup dan septum. Karena tekanan yang tidak mencukupi, terjadi tumpang tindih yang lebih besar antara katup mitral dan saluran keluar ventrikel kiri. Akibatnya, tidak cukup darah yang mengalir ke aorta, aliran keluar paru terhambat, timbul defisit jantung dan otak, dan timbul aritmia.

Patogenesis

Stenosis subaortik kongenital disertai dengan perubahan struktural pada ruang subvalvular katup aorta, atau kelainan perkembangan pada struktur di sekitarnya, seperti katup mitral.

Stenosis diafragma membran mungkin disebabkan oleh adanya membran fibrosa melingkar dengan lubang di saluran keluar ventrikel kiri atau lipatan sulkus fibrosa yang mengurangi lebih dari separuh saluran keluar ventrikel kiri. Lubang membranosa mungkin berukuran 5-15 mm. Dalam kebanyakan kasus, membran terletak tepat di bawah cincin fibrosa katup aorta, atau sedikit di bawah, dan melekat di sepanjang dasar daun katup mitral anterior ke septum interventrikular di bawah daun koroner kanan atau nonkoroner.

Stenosis subaortik katup dimanifestasikan oleh penebalan fibrotik tipe katup, dengan lokalisasi 5-20 mm di bawah katup aorta.

Stenosis subaortik fibromuskular adalah penebalan yang aneh, mirip dengan "kerah", terlokalisasi 10-30 mm di bawah katup aorta, bersentuhan dengan daun katup mitral anterior, "memeluk" saluran keluar ventrikel kiri seperti gulungan semilunar. Penyempitannya bisa cukup panjang, hingga 20-30 mm. Patologi ini sering terdeteksi dengan latar belakang hipoplasia cincin fibrosa katup dan perubahan pada sisi penutup katup.

Stenosis subaortik berbentuk terowongan adalah jenis patologi yang paling menonjol, yang ditandai dengan perubahan hipertrofik yang intens pada otot-otot saluran keluar ventrikel kiri. Akibatnya, terowongan fibrosa-otot sepanjang 10-30 mm terbentuk. Lumennya menyempit, yang berhubungan dengan lapisan berserat padat. Otot-otot ventrikel kiri mengalami hipertrofi, iskemia subendokardial, fibrosis, kadang-kadang hipertrofi parah pada septum interventrikular (dibandingkan dengan dinding posterior ventrikel kiri), dan serat otot yang mengalami disorientasi histologis.[13]

Gejala Stenosis subaorta

Tingkat keparahan dan intensitas gambaran klinis tergantung pada derajat penyempitan saluran pencernaan. Tanda-tanda pertama berikut ini paling sering dicatat:

• episode periodik kesadaran kabur, setengah pingsan dan pingsan;
• sesak napas;
• Nyeri dada (episodik atau konstan);
• gangguan irama jantung;
• takikardia, jantung berdebar;
• pusing.

Gejalanya diperburuk dengan latar belakang aktivitas fisik, makan berlebihan, konsumsi alkohol, kegembiraan, ketakutan, dan perubahan posisi tubuh yang tiba-tiba. Nyeri jantung mirip dengan angina pektoris, tetapi pada stenosis subaortik, penggunaan nitrat (Nitrogliserin) tidak meredakan, tetapi meningkatkan nyeri.

Seiring waktu, patologinya memburuk. Selama pemeriksaan medis, perpindahan tremor apikal ke sisi kiri, bifurkasi atau amplifikasinya terdeteksi. Di daerah arteri karotis, denyut nadinya dua gelombang (dikrotik), cenderung meningkat dengan cepat. Akibat peningkatan tekanan vena, pembuluh serviks melebar, ekstremitas bawah membengkak, terjadi penimbunan cairan di rongga perut (asites) dan di rongga pleura (hidrotoraks).

Murmur jantung diauskultasi pada saat sistol di atas apeks, kenyaringannya meningkat pada posisi tegak, saat menghirup, dan saat menahan napas.[14]

Komplikasi dan konsekuensinya

Para ahli berbicara tentang beberapa varian karakteristik dari perjalanan stenosis subaortik:

• Dalam perjalanan penyakit yang jinak, pasien merasa puas, dan tindakan diagnostik tidak menunjukkan gangguan hemodinamik yang jelas.
• Dengan perjalanan progresif yang kompleks, pasien mencatat peningkatan kelemahan, peningkatan nyeri jantung, munculnya sesak napas saat istirahat, dan pingsan berkala.
• Tahap terminal disertai dengan perkembangan kegagalan peredaran darah yang parah.

Komplikasi yang paling umum adalah:

• Serangan jantung berdebar-debar (takikardia);
• ekstrasistol;
• Fibrilasi atrium dan emboli serebral yang mengancam;
• serangan jantung mendadak.

Diagnostik Stenosis subaorta

Pada tahap diagnostik awal, gejala dinilai, palpasi dan perkusi pada zona jantung dan pembuluh darah leher dilakukan. Pada stenosis subaortik, perluasan perkusi batas jantung ke kiri dapat dideteksi karena hipertrofi ventrikel kiri, serta palpasi - kaburnya tremor apikal. Palpasi dapat menunjukkan adanya tremor sistolik pada dasar jantung yang berlanjut sepanjang arteri karotis.

Auskultasi mengungkapkan:

• murmur sistolik kasar mendominasi di ruang interkostal kedua di sisi kanan, menjalar ke arteri karotis;
• murmur regurgitasi diastolik pada katup aorta.

Tes berikut direkomendasikan: koagulogram, jumlah trombosit untuk memprediksi risiko perdarahan perioperatif dan jumlah kehilangan darah. Selain itu, pemeriksaan hematologi dilakukan untuk mendeteksi anemia.[15]

Diagnosis instrumental melibatkan penggunaan teknik-teknik tersebut:

• rontgen dada dengan penentuan ukuran jantung (dengan stenosis subaortik, jantung membesar, memperoleh konfigurasi bola);
• elektrokardiografi (stenosis subaortik disertai tanda hipertrofi otot ventrikel kiri, munculnya gigi Q dalam, penurunan ST, kelainan T pada sadapan standar pertama, V5, V6; dilatasi P pada sadapan kedua dan ketiga akibat pembesaran atrium kiri terdeteksi);
• Elektrokardiografi Holter (untuk mendeteksi serangan takikardia, fibrilasi atrium, ekstrasistol);
• USG (dengan stenosis subaortik, septum 1,25 kali lebih tebal dari dinding ventrikel kiri; kapasitas ventrikel kiri tidak mencukupi, penurunan aliran darah melalui katup aorta, penutupan katup aorta di tengah sistol, dan pelebaran rongga atrium kiri);
• pemeriksaan jantung (perubahan tekanan menahan nafas inspirasi, peningkatan tekanan diastolik akhir);
• ventrikulografi, angiografi (mengungkapkan masalah darah yang keluar ke aorta pada saat kontraksi ventrikel kiri).

Perbedaan diagnosa

Diagnosis banding dalam beberapa kasus dilakukan antara stenosis subaortik kongenital dan kardiomiopati hipertrofik dengan gangguan aliran keluar dari ventrikel kiri. Hasil diagnostik yang diperoleh memainkan peran penting dalam pemilihan taktik terapi selanjutnya.

Pengobatan Stenosis subaorta

Kesulitannya terletak pada kenyataan bahwa intervensi bedah untuk stenosis subaortik selalu sangat traumatis dan dikaitkan dengan peningkatan risiko hidup, dan terapi konservatif tidak selalu memberikan efek yang diinginkan.

Untuk mengurangi beban jantung, meningkatkan fungsi ventrikel kiri, obat-obatan berikut dapat diresepkan:

• β-blocker (Anapriline, dengan peningkatan dosis harian secara bertahap dari 40 menjadi 160 mg);
• penghambat saluran kalsium (Isoptin);
• obat antiaritmia (Cordarone).

Jika ada ancaman komplikasi inflamasi (misalnya endokarditis), terapi antibiotik dengan antibiotik sefalosporin (Cefazolin) atau aminoglikosida (Amikasin) dapat diresepkan.[16]

Obat-obatan umum berikut tidak dianjurkan untuk stenosis subaortik:

• diuretik;
• Nitrogliserin;
• glikosida jantung;
• Dopamin, Adrenalin;
• vasodilator.

Dengan patologi yang parah dan kurangnya efek terapi konservatif, dengan perbedaan tekanan pada ventrikel dan aorta lebih dari 50 mm Hg, dokter dapat mengajukan pertanyaan tentang intervensi bedah, khususnya:

• Prostesis katup mitral untuk mengoptimalkan kinerja ventrikel;
• Mioektomi - eksisi miokardium untuk meningkatkan fungsi septum.

Di antara metode alternatif, penempatan alat pacu jantung atau cardioverter adalah yang terdepan.

Perawatan harus dilengkapi dengan perubahan pola makan pasien. Direkomendasikan:

• makan sering dan dalam porsi kecil tanpa makan berlebihan;
• tidak termasuk garam, lemak hewani, bumbu dan bumbu pedas (untuk memperbaiki sistem pembuluh darah);
• Batasi asupan cairan hingga 800-1000 ml per hari;
• hilangkan minuman beralkohol, soda, kopi dan teh kental;
• dalam makanan, berikan preferensi pada sup vegetarian, bubur dan sayuran rebus, ikan laut rebus, produk susu, buah-buahan, kacang-kacangan, bumbu dan beri.

Kriteria dan waktu intervensi bedah pada stenosis aorta subvalvular masih kontroversial. Intervensi dini pada pasien ini diimbangi dengan tingginya insiden kekambuhan pasca operasi, keterlambatan operasi ulang, dan timbulnya regurgitasi aorta setelah obstruksi dihilangkan. [17],[18]

• Pada anak-anak dan remaja dengan gradien Doppler rata-rata kurang dari 30 mm Hg dan tidak ada hipertrofi ventrikel kiri, pengobatan stenosis aorta subvalvular terdiri dari non-intervensi dan pemantauan medis.
• Pada anak-anak dan remaja dengan gradien rata-rata Dopplerometri 50 mmHg atau lebih, diperlukan perawatan bedah.
• Anak-anak dan remaja dengan gradien Doppler rata-rata 30 hingga 50 mm Hg dapat dipertimbangkan untuk intervensi bedah jika mereka memiliki gejala angina, sinkop, atau sesak napas saat beraktivitas, jika mereka tidak menunjukkan gejala tetapi mengalami perubahan pada EKG istirahat atau olahraga, atau pada usia yang lebih tua. Saat diagnosis.[19]
• Pencegahan regurgitasi aorta saja biasanya bukan merupakan kriteria intervensi bedah. Namun, perkembangan dan perburukan regurgitasi hingga tingkat yang signifikan merupakan indikasi intervensi bedah.

Pencegahan

Bentuk stenosis subaortik herediter tidak dapat dicegah, namun tindakan pencegahan diperlukan untuk mencegah berkembangnya komplikasi penyakit. Pertama-tama, perlu untuk memantau aktivitas fisik, menghindari kelebihan beban, menghindari latihan kekuatan dan latihan lain yang meningkatkan risiko perubahan hipertrofik pada miokardium.

Latihan apa pun dibatalkan jika perubahan berikut terdeteksi:

• ketidakcocokan tekanan yang jelas di jantung kiri;
• ditandai hipertrofi miokard;
• aritmia ventrikel atau supraventrikular;
• kasus kematian mendadak di antara kerabat langsung (penyebab kematian mungkin tidak dapat ditentukan, atau akibat kardiomiopati dengan hipertrofi).

Jika terjadi kelemahan sistematis, pusing, nyeri saat aktivitas fisik, sesak napas, perlu berkonsultasi dengan dokter. Dengan kecenderungan turun-temurun, dianjurkan untuk menjalani diagnosis pencegahan tahunan, termasuk USG, elektrokardiografi, dan ventrikulografi. Dianjurkan sepanjang hidup untuk mengikuti pola makan dengan pembatasan garam dan lemak hewani, serta dengan pola makan fraksional. Penting untuk terus memantau aktivitas fisik, jangan membebani tubuh dengan latihan kekuatan, berolahraga hanya di bawah pengawasan dokter dan pelatih.

Tindakan profilaksis untuk mencegah perkembangan stenosis subaortik berkaitan erat dengan pencegahan aterosklerosis, rematik, dan lesi inflamasi menular pada jantung. Pasien dengan penyakit kardiovaskular harus menjalani pemeriksaan kesehatan karena memerlukan pemantauan rutin oleh ahli jantung dan reumatologi.

Ramalan cuaca

Stenosis subaortik terkadang bersifat laten, tanpa gejala yang jelas, selama bertahun-tahun. Ketika manifestasi klinis yang jelas muncul, ada peningkatan yang signifikan dalam kemungkinan komplikasi, termasuk kematian. Di antara tanda-tanda utama yang tidak menguntungkan:

• angina;
• pra-sinkop, pingsan;
• kegagalan ventrikel kiri (biasanya dalam situasi seperti itu, tingkat kelangsungan hidup lima tahun adalah dua sampai lima tahun).

Bayi dan anak-anak harus sering dipantau (setiap 4-6 bulan) untuk memahami laju perkembangannya karena stenosis aorta subvalvular adalah penyakit yang progresif.

Kelangsungan hidup pada pasien yang telah menjalani operasi eksisi membran subaorta sangat baik, namun pasien ini harus dipantau karena gradien saluran keluar ventrikel kiri perlahan meningkat seiring waktu. Tindak lanjut jangka panjang pada pasien pasca operasi adalah penting. Kebanyakan pasien akan memerlukan operasi ulang pada suatu saat dalam hidup mereka karena kekambuhan.[20]

Prediktor independen terhadap peningkatan tingkat operasi ulang adalah sebagai berikut:

• Jenis kelamin wanita
• Puncak perkembangan gradien LVOT seketika dari waktu ke waktu
• Perbedaan antara gradien LVEF sesaat puncak sebelum operasi dan pasca operasi
• Gradien LV sesaat puncak sebelum operasi lebih besar dari atau sama dengan 80 mm Hg.
• Usia di atas 30 pada saat diagnosis

Dengan berkembangnya insufisiensi ventrikel kiri dan intervensi bedah yang tepat waktu, kelangsungan hidup lima tahun dilaporkan pada lebih dari 80% kasus, dan kelangsungan hidup sepuluh tahun pada 70% kasus. Stenosis subaortik yang rumit memiliki prognosis yang buruk.