Tremor: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Tremor - getaran tak sadar dari bagian tubuh mana pun yang disebabkan oleh kontraksi bergantian atau sinkron dari otot-otot yang terserang timbal balik.

Diagnosis penyakit yang mendasari tremor seringkali merupakan tugas yang sangat sulit, yang pertama-tama memerlukan deskripsi sindrom yang benar tentang tremor. Sehubungan dengan hal di atas, sangat penting melekat pada prinsip deskripsi klinis tremor.

• Prinsip yang paling penting adalah penggambaran yang jelas dari 3 jenis tremor: tremor istirahat, tremor postural dan getaran yang disengaja. Jika pasien yang sama didiagnosis tidak hanya dengan tremor istirahat, tapi juga tremor postural atau disengaja, maka semua jenis jitter digambarkan dan dicatat sebagai spesies independen terpisah, yang senantiasa menekankan tingkat keparahan relatif masing-masing. Sebagai contoh, seorang pasien mungkin memiliki tremor istirahat yang kasar, tremor postural yang kurang diucapkan dan getaran tremor yang kurang tepat. Gambar seperti itu khas untuk bentuk parkinsonisme gemetar parah. Komponen gemetar di luar kerangka parkinsonisme ini biasanya memiliki hubungan yang berbeda: tremor postural (yang khas untuk tremor esensial berat) atau disengaja (dengan lesi serebelum) mendominasi.
• Prinsip penting lainnya dari deskripsi tremor adalah sebagai berikut:
  • Lokalisasi (tangan, kepala, otot-otot wajah, rahang bawah, lidah, bibir, pipi, pita suara, kaki, torso), terutama distribusi (oleh gemitipu, umum, dll), dan fitur topografi lainnya (seperti jitter hanya ibu jari atau otot dinding perut, tremor dari bola mata atau tremor ortostatik, distal atau proksimal aksentuasi jitter, simetri / asimetri).
  • Motion picture of jitter (fleksi-extension, pronation-supination, seperti "rolling down pills", "iya-ya", "tidak-tidak", mengepakkan).
  • Karakteristik frekuensi amplitudo, keparahan jitter, fitur alirannya (varian dari debut dan dinamika selanjutnya).
  • Lingkungan sindrom tremor, yaitu deskripsi gejala neurologis tersebut, yang membuat kegugupan muncul.

Observasi prinsip-prinsip di atas dari deskripsi sindrom jitter adalah prasyarat penting untuk diagnosis diferensial dan nosologis yang berhasil dari tremor.

Apa yang menyebabkan getaran?

• Goncangan istirahat (3,5-6 Hz).
  • Penyakit Parkinson.
  • Parkinsonisme sekunder (simtomatik).
  • Sindrom "parkinsonisme plus" dan penyakit degeneratif herediter lainnya, disertai sindrom Parkinson (penyakit Wilson-Konovalov, Gallervorden-Spatz dan banyak lainnya).
• Gempa postural (6-12 Hz).
  • Gempa fisiologis.
  • Diperkuat (ditekankan) getaran fisiologis (dengan stres, penyakit endokrin, intoksikasi).
  • Gempa esensial jinak (4-12 Hz): dominan autosomal, sporadis, dikombinasikan dengan penyakit tertentu pada sistem saraf pusat (penyakit Parkinson, dystonia) dan sistem saraf perifer (polineuropati, distrofi simpatis refleks).
  • Dengan patologi organik otak (toksik, tumor dan lesi cerebellar lainnya, penyakit Wilson-Konovalov, neurosifilis).
• Inti tremor (3-6 Hz) disebabkan oleh kerusakan pada batang otak, otak kecil dan hubungannya (multiple sclerosis, degenerasi dan atrofi di batang tubuh dan daerah serebelum, penyakit Wilson-Konovalov, penyakit vaskular, tumor, intoksikasi, CCT, dll.).
• Guncangan rubral
• Tremor psikogenik

Perubahan neurokimia dalam tremor

Sebuah studi tentang otak pasien almarhum dengan tremor esensial tidak mengungkapkan adanya perubahan patomorfologi spesifik atau defek neurokimia tertentu. Meskipun lesi dari eferen serebelum atau aferen dapat menyebabkan tremor, apakah itu didasarkan pada defek neurokimia tertentu, tetap tidak jelas. Studi neuroimaging membantu mengidentifikasi lingkaran neuron yang terlibat dalam patogenesis tremor.

Jenis getaran

Goncangan istirahat

Getaran gelisah biasanya memiliki frekuensi 3,5-6 Hz. Frekwensi istirahat frekuensi rendah (biasanya 4-5 Hz) mengacu pada manifestasi khas penyakit Parkinson, serta banyak penyakit lain dari sistem saraf yang disertai sindrom Parkinson, sehingga sering disebut tremor parkinson. Parkinsonisme sekunder (simtomatik) (vaskular, post-encephalitis, obat-obatan, toksik, pasca trauma, dll.) Biasanya juga bermanifestasi sebagai getaran (walaupun kurang karakteristik bentuk vaskular parkinsonisme), yang memiliki karakteristik yang sama dengan penyakit Parkinson. (tremor frekuensi rendah dengan distribusi karakteristik, arus dan kecenderungan untuk generalisasi).

Tremor postural

Gempa postural muncul di dahan saat dipegang dalam posisi apapun. Jitter ini memiliki frekuensi 6-12 Hz. Tremor postural termasuk tremor fisiologis (asimtomatik jitter), diperkuat (aksen) tremor fisiologis yang terjadi selama stres emosional atau lainnya "hyperadrenergic" negara (tirotoksikosis, pheochromocytoma, pemberian kafein, noradrenalin dan obat-obatan lainnya), tremor esensial dan tremor saat Beberapa penyakit organik pada otak (penyakit cerebellar parah, penyakit Wilson-Konovalov, neurosifilis).

Tremor intensif

Jitter yang tinggi memiliki pola motor karakteristik, frekuensinya 3-5 Hz. Getaran intensif adalah karakteristik kerusakan pada batang otak, serebelum dan hubungannya (multiple sclerosis, degenerasi dan atrofi otak serebelum dan batang otak, penyakit Wilson-Konovalov, serta lesi vaskular, tumor dan toksik di area otak ini). Diagnosis mereka dilakukan dengan gejala neurologis bersamaan, menunjukkan adanya keterlibatan materi abu-abu dan putih di batang dan serebelum, seringkali dengan gambaran khas pada CT atau MRI.

Perlu diingat bahwa cerebellar pilihan tremor tidak hanya mencakup intentsionnogo jitter, tetapi juga fenomena seperti titubatsiya terwujud osilasi ritmik kepala dan kadang-kadang batang tubuh (terutama terlihat ketika pasien berdiri), postural tremor ekstremitas proksimal (pinggul atau plsta).

Guncangan Rubrial

Getaran rubrular (nama yang lebih tepat - tremor serebral pertengahan) ditandai dengan kombinasi tremor istirahat (3-5 Hz), tremor postural yang lebih nyata dan tremor yang disengaja yang paling menonjol (tremor intestinal → tremor postural → tremor istirahat). Tampak dengan kerusakan pada otak tengah pada stroke, cedera otak atau, yang lebih jarang lagi, dengan proses tumor atau proses demielinasi (multiple sclerosis) di kaki: otak. Getaran ini muncul di ekstremitas yang berlawanan dengan otak tengah.

Tremor psikogenik

Getaran psikogenik adalah salah satu varian gangguan motorik psikogenik. Kriteria klinis tremor psikogenik mencakup onset mendadak (biasanya seperti emosi), kursus statis atau bergelombang (tapi tidak progresif), adanya remisi spontan atau remisi yang terkait dengan psikoterapi, sifat tremor yang "kompleks" (semua jenis tremor utama dapat dipresentasikan secara bersamaan) adanya disosiasi klinis (pelestarian fungsi fungsi tungkai tertentu dengan adanya tremor berat di dalamnya), efektivitas plasebo, serta beberapa tanda tambahan (termasuk keluhan, anamnesis dan hasil pemeriksaan neurologis), yang mengkonfirmasi sifat psikogenik gangguan ini.

Gempa fisiologis

Gempa fisiologis normal, namun memanifestasikan dirinya dalam gerakan kecil seperti itu sehingga hanya terlihat dalam kondisi tertentu. Biasanya itu adalah tremor postural dan disengaja, amplitudo rendah dan cepat (8-13 dalam 1 detik), terungkap saat meregangkan lengan. Tremor fisiologis meningkatkan amplitudo dengan kecemasan, stres, kelelahan, gangguan metabolisme (misalnya, kasus negara hyperadrenergic alkohol, narkoba, atau tirotoksikosis), dalam menanggapi menerima sejumlah obat (misalnya, kafein, inhibitor phosphodiesterase lainnya, agonis, reseptor beta-adrenergik, glukokortikoid ). Alkohol dan obat penenang lainnya biasanya menekan tremor.

Jika tidak ada keluhan penanganan yang serius. Getaran fisiologis, yang meningkat saat alkohol dihapuskan atau tirotoksikosis, merespons perawatan kondisi ini. Benzodiazepin 3-4 kali sehari (misalnya diazepam 2-10 mg, lorazepam 1-2 mg, oxazepam 10-30 mg) membantu dengan tremor di latar belakang kecemasan kronis, namun asupan jangka panjangnya harus dihindari. Propranolol 20-80 mg secara oral 4 kali / hari (dan juga beta-blocker lainnya) seringkali efektif jika terjadi tremor dengan adanya obat-obatan atau kegemaran akut (misalnya, takut pada penonton). Jika beta-adrenoblocker tidak efektif atau tidak ditolerir, Anda bisa mencoba primordone 50-250 mg secara oral 3 kali / hari. Terkadang dosis kecil alkohol efektif.

Jenis tremor lainnya

Sebagai fenomena independen dalam literatur menyebutkan tremor diston yang disebut (gemetar spasmodic torticollis, gemetar kejang menulis), sindrom "kelinci" (tremor neuroleptik rahang bawah dan bibir). Fenomenologis yang mengingatkan akan fenomena berirama seperti bergetar sebagai asteriksis (flapping, myoclonus negatif), myorhythmia, myoclonus segmental, bagaimanapun, oleh mekanisme pembentukannya tidak mengacu pada tremor.

Bentuk khusus gemetar (tremor ortostatik, "getaran senyuman", getaran suara, tremor dagu - geniospasme) disebut sebagai varian tremor penting.

Jenis tremor postural dan kinetik yang paling sering adalah tremor fisiologis yang diintensifkan, yang biasanya memiliki amplitudo rendah dan frekuensi tinggi (12 siklus / detik). Gempa fisiologis diperkuat setelah aktivitas fisik, dengan tirotoksikosis, asupan berbagai obat, seperti kafein, adrenomimetik, litium, asam valproik.

Guncangan esensial

Varian tremor berikutnya yang sering disebut tremor esensial atau yang disebut penting, yang biasanya lebih lambat daripada tremor fisiologis yang intensif. Guncangan esensial bisa melibatkan tungkai, serta kepala, lidah, bibir, pita suara. Tremor meningkat dengan stres dan pada kasus yang parah dapat menyebabkan kecacatan pada pasien. Pasien dengan varian tremor ini sering memiliki keluarga dekat yang menderita penyakit yang sama. Namun, lokalisasi dan tingkat keparahan tremor dalam keluarga tunggal sangat bervariasi. Tungkai dapat dilibatkan secara asimetris, namun tremor ketat satu sisi biasanya mengindikasikan adanya penyakit yang berbeda. Tremor sering menurun setelah minum alkohol, namun diperkuat oleh kafein, stres, atau hipertiroidisme bersamaan (seperti tremor fisiologis yang intensif). Pada tungkai yang berbeda, tremor bersifat asinkron - berbeda dengan tremor istirahat sinkron pada penyakit Parkinson. Dalam hal ini, seorang pasien yang tidak dapat menyimpan secangkir cairan dengan cara tremor dengan satu tangan, tidak menumpahkannya, berhasil lebih baik dengan tugas ini, memegang cangkir dengan kedua tangan - gerakan tangan asinkron sebagian memadamkan getaran masing-masing.

Tremor esensial jinak sekarang termasuk tidak hanya autosomal versi dominan dan sporadis tremor penting, tetapi menggabungkan dengan penyakit lain dari sistem saraf pusat dan perifer, termasuk dystonia, penyakit Parkinson, neuropati perifer (CIDP, keturunan sensorimotor neuropati saya dan II, GBS, uremik, alkohol dan polineuropati lainnya).

Ada beberapa varian kriteria diagnostik untuk tremor esensial, salah satu yang paling sering digunakan diberikan di bawah ini.

Kriteria diagnostik untuk tremor esensial (Rautakoppi et al., 1984).

1. Sering muncul (setidaknya beberapa kali dalam seminggu) atau getaran kepala dan / atau kepala yang konstan.
2. Sifat postural atau kinetik tremor {adanya komponen intensi juga mungkin terjadi).
3. Tidak adanya penyakit neurologis lain yang bisa menyebabkan getaran.
4. Tidak adanya indikasi anamnestic untuk pengobatan obat apa pun yang bisa menyebabkan tremor.
5. Instruksi dalam riwayat keluarga untuk tremor serupa pada anggota keluarga lainnya (konfirmasikan diagnosisnya).

Tremor dapat terjadi dengan penyakit ekstrapiramidal lainnya, misalnya pada distonia mioklonik, ditandai dengan gerakan otot yang cepat. Sebagai varian individu, tremor ortostatik dan tremor postur terisolasi terisolasi. Saat ini, ada pencarian aktif untuk cacat genetik dalam getaran esensial. Sampai saat ini, memungkinkan memetakan gen hanya dalam kasus keluarga tertentu, namun belum memungkinkan untuk mengidentifikasi produknya. Ada kemungkinan bahwa penyakit ini memiliki hubungan dengan banyak gen. Keluarga yang berbeda sering berbeda dalam menanggapi alkohol, adanya sindrom ekstrapiramidal bersamaan (myoclonia, dystonia, parkinsonism). Setelah mengidentifikasi cacat genetik pada keluarga yang berbeda, menjadi mungkin untuk menentukan nuansa klinis mana yang ditentukan secara genetik dan yang hanya mencerminkan variabilitas fenotipik penyakit ini.

[1], [2], [3], [4],

Tremor serebrospinal

Dengan lesi serebelum, tremor biasanya juga memiliki karakter kinetik dan postural. Derajat osilasi anggota frekuensi rendah muncul sebagai akibat ketidakstabilan bagian proksimalnya. Pada saat yang sama, tremor lewat jika anggota badan distabilkan. Diferensiasi serebelum dan jenis tremor esensial biasanya tidak menyebabkan kesulitan. Getaran serebrospinal ditingkatkan saat ekstremitas mendekati sasaran, sedangkan pada kasus tremor esensial, amplitudo hiperkinesis tetap kira-kira sama sepanjang perjalanan keseluruhan gerakan yang ditargetkan. Pada lesi serebelum, selain tremor, ada juga gangguan yang ditandai dalam koordinasi gerakan halus, sementara pada getaran esensial, koordinasi gerakan biasanya tidak terasa.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Pengobatan tremor

Dalam pengobatan tremor esensial, beberapa obat digunakan - antagonis beta-adrenoreseptor, benzodiazepin dan primidona. Blocker beta yang paling efektif, yang mengurangi amplitudo tremor dan sering menyebabkan perbaikan klinis yang signifikan. Dosis rendah benzodiazepin (terutama klonazepam) juga mampu mengurangi keparahan tremor esensial. Mereka digunakan sebagai monoterapi atau dikombinasikan dengan beta-blocker. Tetapi karena toleransi dapat berkembang dari waktu ke waktu, mereka dianjurkan untuk tidak digunakan secara teratur, namun jika perlu misalnya, sebelum acara publik atau selama masa stres khusus. Untuk mengurangi tremor, alkohol bisa digunakan, namun risiko alkoholisme membatasi penggunaannya. Meski begitu, minum alkohol sebelum makan bisa membuat Anda lebih mudah mengkonsumsi makanan dan cairan. Akhirnya, untuk mengurangi tremor penting, dosis kecil primidona (25-250 mg / hari) digunakan sebagai monoterapi atau dikombinasikan dengan beta-blocker.

Farmakoterapi tremor serebelum biasanya tidak efektif. Namun, ada laporan tentang keberhasilan pengobatannya dengan clonazepam dan primidone. Pendekatan yang efektif terhadap pengobatan tremor serebelum berat mungkin adalah thalamotomi stereotoksik atau microstimulasi talamus.