Tumor pankreas yang aktif secara hormon: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Sebagian besar tumor sistem pencernaan yang aktif secara hormonal terlokalisasi di pankreas. Hal ini disebabkan oleh banyaknya sel yang kompeten terhadap hormon di dalamnya, yang menjadi asal mula tumor tersebut. Laporan pertama tentang adenokarsinoma pulau pankreas, yang terjadi dengan gejala hipoglikemia (tumor yang kemudian disebut insulinoma), dibuat pada tahun 1927 oleh RM Welder dkk. Saat ini, diketahui ada 7 sindrom klinis yang disebabkan oleh perkembangan tumor pankreas yang menghasilkan berbagai hormon.

Sel-sel yang menjadi asal tumor penghasil hormon pankreas, menurut konsep F. Feyrter (1938), termasuk dalam sistem endokrin difus, dan menurut hipotesis AGE Pearse (1966), termasuk dalam sistem sel APUD. Istilah ini merupakan akronim dari kata Amino Acid Precursor Uptake and Decarboxylation, yang berarti kemampuan sel untuk menangkap prekursor amina biogenik dari lingkungan dan mendekarboksilasinya. Saat ini, pemahaman tentang istilah tersebut telah berubah. Sifat biokimia yang dikodekan oleh huruf APUD tidak wajib bagi sel APUD. Sekarang, istilah "sistem APUD" mengacu pada jenis sel yang mampu mengeluarkan amina atau polipeptida dan protein yang aktif secara biologis dan mengumpulkannya dalam butiran endoplasma dengan sifat ultrastruktural dan sitokimia yang spesifik.

Tumor yang muncul dari sel-sel sistem APUD disebut apudoma. Strukturnya sangat heterogen. Paling sering, apudoma mensintesis produk yang merupakan karakteristik apudosit normal dari lokalisasi yang sesuai - apudoma ortoendokrin, menurut RB Welbourn (1977). Contohnya adalah insulinoma tumor pankreas. Seringkali, apudoma menghasilkan zat yang tidak melekat pada sel endokrin normal organ ini (apudoma paraendokrin). Dengan demikian, ada tumor pankreas yang menghasilkan ACTH dan / atau zat seperti ACTH, yang mengarah pada gambaran klinis sindrom Cushing. Perkembangan tumor yang aktif secara hormonal dari berbagai organ baik di dalam maupun di luar saluran pencernaan hampir bersamaan atau berurutan adalah mungkin (adenomatosis endokrin multipel).

Tumor endokrin pada sistem pencernaan diberi nama, jika memungkinkan, sesuai dengan produk hormon yang dihasilkannya. Dalam kasus di mana hormon yang diduga tidak terbukti atau sekresi beberapa zat hormon oleh tumor diasumsikan, yang menentukan gambaran klinis penyakit, tumor tersebut diberi nama secara deskriptif.

Tumor endokrin pankreas ditemukan di berbagai bagiannya. Manifestasi klinis biasanya terjadi ketika ukuran tumor lebih dari 0,5 cm. Pada awalnya, gejala gangguan metabolisme yang disebabkan oleh kelebihan hormon sering muncul, dan baru kemudian - manifestasi klinis dari organ yang terkena. Tumor endokrin pankreas bisa jinak dan ganas. Semakin besar ukuran tumor, semakin sering mereka bermetastasis. Metastasis juga sebagian besar aktif secara hormonal.

Diagnosis apudom mencakup dua tugas: menentukan lokasi tumor, dan jika terjadi kerusakan pankreas, mengetahui lokasi intraorgannya, karena ini menentukan taktik intervensi bedah; menetapkan zat hormonal yang diproduksi oleh tumor, yang diperlukan untuk perawatan konservatif yang memadai.

Bukti produksi hormon tertentu oleh tumor menjadi mungkin karena pengembangan dan penerapan metode penelitian radioimun yang spesifik dan sangat sensitif. Ketika hormon disekresikan oleh sel apudoma ke dalam darah, peningkatan kandungannya dalam plasma dapat ditentukan. Pemeriksaan imunositokimia dari biopsi organ yang diperoleh selama biopsi praoperatif (atau intraoperatif) juga membantu dalam diagnostik. Dalam beberapa kasus, identifikasi sel endokrin dalam tumor juga dimungkinkan dengan menentukan granula sekretori khas menggunakan mikroskop elektron.

Bahasa Indonesia: Jika tumor pankreas dicurigai, CT, ultrasonografi, skintigrafi, angiografi selektif dari batang seliaka dan arteri mesenterika superior digunakan. Jika ukuran tumor 1 cm atau lebih, lokasinya biasanya dapat ditentukan. Untuk memperjelas diagnosis, biopsi tusukan pankreas dilakukan di bawah kendali ultrasonografi atau sinar-X selama CT, diikuti oleh pemeriksaan histologis dan imunositologis. Dalam kasus yang meragukan, kateterisasi transhepatik perkutan dari vena yang mengalirkan pankreas - limpa, pankreatoduodenal, mesenterika superior - dilakukan untuk memperjelas lokalisasi intrapankreas dari tumor endokrin, dengan pengambilan sampel darah untuk menentukan konsentrasi hormon tertentu. Harapan besar disematkan pada ultrasonografi endoskopi, yang telah dikembangkan dalam beberapa tahun terakhir. Pankreatografi retrograde endoskopi hanya efektif ketika tumor menyebabkan perubahan pada sistem saluran pankreas (misalnya, stenosis, obstruksi).

Pengobatan radikal hanya dilakukan melalui pembedahan. Adenoma yang terletak di permukaan, terutama jika terlokalisasi di kepala kelenjar, dienukleasi. Jika tumor terlokalisasi lebih dalam, ruang lingkup operasi ditingkatkan, reseksi bagian kelenjar yang sesuai digunakan, hingga duodenopancreatectomy parsial. Jika tumor ganas dan tidak mungkin diangkat secara radikal, intervensi paliatif dilakukan: untuk mengurangi massa jaringan yang mengeluarkan, tumor dan metastasis diangkat selengkap mungkin.

Pada penatalaksanaan pasien praoperatif, bila lokasi tumor belum dipastikan, diberikan pengobatan simtomatik dan pada pasien yang tidak dapat dioperasi serta pasien dengan metastasis luas yang tidak dapat diangkat diberikan terapi tambahan berupa sitostatika.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]