Tumor pankreas yang aktif hormon: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Sebagian besar tumor hormon aktif dari sistem pencernaan dilokalisasi di pankreas. Hal ini disebabkan oleh kelimpahan sel kompeten hormon di dalamnya, dari mana tumor tersebut berasal. Laporan pertama tentang adenokarsinoma pulau pankreas, mengalir dengan gejala hipoglikemia (sekitar tumor bernama kemudian insulinoma), dibuat pada tahun 1927. RM Welder et al. Saat ini, sudah ada 7 sindrom klinis yang disebabkan oleh perkembangan tumor pankreas yang menghasilkan berbagai hormon.

Sel dari mana tumor pankreas penghasil hormon berasal, sesuai dengan konsep F. Feyrter (1938), pada sistem endokrin yang menyebar, sesuai dengan hipotesis AG E. Pearse (1966), pada sistem sel APUD. Istilah ini merupakan akronim dari kata-kata Amino Acid Precursor Uptake dan Decarboxylation, yang berarti kemampuan sel untuk menangkap dari lingkungan prekursor amina biogenik dan dekarboksilat mereka. Sekarang pengertian istilah telah berubah. Sifat biokimia yang dikodekan dengan huruf APUD tidak wajib untuk sel APUD. Sekarang istilah "APUD-system" dipahami sebagai jenis sel yang mampu mensekresi amina atau polipeptida aktif biologis dan protein dan mengumpulkannya dalam butiran endoplasma dengan sifat ultrastruktural dan sitokimia tertentu.

Tumor yang timbul dari sel-sel sistem APUD disebut apodoma. Strukturnya sangat heterogen. Paling sering, apodoma mensintesis karakteristik produk apodosit normal dari lokalisasi yang sesuai - apodoma ortoendokrin, menurut R. W. Welbourn (1977). Contohnya adalah tumor pankreas dari insulinoma. Seringkali, zat yang tidak melekat pada sel endokrin normal organ ini (apodoma para-endokrin) diproduksi di apodoma. Jadi, ada tumor pankreas yang memproduksi zat ACTH dan / atau ACTH, yang mengarah ke gambaran klinis sindrom Cushing. Mungkin perkembangan tumor hormon aktif yang simultan atau simultan dari berbagai organ baik di dalam maupun di luar saluran pencernaan (multiple endocrine adenomatosis).

Tumor endokrin dari sistem pencernaan disebut, jika mungkin, sesuai dengan produk hormonal yang diproduksi oleh mereka. Dalam kasus dimana dugaan hormon tidak terbukti atau diduga sekresi oleh tumor beberapa zat hormonal yang menentukan gambaran klinis penyakit ini, maka secara deskriptif dideskripsikan.

Tumor endokrin pankreas ditemukan di berbagai bagiannya. Manifestasi klinis muncul, pada suatu nilai tumor lebih dari 0,5 cm. Awalnya, gejala kelainan metabolik yang disebabkan oleh kelebihan hormon terlihat lebih sering, dan baru kemudian - manifestasi klinis organ yang terkena. Tumor endokrin pankreas jinak dan ganas. Semakin besar ukurannya, semakin sering mereka bermetastasis. Metastasis juga didominasi hormon aktif.

Diagnosis adopsi mencakup dua tugas: untuk menetapkan lokalisasi tumor, dan jika terjadi lesi pankreas - untuk mengklarifikasi lokasi pankreas intraorganik, karena ini menentukan taktik intervensi bedah; untuk membentuk zat hormonal yang diproduksi oleh tumor, yang diperlukan untuk melakukan pengobatan konservatif yang adekuat.

Membuktikan produksi hormon spesifik tumor dimungkinkan oleh penciptaan dan pengenalan dalam praktik metode penyidikan radioimun, spesifik dan sangat sensitif. Dengan sekresi hormon oleh sel-sel apodoma ke dalam darah, Anda dapat menentukan kadar plasma yang tinggi. Diagnosis juga dibantu oleh pemeriksaan immunocytochemical spesimen biopsi dari organ yang diperoleh dengan biopsi pra operasi (atau intraoperatif). Dalam beberapa kasus, identifikasi sel endokrin dalam tumor juga dimungkinkan dengan menentukan butiran sekretori khas dengan mikroskop elektron.

Jika diduga ada tumor pankreas, CT, ultrasound, skintigrafi, angiografi selektif batang celiac dan arteri mesenterika superior digunakan. Dengan ukuran tumor 1 cm atau lebih, sebagai aturan, adalah mungkin untuk menetapkan lokalisasi. Untuk memperjelas diagnosisnya biopsi tusukan pankreas di bawah ultrasound atau radiografi selama CT dengan studi histologis, imunokritologis berikutnya. Dalam kasus yang meragukan untuk memperjelas tumor lokalisasi endokrin intrapancreatic dilakukan perkutan vena kateterisasi transhepatik menguras pankreas - limpa, pancreatoduodenal, mesenterika superior - pagar dengan sampel darah untuk menentukan konsentrasi hormon tertentu. Harapan tinggi ditempatkan pada ultrasound endoskopik yang dikembangkan dalam beberapa tahun terakhir. Pankreatografi retrograde endoskopi efektif hanya bila tumor menyebabkan perubahan pada sistem pankreas (misalnya stenosis, penyumbatan).

Pengobatan radikal hanya operasi. Adenoma yang terletak secara dangkal, terutama saat dilokalisasi di kepala kelenjar, di enukleasi. Jika terjadi pelokalan tumor yang lebih dalam, volume operasi meningkat, reseksi bagian kelenjar yang sesuai diterapkan, sampai ke duodenopan-creaektomi parsial. Dengan tumor ganas dan kemustahilan pengangkatan radikal, intervensi paliatif dilakukan: untuk mengurangi massa jaringan sekresi, tumor dan metastasis sejauh mungkin dihilangkan sebanyak mungkin.

Dengan penanganan pasien pra operasi, dengan lokasi tumor belum terbentuk, pengobatan simtomatik farmakologis diresepkan, dan pasien yang tidak dapat dioperasi dan pasien dengan metastase umum yang tidak dapat diangkat juga diobati dengan terapi sitostatik.

[1], [2], [3], [4], [5]