Vaskulitis urtikaria nekrotikans: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan

Vaskulitis mirip urtikaro nekrotikanat dapat terjadi pada urtikaria idiopatik kronis, dengan penyakit sistemik (lupus eritematosus sistemik) dan efek lainnya. Untuk pertama kalinya tipe vaskulitis ini diidentifikasi oleh FC McDuffic et al. (1973) di antara pasien dengan urtikaria kronis. Kemudian, penyakit ini disebut "urticariform vasculitis."

Manifestasi kulit secara klinis menyerupai ruam urtikar idiopatik, yang harus dipertimbangkan dalam diagnosis banding. Di antara urtikaria biasa lebih padat dan fokus datar yang lebih besar, yang ada dari 24 sampai 72 jam. Terkadang di pusat fokus, perdarahan spot terlihat daripada perbedaan dari ruam pada urtikaria biasa. Setelah lenyapnya fokus ungu, masih ada sedikit pigmentasi. Pilihan klinis langka adalah lesi bulosa, yang mengingatkan pada eritema eksudatif multiforme. Ruam sering disertai rasa gatal, dan pada beberapa pasien ada rasa nyeri, sakit perut, peningkatan ESR. Dengan lesi sistemik, artralgia, limfadenopati, myositis, dan glomerulonefritis yang jarang menyebar. Berdasarkan gambaran klinisnya, WP Sanchez dkk. (1982) berbagi vaskulitis seperti urticaroid dengan dua cara: dengan hypocomplexemia dan normo-complementation. Sebagian besar pasien dengan hypocomplexemia menderita arthritis dan sakit perut. Pada pasien dengan normocomplamenia, lesi sistemik, hematuria dan proteinuria terungkap.

Patomorfologi vaskulitis mirip urtikaro nekrosis. Temukan gambaran klasik tentang vaskulitis leukoklastik nekrosis. Ciri khasnya adalah nekrosis fibrinoid pada dinding vaskular, terutama venula, dikombinasikan dengan hiperplasia endotheliositik pembuluh darah tertentu dan perdarahan perivaskular. Sekitar pembuluh ada infiltrat dari berbagai ukuran, terdiri dari limfosit dengan campuran sejumlah besar granulosit neutrofil dengan fenomena leukoklasis, terutama diucapkan dengan hipokompleksemia. Ada kasus dengan infiltrasi jaringan yang terekspresikan dengan tajam oleh granulosit eosinofilik, yang nukleanya memiliki tanda karyorexis dan degranulasi. Dalam keadaan degranulasi, ada juga jaringan basofil. Pada fokus yang besar, selain pembuluh-pembuluh pleksus superfisial, fenomena inflamasi dari karakter yang dijelaskan di atas juga diamati pada pleksus vena dalam.

Histogenesis vaskulitis mirip urtikaro nekrotikanat. Hasil reaksi imunofluoresensi langsung pada kulit yang terkena cukup bervariasi. Pertama-tama, endapan IgG dan IgM, serta komponen pelengkap C3, jarang IgA, ditemukan di sekitar pembuluh darah. Di wilayah membran basal, endapan komponen pelengkap IgG dan C3 lebih umum terjadi, dan endapan IgM lebih sedikit kapur.

McDuffic et al. (1973), jenis vaskulitis ini menunjukkan kompleks imun pada sebagian besar pasien, oleh karena itu penyakit ini disebabkan oleh penyakit imunokompleks. Seringkali, terutama pada kasus yang parah, hypocompleteemia diamati karena penurunan pelengkap hemolitik total, faktor individual dari kaskade komplemen (Clq, C4, C2, C3), sementara faktor C5 dan C9 tidak berubah. Di dalam darah, antibodi antinuclear dan faktor rheumatoid pada kebanyakan kasus tidak menunjukkan.

Beda dengan urtikaria idiopatik kronis, lupus eritematosus sistemik, jenis IgG dan IgG jenis krioglobulinemia dan angioedema kongenital.

[1], [2], [3]