Polangiitis mikroskopik

Mikroskopis polyangiitis - necrotizing vasculitis dengan deposit imun minimal atau tanpa memukul kapal kecil (arteriol, kapiler, venula), setidaknya arteri menengah kaliber, dengan dominasi dalam gambaran klinis dari necrotizing glomerulonefritis dan kapillyarita paru.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologi

Saat ini, polangiitis mikroskopik terdaftar hampir 10 kali lebih sering daripada polyarteritis nodular. Kejadian polangiitis mikroskopis adalah 0,36 per 100.000 penduduk. Penyakit polangiitis mikroskopis sering berkembang pada usia 50-60 tahun, frekuensi hampir sama pada pria dan wanita.

[6], [7], [8], [9], [10]

Penyebab polyangiitis mikroskopik

Poliitis penyakit mikroskopis dijelaskan oleh J. Davson dan rekan penulis. 1948 untuk D. Sebagai nodosa perwujudan poliarteritis terpisah, dimana hipertensi jarang terjadi, tapi ada focal necrotizing glomerulonefritis, menunjukkan lesi pembuluh kecil. Bentuk kerusakan ginjal (maloimmunny segmental necrotizing glomerulonefritis) menggabungkan polyangiitis mikroskopis, granulomatosis Wegener dan glomerulonefritis progresif cepat tanpa fitur extrarenal vaskulitis menegaskan alokasi legalitas polyangiitis mikroskopis dalam bentuk nosological independen selain poliarteritis nodosa. Deteksi darah pada pasien dengan mikroskopis polyangiitis ANCA mungkin untuk melaksanakan bentuk kelompok vaskulitis sistemik ANCA terkait vaskulitis, glomerulonefritis dan vaskulitis dalam bentuk ini - untuk maloimmunnomu glomerulonefritis progresif cepat terkait dengan kehadiran ANCA (tipe III tidak ada R. Glassock, 1997).

Gagasan dasar tentang peran ANCA dalam patogenesis vaskulitis sistemik telah dijelaskan dalam deskripsi granulomatosis Wegener. Tidak seperti yang terakhir, pada kebanyakan pasien, mikroangiitis mikroskopis dalam darah terdeteksi oleh panca melawan myeloperoxidase.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Patogenesis

Ciri khas dari polangiitis mikroskopik adalah vaskulitis nekrosis segmental dari pembuluh darah kecil tanpa tanda-tanda peradangan granulomatosa. Selain vaskulitis dari pembuluh tempat tidur mikrosirkulasi, arteritis nekrosis, secara histologis mirip dengan polyarteritis nodular, dapat berkembang  . Yang paling umum adalah pembuluh darah kecil dari ginjal, paru-paru dan kulit.

• Kulit ditandai dengan perkembangan venuleum leukocytoclastic dermal.
• Di paru-paru, alveolitis nekrosis dengan kapilaritis septum, infiltrasi neutrofil besar berkembang. Dalam kasus kematian seorang pasien dari pendarahan paru selama otopsi, hemosiderosis paru-paru terdeteksi.
• Di ginjal, gambaran morfologi glomerulonefritis nekrosis segmental fokal dengan semilunal yang identik dengan glomerulonefritis pada granulomatosis Wegener terungkap. Tidak seperti yang terakhir, lesi ginjal dengan polyangiitis mikroskopis tidak ditandai oleh granuloma interstisial dan vaskulitis nekrosis vena rektum  eferen  dan kapiler peritubular.

[17], [18], [19]

Gejala polyangiitis mikroskopik

Gejala polangiitis mikroskopis dimulai dengan demam, artralgia migran dan  mialgia, purpura hemoragik, penurunan berat badan. Sekitar sepertiga pasien dalam debut penyakit ini menderita rinitis nekrotik ulserativa. Berbeda dengan granulomatosis Wegener, perubahan pada saluran pernapasan bagian atas bersifat reversibel, tidak disertai dengan penghancuran jaringan, dan karena itu tidak menyebabkan deformasi pada hidung.

Bila biopsi mukosa hidung tidak terdeteksi granuloma, dan hanya mencatat peradangan nonspesifik. Manifestasi lesi organ dalam dengan polyangiitis mikroskopik dan granulomatosis Wegener serupa.

Prognosis menentukan kekalahan paru-paru dan ginjal.

• Paru-paru terlibat dalam proses patologis pada 50% pasien. Secara klinis,  hemoptisis, dyspnea, batuk,  nyeri di dada. Gejala yang paling berbahaya adalah perdarahan paru, yang menjadi penyebab utama kematian pasien dengan polyangiitis mikroskopis pada periode akut. X-ray mengungkapkan infiltrat besar di kedua paru-paru, tanda-tanda alveolitis hemoragik.
• Kerusakan ginjal terdeteksi pada 90-100% pasien dengan polangiitis mikroskopis. Hal ini terwujud dalam banyak kasus oleh simtomatologi glomerulonefritis progresif cepat dengan meningkatnya gagal ginjal, hematuria persisten dan proteinuria ringan, yang biasanya tidak mencapai tingkat nephrotic. Hipertensi arterial diekspresikan secara moderat dan, tidak seperti granulomatosis Wegener, berkembang tidak sering.

Sekitar 20% pasien, seperti granulomatosis Wegener, telah menyatakan gagal ginjal pada saat diagnosis, dan memerlukan hemodialisis, yang kemudian dapat dihentikan di sebagian besar dari mereka.

Seiring dengan ginjal dan paru-paru dengan polyangiitis mikroskopis mempengaruhi saluran pencernaan dan sistem saraf perifer. Sifat lesi mereka sama seperti pada granulomatosis Wegener.

Diagnostik polyangiitis mikroskopik

Pasien dengan polyangiitis mikroskopis menunjukkan peningkatan ESR, anemia hipokromik sedang, meningkat pada kasus perdarahan paru, leukositosis neutrofil, peningkatan konsentrasi protein C-reaktif.

Berbeda dengan polyarteritis nodular, tanda HBV tidak ada pada kebanyakan pasien. Hampir 80% pasien dalam darah ditemukan memiliki ANCA, terutama pada myeloperoxidase (p-ANCA), namun 30% memiliki c-ANCA.

[20], [21], [22], [23], [24]

Perbedaan diagnosa

Polangiitis mikroskopik didiagnosis berdasarkan gambaran klinis, data morfologi dan laboratorium. Namun, hampir 20% pasien tidak memiliki ANCA dalam darah mereka, dan biopsi ginjal tidak selalu memungkinkan. Dalam kasus ini, kombinasi glomerulonefritis yang berkembang dengan cepat dengan gejala vaskulitis pembuluh darah lainnya memungkinkan seseorang untuk menduga vaskulitis nekrosis.

Karena pengobatan poliitisitis mikroskopis dan granulomatosis Wegener sama dengan adanya viscerites berat yang menentukan prognosisnya, tidak diperlukan adanya penggambaran yang jelas dari bentuk vaskulitis sistemik ini.

Diagnosis banding dari polangiitis mikroskopis juga dilakukan dengan polyarteritis nodular. Dalam hal ini, dokter harus dipandu oleh gambaran klinis dan laboratorium dari kedua penyakit tersebut. Untuk poliarteritis nodosa ditandai dengan sakit perut dan polineuropati, berat, kadang-kadang ganas, hipertensi, yang secara praktis tidak terjadi pada pasien dengan polyangiitis mikroskopis, sindrom urat ramping, stenosis pembuluh darah atau aneurisma dengan angiografi, infeksi sering HBV. Dengan polyangiitis mikroskopik, kombinasi alveolitis hemoragik dengan glomerulonefritis progresif cepat, ANCA dalam serum lebih sering terdeteksi.

Pada pasien sindroma ginjal dan paru dengan polyangiitis mikroskopis memerlukan diagnosis banding dengan sejumlah penyakit yang ditandai dengan gejala klinis serupa.

Pengobatan polyangiitis mikroskopik

Pengobatan polyangiitis mikroskopik sebagai bentuk vaskulitis terkait ANCA adalah kombinasi glukokortikoid dengan sitostatika. Prinsip dan rejimen pengobatan imunosupresif serupa dengan yang digunakan untuk pengobatan granulomatosis Wegener.

Ketika mengobati glomerulonefritis maloimmunnogo cepat progresif di bawah mikroskopis polyangiitis mungkin untuk menggunakan kursus singkat dari siklofosfamid untuk induksi remisi, diikuti dengan transfer ke terapi azathioprine sebagai terapi suportif, meskipun kehadiran hemoragik alveolitis, dikombinasikan dengan glomerulonefritis progresif cepat, rejimen ini tidak digunakan. Vaskulitis paru berat dalam polyangiitis mikroskopis berfungsi sebagai indikasi untuk plasmeling berulang dan imunoglobulin intravena. Indikasi lain untuk penunjukan imunoglobulin dianggap sebagai resistensi terhadap terapi imunosupresif aktif, yang dipahami sebagai kurangnya efek (lanjutan progresi vaskulitis) setelah 6 minggu atau lebih obat glukokortikoid dan sitotoksik.

Ramalan cuaca

Prognosis untuk polangiitis mikroskopis, dan juga untuk granulomatosis Wegener, ditentukan oleh kerusakan pada paru-paru dan ginjal. Faktor prognostik yang tidak menguntungkan dalam kaitannya dengan kelangsungan hidup pasien secara keseluruhan adalah hemoptisis. Tingkat kreatinin dalam darah, sebelum pengobatan melebihi 150 μmol / l, merupakan faktor risiko untuk pengembangan gagal ginjal kronis. Dengan mempertimbangkan frekuensi perkembangan perdarahan paru besar, yang merupakan penyebab utama kematian pasien dengan polangiitis mikroskopik, bahkan dengan kombinasi penggunaan glukokortikoid dan sitostatika, tingkat kelangsungan hidup 5 tahun adalah 65%. Seiring dengan perdarahan paru pada periode akut, hasil mematikan sering kali berasal dari komplikasi infeksi.

[25], [26]