Sindrom Charge-Strauss

Sindrom Charge-Strauss dinamai menurut para ilmuwan Charge dan Strauss yang pertama kali menggambarkan penyakit ini. Penyakit ini adalah jenis vaskulitis yang terpisah - angiitis alergi dan granulomatosis - yang terutama menyerang pembuluh darah sedang dan kecil. Penyakit ini juga dikombinasikan dengan patologi seperti pneumonia, eosinofilia dan asma bronkial. Sebelumnya, patologi ini dianggap sebagai jenis periartitis asma dari bentuk nodular, namun sekarang diisolasi menjadi tipe nosologis yang independen.

Pada tahun 1951, Charles dan Strauss (Strauss) pertama kali menggambarkan sindrom ini pada 13 pasien yang menderita asma, eosinofilia, radang granulomatosa, vaskulitis sistemik nekrotik dan glomerulonefritis nekrosis. Pada tahun 1990, American College of Rheumatology (ACR) mengusulkan enam kriteria berikut untuk diagnosis sindrom Chang-Strauss:

1. Asma (mengi, mengi dalam pernafasan).
2. Eosinofilia (lebih dari 10%).
3. Sinusit.
4. Infiltrat paru (mungkin sementara).
5. Bukti histologis vaskulitis dengan eosinofil ekstravaskular.
6. Beberapa mononeuritis atau polineuropati.

Kehadiran empat kriteria atau lebih memiliki spesifisitas 99,7%.

Epidemiologi

Sekitar 20% vaskulitis dari kategori periarteritis nodular terjadi pada sindrom Charge-Strauss. Patologi ini rata-rata mulai berkembang sekitar 44 tahun. Pada saat yang sama, pria sedikit lebih cenderung jatuh sakit - 1,3 kali.

Frekuensi sindrom Chang-Strauss di Amerika Serikat adalah 1-3 kasus per 100.000 orang dewasa per tahun dan sekitar 2,5 kasus per 100.000 orang dewasa per tahun di dunia.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Penyebab sindrom Charge-Strauss

Penyebab sindrom ini belum jelas. Mekanisme pembangunan didasarkan pada peradangan kekebalan tubuh, proses destruktif dan proliferatif, dan selain mengurangi permeabilitas dinding pembuluh darah, pembentukan trombi, perkembangan iskemia di bidang penghancuran vaskular dan pendarahan. Selain itu, dengan perkembangan sindrom ini, titer ANCA yang penting penting, yang melakukan antigen netralisasi enzim neutrofil (terutama proteinase-3 dan myeloperoxidase). Pada saat yang sama, ANCA menyebabkan pelanggaran pergerakan transendotelial granulosit yang diaktifkan, dan memicu degranulasi dini. Karena perubahan pembuluh pada organ dan jaringan, infiltrat paru muncul bersamaan dengan perkembangan peradangan nodular nekrotikan.

Faktor awal pengembangan sindrom Churg-Strauss dapat berupa infeksi bakteri atau virus (misalnya lesi nasofaring dari stafilokokus atau tipe hepatitis B), berbagai alergen, intoleransi obat individual, vaksinasi, pendinginan, stres, kehamilan atau persalinan yang berlebihan, dan insolasi.

Kehadiran HLA-DRB4 mungkin merupakan faktor risiko genetik untuk pengembangan sindrom Chang-Strauss dan dapat meningkatkan kemungkinan pengembangan manifestasi vaskulitis penyakit ini.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Faktor risiko

Penyakit ini cukup langka, dan walaupun banyak orang termasuk dalam faktor risiko, hanya sebagian kecil dari populasi yang berkembang. Di antara faktor-faktor berikut ini adalah sebagai berikut:

• Usia - kebanyakan pasien dengan sindrom ini berada pada kelompok usia 38-52 tahun. Hanya sesekali, patologi ini berkembang pada orang tua atau anak-anak;
• Adanya anamnesis pasien rhinitis alergi atau asma. Mayoritas pasien dengan sindrom Charge-Strauss sebelumnya memiliki salah satu penyakit ini (seringkali memang parah).

[13], [14], [15], [16]

Patogenesis

Patogenesis penyakit ini belum sepenuhnya dipahami. Tapi dalam hal apapun, fakta bahwa dia memiliki immunopatologicakie sifat alergi, sering terjadi sebagai akibat dari asma, serta mirip gejala dengan bentuk nodular dari periarteritis, itu memungkinkan untuk menarik kesimpulan bahwa dasar perkembangannya berbagai gangguan imunologi.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Gejala sindrom Charge-Strauss

Selain manifestasi nonspesifik, yang juga diamati pada kasus periarteritis nodular (demam, kehilangan nafsu makan, penurunan berat badan dan malaise), gejala utamanya adalah malfungsi paru-paru. Akibatnya, asma bronkial dimulai dalam bentuk parah, dan penggelapan juga terjadi di paru-paru, yang ditaati sinar X paru-paru, yang sering cepat hilang-ELI yang mudah menguap.

Di antara gejala utama patologi adalah sindrom GD, yang biasanya merupakan pendahulu munculnya tanda klinis vaskulitis sistemik. Juga, patologi infeksi paru-paru sering diamati, diikuti oleh perkembangan asma bronkial dari tipe yang menular, seperti juga bronkiektasis. Infiltrat paru diamati pada 2/3 pasien dengan sindrom ini. Sekitar sepertiga pasien didiagnosis dengan pleurisy dengan peningkatan jumlah eosinofil pada cairan pleura.

Bila lesi saluran gastrointestinal mulai terasa nyeri di perut, juga diare dan, dalam kasus yang jarang terjadi, pendarahan. Perkembangan gejala ini dipicu oleh gastroenteritis eosinofilik atau vaskulitis pada dinding usus. Penyakit yang terakhir ini dapat menyebabkan peritonitis, kerusakan end-to-end pada dinding usus atau obstruksi usus.

Manifestasi klinis kelainan jantung terjadi pada 1/3 dari semua pasien, namun pada otopsi ditemukan pada 62% kasus, dan penyebab kematian adalah 23% kasus. Berbagai perubahan pada pembacaan EKG diamati pada sekitar setengah dari pasien. Sekitar 1/3 dari semua kasus penyakit ini disertai dengan perkembangan gagal jantung atau perikarditis dalam bentuk akut atau konstriktif. Kadang-kadang, pasien akan melihat adanya kenaikan tekanan darah dan infark miokard.

Penyakit kulit diamati pada 70% pasien - dengan ESS ini adalah gejala yang lebih sering dibandingkan dengan periarteritis nodular. Di antara manifestasinya:

• Ruam hemoragik;
• Nodul pada kulit dan di bawah kulit;
• Kemerahan pada kulit;
• Hives;
• Mikrobiak kulit;
• Reticular livedo.

Penyakit ginjal diamati lebih jarang daripada gejala lainnya. Namun, mereka tidak berjalan seperti bahaya seperti pada kasus granulomatosis Wegener atau periarteritis nodular. Kira-kira setengah dari pasien dengan sindrom menderita focal nephritis, yang kerap menjadi penyebab hipertensi. Pada pasien dengan antibodi antineutrofil, glomerulonefritis nekrosis dapat berkembang di plasma.

Penyakit sendi (seperti polyarthralgia atau polyarthritis) terjadi pada setengah dari semua pasien dengan sindrom ini. Biasanya, mereka mengembangkan artritis migran non-progresif jenis, yang mempengaruhi sendi kecil dan besar. Dalam beberapa kasus, ada myositis atau mialgia.

Tahapan

Sindrom Charge-Strauss dalam perkembangannya biasanya melewati 3 tahap utama (kondisional).

Pada periode awal (bisa berlangsung selama 30 tahun), pasien menderita alergi sering, termasuk asma, demam, dan rinitis.

Pada tahap kedua, peningkatan jumlah eosinofil dalam jaringan dan darah dimulai. Pada tahap ini, pasien sering didiagnosis dengan sindrom Lefler, infiltrasi paru dengan eosinofilia atau gastroenteritis eosinofilik.

Pada tahap ketiga, manifestasi klinis vaskulitis sistemik diamati pada pasien.

[23], [24]

Komplikasi dan konsekuensinya

Di antara komplikasi penyakit yang paling berbahaya adalah pneumonia, yang berkembang di bawah pengaruh Pneumocystis carini.

ESS itu berbahaya karena mempengaruhi berbagai organ, termasuk jantung, paru-paru, kulit, GIT, otot, persendian, dan ginjal. Jika penyakit ini tidak diobati, bisa menyebabkan kematian. Kemungkinan komplikasi penyakit ini:

• Pelanggaran saraf perifer;
• Gatal pada kulit dan ulserasinya, serta komplikasi infeksi;
• Peradangan pada perikardium, perkembangan miokarditis, dan sebagai tambahan pada gagal jantung dan serangan jantung;
• Glomerulonefritis, di mana ginjal secara bertahap kehilangan fungsi filtrasi, akibatnya gagal ginjal berkembang.

Risiko stratifikasi

The French Vasculitis Study Group telah mengembangkan sistem lima poin (lima faktor) yang memprediksi risiko kematian pada sindrom Charge-Strauss dengan menggunakan manifestasi klinis. Faktor-faktor ini adalah:

1. Penurunan fungsi ginjal (kreatinin> 1,58 mg / dL atau 140 μmol / L)
2. Proteinuria (> 1 g / 24 jam)
3. Pendarahan gastrointestinal, serangan jantung, atau pankreatitis
4. Kekalahan dari sistem saraf pusat
5. Kardiomiopati

Tidak adanya faktor-faktor ini menunjukkan jalan yang lebih mudah, dengan angka kematian lima tahun sebesar 11,9%. Kehadiran satu faktor menunjukkan adanya penyakit serius, dengan tingkat kematian lima tahun sebesar 26%, dan dua atau lebih mengindikasikan penyakit yang sangat serius: 46% kematian dalam lima tahun.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Diagnostik sindrom Charge-Strauss

Di antara kriteria diagnostik utama adalah gejala seperti eosinofilia, asma bronkial, serta alergi pada anamnesia. Selain itu, radang paru-paru eosinofilik, neuropati, radang sinus paranasal, eosinofilia ekstravaskular. Jika pasien memiliki setidaknya 4 penyakit ini, ESS dapat didiagnosis.

[31], [32], [33], [34]

Analisis

Darah diambil untuk analisis umum: untuk diagnosis penyakit ini, harus ada kelebihan jumlah eosinofil 10% lebih tinggi dari normal, serta percepatan proses sedimentasi eritrosit.

Pada penelitian umum atau umum urin harus ada kejadian di dalamnya protein, dan juga meningkatkan jumlah eritrosit.

Biopsi transbronkial dan kutaneous, serta biopsi jaringan subkutan: dalam hal ini, diucapkan infiltrasi eosinofil di dinding pembuluh darah kecil, serta proses granulomatosa nekrosis pada organ pernapasan.

Analisis imunologi untuk mendeteksi peningkatan jumlah antibodi ANCA. Fokusnya di sini adalah pada peningkatan IgE total, serta antibodi perinuclear yang memiliki aktivitas antimyeloperoxidase.

[35], [36]

Diagnostik instrumental

CT paru-paru - visualisasi akumulasi parenkim dilakukan dalam proses, terutama terletak di sepanjang pinggiran; Juga terlihat bahwa dinding bronkus menebal, dengan ekspansi di beberapa tempat, bronkiektasis terlihat.

Mikroskopi eksudat terletak pada cairan pleura, serta konduksi bronkoskopi medis untuk mendeteksi eosinofilia.

Melaksanakan ECHO-CG untuk mendeteksi gejala regurgitasi mitral, serta proliferasi jaringan ikat dengan munculnya bekas luka pada otot jantung.

Perbedaan diagnosa

Hal ini diperlukan untuk membedakan SES dengan periarteritis nodular, vaskulitis granulomatosa, bentuk infiltrasi paru eosinofilik kronis, dan leukemia eosinofilik.

[37], [38], [39], [40], [41]

Pengobatan sindrom Charge-Strauss

Pengobatan ESS sangat kompleks - selama terapi, sitostatika dan glukokortikosteroid digunakan. Secara keseluruhan, pengobatan ini mirip dengan prinsip terapi dari orcharditis Uzel.

Pengobatan medis

Dalam kasus keterlibatan saluran pencernaan, serta paru-paru, ginjal dan kulit, pengobatan harus dimulai dengan penggunaan prednisolon. Dosis terapeutik adalah 60 mg / hari. Setelah 1-2 minggu resepsi tersebut terjadi transisi penggunaan prednisolon secara periodik dengan penurunan dosis secara bertahap. Setelah 3 bulan, jika terjadi perbaikan dalam kondisi tersebut, dosisnya terus menurun, menyebabkan perawatan, yang tersisa untuk waktu yang lama.

Jika prednisolon tidak berpengaruh, dan juga jika terjadi gejala gangguan CNS yang menyebar, aliran darah dan gangguan konduksi yang tidak mencukupi, pemberian hidroksiurea internal diresepkan pada dosis 0,5-1 g / hari. Jika jumlah sel darah putih menurun menjadi 6-10x109 / l, Anda perlu beralih menggunakan obat dalam 2 hari. Pada yang ketiga atau batalkan pengakuannya selama 2-3 bulan. Sitostatika lainnya, seperti siklofosfamid atau azatioprin, juga dapat digunakan.

Jika pasien menderita asma bronkial, bronkodilator diresepkan.

Sebagai tindakan profilaksis untuk pengembangan komplikasi tromboemboli, antikoagulan atau agen antiplatelet (seperti asam asetilsalisilat dengan dosis 0,15-0,25 g / hari atau karantina dengan dosis 225-400 mg / hari) digunakan.

Analisis sistematis yang dilakukan pada tahun 2007 menunjukkan keefektifan penggunaan dosis kejut steroid.

Vitamin

Karena kortikosteroid sangat mempengaruhi kekuatan tulang, perlu dikompensasikan hilangnya asupan kalsium dalam jumlah yang diperlukan, dan juga menggunakan sekitar 2000 IU vitamin D per hari.

Ramalan cuaca

Sindrom Churg-Strauss tanpa perawatan tepat waktu memiliki prognosis yang tidak menguntungkan. Dalam kasus disfungsi multiple organ, penyakit ini berkembang sangat cepat, meningkatkan risiko kematian akibat kelainan pada jantung dan paru-paru. Pengobatan yang memadai memungkinkan untuk memberikan tingkat ketahanan hidup 5 tahun pada 60-80% pasien.

Penyebab utama kematian pada sindrom Charge-Strauss adalah miokarditis dan infark miokard.

[42], [43]