Dilastrophy adiposogenik Babinskogo-Freliha

Dengan distrofi adipozogenital Babinsky-Frohlich mengamati deposisi lemak terbanyak pada batang tubuh, terutama di perut ("celemek") dan pinggul. Sebagai aturan, ia berkembang pada periode sebelum pubertas.

[1], [2]

Penyebab distrofi adiposogenital Babinsky-Frohlich

Penyebab paling umum dari distrofi adiposogenital khas adalah craniopharyngioma dan adenoma kromofobik kelenjar pituitari, serta proses tumor lainnya yang meluas ke hipotalamus ventilasi dan elevasi medial. Hal ini dapat berkembang sebagai akibat dari kekalahan sistem hipotalamus-hipofisis oleh proses tuberkulosis (sekarang sangat jarang terjadi), dengan ensefalitis, dengan hidrosefalus parah. Terkadang penyebab jelas penyakit ini tidak dapat diidentifikasi. Dalam kasus ini, penyakit ini biasanya bersifat keluarga. Manifestasi predisposisi konstitusional dipromosikan oleh pola makan yang tidak tepat dan gaya hidup, stres emosional kronis, penyakit somatik dan infeksi yang parah.

Patogenesis dystonia adiposa-genital Babynsky-Frelich

Perubahan patologis dikaitkan dengan disfungsi hormon dan pelanggaran motivasi biologis. Patologi pelepasan faktor pelepasan hipotalamus terungkap, yang menyebabkan pelanggaran sekresi ACTH, STH, TTG, gonadotropin. Gangguan motivasi ditentukan oleh disfungsi sistem serebral, yang menentukan motivasi makanan, di mana peran utama diberikan ke inti ventromedial dan ventrolateral hipotalamus. Bergantung pada etiologi, lesi primer kelenjar pituitari atau hipotalamus adalah mungkin.

Gejala Dystrophy Adiposogenital Babinsky-Frohlich

Karakteristik pertumbuhan retardasi, hipogonadisme. Pada pria, keterbelakangan alat kelamin sering disertai kriptorkismus. Organ seksual pada wanita berkurang, hipoplastik; Memiliki metode amenore. Tidak ada penutup rambut pada kulit, rambut di kepala jarang terjadi, dengan kecenderungan kebotakan. Ada lag dalam pengerasan epifisis, kaki rata dan kaki berbentuk X. Ditandai dengan keterbelakangan mental, perataan emosional. Keinginan seksual berkurang atau tidak ada. Jika penyakit ini dimulai setelah pubertas, maka tidak ada ossifications dan tanda-tanda seks cukup berkembang. Seiring berkembangnya penyakit akibat atrofi kelenjar seksual, amenore, penurunan gairah seksual, impotensi terjadi.

Seringkali, distrofi Babinsky - Frohlich dikombinasikan dengan hipotiroidisme kelenjar tiroid, pelanggaran metabolisme garam air, hipertermia, hipersomnia, tanda akromegali. Seringkali mengamati perubahan trofik pada kulit (keratosis, pigmentasi, keratitis). Mungkin ada bentuk terhapus yang mengalir seperti bentuk campuran obesitas serebral dengan distribusi lemak yang mendekati bentuk distrofi adiposogenital.

Diagnosis banding

Hal ini diperlukan untuk membedakan dari obesitas dengan eunuchoidisme. Memfasilitasi diagnosis adalah adanya tanda-tanda kerusakan SSP dan tidak adanya proporsi tubuh eunuchoid.

[3], [4], [5]

Pengobatan distrofi adiposogenital Babinsky-Frohlich

Pengobatan distrofi adipozogenital Babinsky-Frohlich tergantung pada penyebab yang menyebabkan penyakit. Dalam kasus dekompensasi inferioritas konstitusional, taktik pengaruh terapeutik sama seperti pada bentuk campuran obesitas serebral. Bila dinyatakan hipogonadisme, kursus alternatif pengobatan dengan obat gonadotropik pada anak laki-laki dikombinasikan dengan penggunaan testosteron yang digunakan. Pengobatannya panjang - rata-rata 1-2 tahun. Terapi penggantian hormon harus diberikan bersamaan dengan ahli endokrin.