Kekurangan protein S: penyebab, gejala, diagnosis, pengobatan
Terakhir ditinjau: 13.03.2024
Semua konten iLive ditinjau secara medis atau diperiksa fakta untuk memastikan akurasi faktual sebanyak mungkin.
Kami memiliki panduan sumber yang ketat dan hanya menautkan ke situs media terkemuka, lembaga penelitian akademik, dan, jika mungkin, studi yang ditinjau secara medis oleh rekan sejawat. Perhatikan bahwa angka dalam tanda kurung ([1], [2], dll.) Adalah tautan yang dapat diklik untuk studi ini.
Jika Anda merasa salah satu konten kami tidak akurat, ketinggalan zaman, atau dipertanyakan, pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Protein S adalah kofaktor protein non-enzimatik dalam inaktivasi faktor Va dan VIIIa, memiliki aktivitas antikoagulan C protein-independen.
Protein S, serta protein C, bergantung pada vitamin K dan disintesis di hati. Dalam sirkulasi itu ada dalam 2 bentuk - protein bebas S dan dihubungkan dengan komponen komplemen C4. Biasanya 60-70% protein S dikaitkan dengan komponen komplemen C4 - pengatur jalur klasik dari sistem pelengkap. Tingkat pengikatan protein S ke komponen pelengkap C4 menentukan kandungan protein bebas S. Hanya bentuk bebas protein S yang berfungsi sebagai kofaktor protein aktif C (APC).
Biasanya, kadar protein S dalam plasma adalah 80-120%. Pada kehamilan, tingkat protein bebas dan terikat S berkurang dan 60-80% dan lebih rendah pada periode pasca operasi.
Kekurangan protein adalah bawaan autosomal dominan. Operator mutasi gen lebih sering heterozigot, carrier-homozigot jarang terjadi. Ditemukan bahwa gen protein S terletak pada kromosom 3. Sampai 70 mutasi gen protein S saat ini diketahui. Defisiensi herediter protein S dapat terdiri dari 2 jenis:
- Saya tipe - pengurangan tingkat protein bebas S, yang terkait dengan komponen pelengkap C4, dalam batas-batas norma;
- Tipe II - penurunan kadar protein bebas dan terikat S. Menurut peneliti, frekuensi kehilangan kehamilan adalah 16,5%. Lebih sering diamati kelahiran mati daripada awal hilangnya kehamilan.
[Tes apa yang dibutuhkan?
Pengobatan kekurangan protein S
Pengobatan defisiensi protein S
Pasien dengan defisiensi protein C dan S refrakter terhadap sodium heparin dan antiaggregants. Namun, dengan komplikasi trombotik akut, penggunaan heparin sodium dan heparins molekul rendah dibenarkan. Sebagai sumber protein, C dan S menggunakan plasma beku segar yang dikombinasikan dengan sodium heparin. Kehamilan dengan thrombophilia sudah lama digunakan warfarin.